大学精品课件：系统性红斑狼疮.pptx

1、第二节 系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus，SLE） 李英华李英华 系统性红斑狼疮概述（系统性红斑狼疮概述（SLESLE） 自身免疫性自身免疫性结缔组织病结缔组织病 大量致病自身抗体和免疫复合物造成多组织损伤 主要临床特征主要临床特征 血清中出现以抗核抗体抗核抗体为代表的多种自身抗体 多系统受累多系统受累（ “自身免疫病的原型”） 病程：病程：病情缓解和急性发作相交替病情缓解和急性发作相交替 SLESLE流行病学流行病学 黑人及亚裔人群黑人及亚裔人群发病率发病率欧美人欧美人 美国： 约1 / 2000人 我国 ： 约 1 / 1000人 多见于多见于育龄

2、期女性育龄期女性，男女之比约为，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰发病年龄高峰 2040 岁岁 2020/5/10 3 病因与发病机制 二、病因和发病机制二、病因和发病机制 2020/5/10 5 免疫系统免疫系统 环境环境 自身免疫性结缔组织病自身免疫性结缔组织病 雌激素雌激素 遗传遗传 病因病因 一、遗传因素一、遗传因素 同卵双生共病率：24- 57，为异卵双生的 510倍 家族史：SLE患者第一代亲属发病率：5-12 ，较普通人群高8倍 不同人种发病率的差异 易感基因：HLA-类的DR2、DR3在患者中的 出现频率高于正常人 病因病因 二、环境二、环境 日光（紫外线）日光（紫外线）： 4

3、0患者“日光过敏”患者“日光过敏” 化学药品化学药品 染发剂、发胶、口红 “药物性狼疮”：青霉胺、肼屈嗪、磺胺 食物食物：摄食紫花苜蓿芽，芹菜（光敏感：摄食紫花苜蓿芽，芹菜（光敏感） 感染感染 、过敏、过敏 病因病因 三三、雌激素、雌激素 ： 儿童 女：男=3:1 成人 女：男=1015:1 老年 女：男=8:1 妊娠可诱发SLE 发病患者：雌酮羟基化产物均增高。 SLE动物模型动物模型NZB/NZWF1雄鼠在新生期阉割后，雄鼠在新生期阉割后， 其其SLE的发病率增高，病情加剧的发病率增高，病情加剧 给患病的小鼠使用雌激素病情加重给患病的小鼠使用雌激素病情加重 雌激素促发雌激素促发SLE 发病

4、机制发病机制 2020/5/10 9 易感者 紫外线 免 疫 耐 受 性 减 弱 Th 大量自身抗体大量自身抗体 （致病性）（致病性） 组织损伤 T 分子模拟分子模拟 自身抗原改变自身抗原改变 免疫调控紊乱免疫调控紊乱 抗体损伤抗体损伤 免疫复合物沉积免疫复合物沉积 抗核抗体（抗核抗体（ANA） 抗细胞浆抗体抗细胞浆抗体 抗细胞抗细胞膜抗体膜抗体： 抗抗血小板抗体血小板抗体、抗磷脂抗体、抗磷脂抗体 抗抗神经元细胞神经元细胞抗体抗体 临床表现 临 床 表 现 ： 各 式 各 样 、 变 化 多 端 临 床 表 现 ： 各 式 各 样 、 变 化 多 端 起 病 ： 隐 匿 、 急 性 、 爆 发

5、 性 起 病 ： 隐 匿 、 急 性 、 爆 发 性 病 程 ： 缓 解 与 发 作 交 替 病 程 ： 缓 解 与 发 作 交 替 消化系统消化系统 眼眼 抗磷脂抗抗磷脂抗 体综合征体综合征 血液系统血液系统 神经系统神经系统 肺脏肺脏 心血管心血管 肌肉骨骼肌肉骨骼 皮肤粘膜皮肤粘膜 浆膜炎浆膜炎 肾脏肾脏 全身症状全身症状 干燥干燥 综合征综合征 SLESLE ( (一一) )全全 身身 表表 现现 发热：发热： 90%，低中度热 (病情活动、感染) 疲乏、体重下降：疲乏、体重下降： 常见，但临床常被忽视 往往早于其它症状，常是狼疮活动先兆 2020/5/10 12 （二）皮肤粘膜（二）

