儿科学-泌尿系统疾病-课件.ppt
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- 儿科学 泌尿系统 疾病 课件
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1、2 2泌尿系统疾病泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem3 概述概述 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 尿路感染尿路感染泌尿系统疾病泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem4p了解急性肾炎了解急性肾炎(AGN)的病因的病因p了解了解AGN和肾病综合征和肾病综合征(NS)发病机制发病机制p掌握掌握AGN和和NS的临床表现和鉴别诊断的临床表现和鉴别诊断p掌握掌握AGN和和NS的治疗要点的治疗要点目的要求目的要求5儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 p解剖特点:解剖特点:肾脏、输尿管、膀胱、尿道肾脏、输尿管、膀胱、尿道p生理特点:
2、生理特点:肾小球滤过率,肾小管重吸肾小球滤过率,肾小管重吸收和排泄功能;浓缩和稀释功能;酸碱平收和排泄功能;浓缩和稀释功能;酸碱平衡;肾脏的内分泌功能衡;肾脏的内分泌功能6 6儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 p小儿排尿及尿液特点:小儿排尿及尿液特点:排尿次数,每排尿次数,每日尿量,少尿,无尿,尿的性质,尿沉日尿量,少尿,无尿,尿的性质,尿沉渣检查,尿比重渣检查,尿比重78AGN和NS的患病率0 0101020203030404050506060急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他%泌尿系疾病住院患儿泌尿系疾病住院患儿6 6,947947人次
3、的调查结果人次的调查结果19821982年全国年全国105105所医院所医院9AGN和和NS的发病情况的发病情况10急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrits,AGN11 p AGN主要指链球菌感染以后,机体主要指链球菌感染以后,机体免疫反应引起的肾小球炎症病变免疫反应引起的肾小球炎症病变p 临床以临床以水肿、少尿、血尿及高血压水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现为主要表现急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎12发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎13发病机制发病机制形成形成CIC或或IC肾小球局部免疫炎症
4、反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBM完整性受损完整性受损GRF水、钠排出水、钠排出尿少尿少血容量血容量静脉压静脉压间质容量间质容量循环负荷循环负荷水肿水肿高血压高血压血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌A族致肾炎菌株族致肾炎菌株(Ag)14发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎15病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎(左)正常,(右)内毛细血管内增生性肾小球肾炎(左)正常,(右)内皮(皮(E)和系膜()和系膜(M)细胞增生,上皮下驼峰状电子致)细胞增生,上皮下驼峰状电子致密物(密物(D)沉积)沉积1
5、6病理病理17HE1000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理病理18Masson1,000 ,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(Hump)病理病理19PAMMasson1000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理病理20IF400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光,沿肾小球毛细血管壁呈不连续的
6、颗粒样荧光,肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积病理病理21EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H H)驼峰)驼峰病理病理22发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎23临床表现临床表现24少尿少尿 oliguria水肿水肿 edema血尿血尿 hematuria高血压高血压 hypertension典型表现典型表现临床表现临床表现25水肿可出现少尿,但发展至无尿者为少数水肿可出现少尿,但发展至无尿者为少数临床表现临床表现水肿水肿年龄年龄正常尿量正常尿量
7、少尿少尿无尿无尿婴儿婴儿400500200幼儿幼儿5006002003050学龄前学龄前600800300学龄儿学龄儿8001400120/80学龄儿学龄儿 130/929p严重循环充血严重循环充血p高血压脑病高血压脑病p急性肾功能不全急性肾功能不全 严重表现严重表现临床表现临床表现30严重病例严重病例严重循环充血严重循环充血p循环容量增加,静脉压增高所致循环容量增加,静脉压增高所致p起病后一周内起病后一周内p早期诊断:呼吸早期诊断:呼吸心跳心跳烦躁不安、烦躁不安、胸闷、腹痛胸闷、腹痛临床表现临床表现31p由于血压急剧升高,导致脑血管痉挛或脑由于血压急剧升高,导致脑血管痉挛或脑血管高度充血,而
8、致脑水肿血管高度充血,而致脑水肿p表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明,严重者可出现惊厥、昏迷性失明,严重者可出现惊厥、昏迷p血压升高超过血压升高超过140/90mmHg,并伴视力障碍、,并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断惊厥及昏迷之一者即可诊断严重病例严重病例高血压脑病高血压脑病临床表现临床表现32肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭 严重病例严重病例急性肾衰竭急性肾衰竭临床表现临床表现氮质血症氮质血症代谢性酸中毒代谢性酸中毒 少尿或无尿少尿或无尿电解质紊乱电解质紊乱(BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L)33p无症状性