6、皮肤粘膜（8080） 面部蝶形红斑，最具特征（面部蝶形红斑，最具特征（40%） 盘状红斑盘状红斑 指掌部红斑指掌部红斑 2020/5/10 13 指指掌部掌部红红 斑斑 盘状红斑盘状红斑 蝶形蝶形红斑红斑 （二）皮肤粘膜（二）皮肤粘膜 光过敏：光过敏：40% 浅表皮肤血管炎浅表皮肤血管炎：网状红斑，下肢为主：网状红斑，下肢为主 2020/5/10 14 日晒之后出现斑丘疹、诱发日晒之后出现斑丘疹、诱发 SLESLE发作、病情发作、病情加重加重 （二）皮肤粘膜（二）皮肤粘膜 口腔溃疡口腔溃疡：30%, 伴疼痛伴疼痛 脱发脱发：40%，弥漫或斑秃状，弥漫或斑秃状 （二）皮肤粘膜（二）皮肤粘膜 20

7、20/5/10 16 雷诺现象雷诺现象 雷诺现象 肢端动脉阵发性痉挛导致肢端动脉阵发性痉挛导致 寒冷或激动诱发寒冷或激动诱发 皮肤颜色改变：皮肤颜色改变： 苍白苍白紫绀紫绀潮红潮红 三、浆膜炎三、浆膜炎 多发性浆膜炎：多发性浆膜炎： 急性期出现 胸腔积液 心包积液 多浆膜腔积液多浆膜腔积液 四、肌肉骨骼（四、肌肉骨骼（85%85%） 关节痛关节痛 常见：指、腕、膝关节 对称、间歇性的多关节痛 红肿少见、偶见畸形，X线多正常 肌痛、肌炎肌痛、肌炎 五、肾损害五、肾损害 “狼疮肾炎（“狼疮肾炎（1upus nephritis，LN）”）” 最常受累，SLE患者的主要死亡原因之一 肾活检100%受累

8、，75%有临床表现 表现各异： 急进、慢性肾炎、肾病综合征、慢肾衰、急肾衰 新月体性、膜性、硬化性肾炎 蛋白尿、血尿、氮质血症、水肿、高血压等 （六）心血管（六）心血管（30%30%） 心包炎最常见：心包炎最常见：纤维蛋白性或渗出性纤维蛋白性或渗出性 心肌损害心肌损害 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 疣状心内膜炎疣状心内膜炎：感染性心内膜炎、栓塞感染性心内膜炎、栓塞 冠心病、心梗：冠心病、心梗： 周围血管病变：血栓性静脉炎周围血管病变：血栓性静脉炎 （七）肺（七）肺 胸膜炎胸膜炎常见常见(35%) 狼疮性肺炎：狼疮性肺炎：X线阴影分布较广，易变线阴影分布较广，易变 肺间质病变：肺间质病变：

9、 急性期磨玻璃样改变，慢性期纤维化 发热、干咳、气促、低氧学者 重症：弥漫重症：弥漫性肺泡性肺泡出血出血、肺动脉高压肺动脉高压 （八）神经系统（八）神经系统 脑脑受累多见，受累多见，“神经精神狼疮神经精神狼疮 （neuropsychiatric lupus，NP-SLE）” 轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度 认知障碍 重者：为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 脊髓脊髓损伤：截瘫损伤：截瘫、大小便失禁、大小便失禁等等 NPSLE：病情活动、严重、预后不佳 （九）消化系统（九）消化系统 消化道症状：消化道症状： 食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水，可为首 发 肝脏损害：肝酶升高肝脏损害：肝酶升