9、急性肾炎无症状性急性肾炎 p肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎p以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎不典型表现不典型表现临床表现临床表现34ASO:1014d 开始升高开始升高35w高峰高峰36m恢复恢复 实验室检查实验室检查临床表现临床表现35ESR:显著显著,代表疾病,代表疾病的活动性,的活动性,23m 恢复,增高程度与恢复,增高程度与疾病严重程度无关。疾病严重程度无关。临床表现临床表现实验室检查实验室检查36 C3:2w内内 68w 恢复恢复临床表现临床表现实验室检查实验室检查37(尿化验:蛋白、(尿化验:蛋白、RBC或管型)或管型)实验检查实验检查临床表现临床
10、表现38尿化验:尿化验:蛋白、蛋白、RBC或管型或管型实验检查实验检查临床表现临床表现39急性肾炎的诊断要点急性肾炎的诊断要点起病起病13w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBC、管型、管型血清血清C3,伴或不伴,伴或不伴ASO临床表现临床表现40发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎41诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断42发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎43治疗治疗
11、治疗原则及程序治疗原则及程序p自限性疾病,无特效治疗自限性疾病,无特效治疗p休息和对症治疗休息和对症治疗p纠正其病理生理过程(如水钠潴留、纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大)血容量过大)p防治急性期并发症、保护肾功能,以防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复利其自然恢复44治疗治疗基础治疗基础治疗休息休息 饮食饮食45治疗治疗利尿利尿 降压降压 对症治疗对症治疗46治疗治疗抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类47治疗治疗严重病例的治疗严重病例的治疗p 严重循环充血严重循环充血 p 高血压脑病高血压脑病 p 急性肾衰竭急性肾衰竭48Nephroticsyndrome,NS肾病综合征
12、肾病综合征49病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断50前言前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加,是由于肾小球滤过膜的通透性增加,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群起的一种临床症候群p 以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。症和不同程度水肿为特征。p 原发性原发性NS约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的20%,仅次于仅次于ANG,居第居第2位。位。51病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断
13、诊断52发病机制发病机制53发病机制发病机制54病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断55病理病理56正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图病理病理57正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图病理病理58病理(模型)病理(模型)正微小病变性肾小球病,(左)正常正微小病变性肾小球病,(左)正常(右)上皮细胞足突广泛融合、消失(右)上皮细胞足突广泛融合、消失59正常正常NS患儿患儿PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常病理(光镜)病理(光镜)60病理(电镜)病理(电镜)EM13000
14、肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变这是该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞内皮细胞(En),足细胞足细胞(P)及及足突足突(FP)61病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断62病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿p 正常尿中有少量蛋白质:正常尿中有少量蛋白质:通常通常100mg/(M2d)200mg/d为异常为异常p NS:定性定性+;定量定量50mg/(kgd)63病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿尿液检
15、查尿液检查尿蛋白检测结果尿蛋白检测结果-:-:尿液外观无变化。尿液外观无变化。:在黑色背景下可见极轻度浑浊在黑色背景下可见极轻度浑浊;10000mg/L64病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因 本病的发机病机制迄本病的发机病机制迄今尚不完全明了。一般认今尚不完全明了。一般认为蛋白尿起因于肾小球毛为蛋白尿起因于肾小球毛细血管壁电化学或结构的细血管壁电化学或结构的改变。正常肾小球滤过膜改变。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有对血浆蛋白具有静电屏障静电屏障和和孔径屏障孔径屏障作用。作用。65病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿致病因子作用导致细胞免疫致病因子作用导致细
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