10、高 并发急腹症并发急腹症 胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻，SLE发作讯号 （十）血液（十）血液系统系统 “三系单独或同时降低”“三系单独或同时降低” 贫血，常见贫血，常见 慢性病作用，肾性贫血 10%属自身免疫性溶血性贫血（coombs+） 白细胞降低白细胞降低 血小板减少血小板减少 其他：淋巴结肿大，脾大其他：淋巴结肿大，脾大 2020/5/10 24 （十一）干燥综合征（十一）干燥综合征 继发性干燥综合征继发性干燥综合征 见于30患者 表现口干、眼干 外分泌腺受累所致，常伴有血清抗SSB、抗 SSA抗体阳性 （十二）抗磷脂抗体综合征（十二）抗磷脂抗体综合征（APSAPS） 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物

11、、梅毒血清学抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清学 试验假阳性试验假阳性 可可出现出现于病情活动期于病情活动期 血小板减少血小板减少 动静脉动静脉 血栓形成血栓形成 习惯性习惯性 自发性流产自发性流产 APS （十三）眼（十三）眼 视网膜血管炎：视网膜血管炎： 眼底出血、视神经盘水肿、视网膜渗出物 可致盲，及时治疗可逆转 合并干燥综合征：干燥性角膜炎合并干燥综合征：干燥性角膜炎 视 网 膜 血 管 闭 塞 视 网 膜 血 管 闭 塞 伴 出 血 伴 出 血 辅助检查辅助检查 辅助检查辅助检查 （一）一般检查（一）一般检查 血常规：三系、单系减少血常规：三系、单系减少 尿常规：蛋白、红细胞、管型尿

12、常规：蛋白、红细胞、管型 血沉增快、血沉增快、CRP：疾病急性期：疾病急性期 （二）自身抗体：按（二）自身抗体：按抗不同靶抗原抗不同靶抗原成分成分 抗单链抗单链DNA抗体抗体 抗双链抗双链DNA抗体抗体 抗非组蛋白抗体抗非组蛋白抗体 抗抗Sm抗体抗体 抗抗RNP抗体抗体 抗抗SSA 抗体抗体 抗抗SSB抗体抗体 抗抗SCL70抗体抗体 抗抗JO1抗体抗体 抗其它细胞成分抗体抗其它细胞成分抗体 抗核仁抗体抗核仁抗体 抗着丝点抗体抗着丝点抗体 抗抗DNA抗体抗体 ANAS （抗核抗体谱）（抗核抗体谱） 抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 抗抗ENA抗体抗体 ANCA AnuA（抗核小体抗体）抗核小体抗体）

13、抗抗核杭体核杭体谱谱 1. 抗核抗体（抗核抗体（ANA） 敏感性高（95）特异性相对低（65） SLE筛选试验， 滴度越高，意义越大 2. 抗抗dsDNA抗体抗体 特异性95，敏感性70，SLE标记抗体之一 与疾病活动性密切相关 3. 抗抗Sm抗体抗体 特异性达99，敏感性仅25 是SLE标记抗体之一 与活动无关，可作为回顾诊断 2020/5/10 31 抗核杭体谱抗核杭体谱 抗抗RNP抗体抗体 阳性率：40%，与SLE的雷诺现象和肌炎有关 抗抗SSA(Ro)、抗、抗SSB(La)： 合并干燥综合征、SCLE（亚急性皮肤性狼疮） rRNP抗体抗体： 疾病活动期，常见肾脏、脑损害 2020/5/

14、10 32 其它其它自身抗体自身抗体 抗磷脂抗体：抗磷脂抗体： 抗心磷脂抗体、狼疮样抗凝物、梅毒血清学试 验假阳性抗体 抗抗RBC抗体抗体 ： 溶贫溶贫 抗血小板抗体：抗血小板抗体： 血小板减少血小板减少 抗神经元抗体：抗神经元抗体： 精神神经狼疮精神神经狼疮 ANCA RF 2020/5/10 33 SLE是自身抗体最多的一个是自身抗体最多的一个疾病疾病 （三）（三）总补体总补体(CH50)C3、C4降低降低 阳性率80%，有助于诊断，提示狼疮活动 （四）免疫病理检查（四）免疫病理检查 肾穿刺：肾穿刺：LN的肾脏免疫的肾脏免疫 呈现多种呈现多种Ig和和 补补 体成分体成分 沉积“满堂亮”沉积

15、“满堂亮” 肾活检肾活检 对狼疮性肾炎的诊断、治疗、预后均有价值对狼疮性肾炎的诊断、治疗、预后均有价值 活动性病变多：效果好 慢性病变为主：效果差 活动性病变：活动性病变： 肾小球坏死、细胞新月体、透明血栓、肾间质炎症 浸润、坏死性血管炎。 慢性病变：慢性病变： 小球硬化、纤维新月体、间质纤维化、小管萎缩。 2020/5/10 35 2020/5/10 36 皮肤狼疮带试验皮肤狼疮带试验：用免疫荧光法检测皮肤真：用免疫荧光法检测皮肤真 皮与表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带皮与表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带，阳性阳性 率率50%，SLE活动性活动性 （五）（五）X X线及影像学检查线及影像学检查

16、“有助于早期发现器官损害”“有助于早期发现器官损害” X线线 肺部浸润、胸膜炎 头颅头颅MRI、CT 狼疮梗死性、出血性脑病 超声心动图超声心动图 心包积液、心肌病、心瓣膜病 2020/5/10 37 诊断要点诊断要点 表现多样，误诊率高表现多样，误诊率高 “Lupus can do everything .” 诊断诊断标准标准： 1997年美国风湿病学会制定SLE诊断标准 11条，4条可诊断 其特异性为85，敏感性为95。 狼疮的诊断标准狼疮的诊断标准 神经系统异常神经系统异常 D D盘盘状红斑状红斑 蝶形红斑蝶形红斑 浆膜炎浆膜炎 肾脏异常肾脏异常 非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎 日光过敏日

17、光过敏 造血系统损害造血系统损害 口腔溃疡口腔溃疡 免疫学异常免疫学异常 抗核抗体抗核抗体 狼疮脑狼疮脑 判断判断SLESLE活动的严重程度指标活动的严重程度指标 癫痫发作、精神异常、脑血管病癫痫发作、精神异常、脑血管病 多关节炎、关节痛多关节炎、关节痛 血尿、蛋白尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织血尿、蛋白尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织 的活动性病变的活动性病变 皮疹、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡皮疹、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡 胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎 溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少 全身症状：发热、乏力、疲倦全身症状：发热、乏力、疲倦 血清补体下降

18、血清补体下降 抗抗dsDNA抗体升高抗体升高 血沉加快血沉加快 治疗要点治疗要点 治疗要点治疗要点 早期诊断、早期治疗早期诊断、早期治疗 原则：原则： 活动且病情重者，予强有力的药物控制 病情缓解后，接受维持性治疗 治疗要点治疗要点 一般治疗一般治疗 药物药物治疗治疗 其他疗法其他疗法 治疗方案的选择治疗方案的选择 （一）一般治疗（一）一般治疗 稳定情绪，树立乐观态度稳定情绪，树立乐观态度 急性期卧床休息，稳定期适当工作急性期卧床休息，稳定期适当工作 及早发现、治疗感染及早发现、治疗感染 避免诱发药物：如避免诱发药物：如肼屈嗪、避孕药肼屈嗪、避孕药 避免强阳光暴晒、紫外线照射避免强阳光暴晒、紫

19、外线照射 缓解期才可做防疫注射缓解期才可做防疫注射 治疗要点治疗要点 2.药物治疗药物治疗 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白 药物治疗药物治疗 （1）糖皮质激素）糖皮质激素 足量足量/半量半量 一般病例： 泼尼松每日 0.51mg/kg，晨起顿服，8w后逐 渐减量，维持量尽量小于每日 10mg 激素冲击疗法：激素冲击疗法： 适用于急性暴发性危重病例 甲泼尼龙 5001000mg，溶于 5葡萄糖 250ml中，缓慢静脉滴注每天 1 次，连用3 天 （2 2）免疫抑制剂）免疫抑制剂 适用于：适用于： 严重SLE，抑制狼疮活动，减少激素用量

20、 环磷酰胺环磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（骁悉）吗替麦考酚酯（骁悉） 抗疟药：抗疟药： 羟氯喹羟氯喹 雷公藤总苷雷公藤总苷 （3 3）大剂量免疫球蛋白）大剂量免疫球蛋白 作用：中和抗原、封闭巨噬细胞作用：中和抗原、封闭巨噬细胞Fc受体、受体、 免疫调节免疫调节 病情严重、体质衰弱 并发全身性严重感染 重症血小板减少性紫癜 用量：用量： 一般每日 0.4g/kg，静脉滴注，连续 35 天为 一个疗程。 治疗治疗方案选择方案选择 轻型轻型 ：以：以皮损和（或）关节痛皮损和（或）关节痛为主为主 选用羟氯喹（或氯喹） ，辅以NSAIDs 皮疹：糖皮质激素软膏 一般型一般型 ：发热：发热、皮损

21、、关节痛及浆膜炎，并、皮损、关节痛及浆膜炎，并 有轻度有轻度蛋白尿蛋白尿 泼尼松，每日量为 0.51mg/kg NP-SLE 甲泼尼龙冲击疗法，CTX 冲击治疗，也可鞘内注 射地塞米松 10mg 及甲氨蝶呤 10mg，每周一次。 有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅压等支持对症治疗。 抗疟药不良反应：抗疟药不良反应： 视力损害视力损害（6m复查眼底）复查眼底） 心肌损害（失常者禁用）心肌损害（失常者禁用） （3 3）选择治疗方案）选择治疗方案 溶血性贫血或（和）血小板减少溶血性贫血或（和）血小板减少 甲泼尼龙冲击，可加用 IVIG 缓解缓解期期 病情控制后，尚需接受长期维持治疗。每日晨 服泼尼松 51

22、0mg。 （4 4）其他疗法）其他疗法 1、血浆置换、血浆置换 清除血浆中IC、抗体、补体成分 适用于危重患者或经多种治疗无效的患者 2、人造血干细胞移植、人造血干细胞移植 免疫功能重建 适用于：传统治疗无效的患者 3、生物制剂、生物制剂 抗CD20 单抗（利妥苷单抗，rituximab） 难治性复发患者的新途径。 SLESLE与妊娠生育（补充）与妊娠生育（补充） 妊娠生育曾被列入禁忌症妊娠生育曾被列入禁忌症 现在观念：现在观念： 无重要脏器损害、病情稳定无重要脏器损害、病情稳定1年或年或1年以上年以上 细胞毒免疫抑制剂停药细胞毒免疫抑制剂停药0.5年，激素仅小剂量维年，激素仅小剂量维 持时方

23、可怀孕持时方可怀孕 妊娠前妊娠前3月病情明显活动，建议终止妊娠月病情明显活动，建议终止妊娠 2020/5/10 51 casecase A 35 year old woman is brought to the hospital with confusion for a day. The family says that generally she has not been herself lately. at the day of admission she did not know where she was. Her Bp is elevated .she has decreased a

24、ir entry in the right lung base with dullness, and there is evidence of symmetrical joint swelling in the wrists, MCP and PIP joints Laboratory studies: elevated creatine (184ummol/L) as well as proteinuria, ANA(+), dsDNA(+), Sm(+) 病例病例 1111床，王晓岩，女，床，王晓岩，女，3131岁，主因“间断雷诺现象岁，主因“间断雷诺现象1515年，血年，血 肌酐升高，伴

25、乏力半月入院”肌酐升高，伴乏力半月入院” 患者于患者于1515年前因受寒、情绪激动出现手指苍白、复红诊断年前因受寒、情绪激动出现手指苍白、复红诊断 为雷诺现象，尿中有泡沫，查为雷诺现象，尿中有泡沫，查ANAANA（+ +），），dsDNAdsDNA（+ +），）， Scr116mmol/L, Scr116mmol/L, 诊断为诊断为SLESLE，诉规律服用泼尼松，近半月，诉规律服用泼尼松，近半月 感明显乏力、低热、恶心呕吐，为求进一步诊治入院。感明显乏力、低热、恶心呕吐，为求进一步诊治入院。 既往：高血压既往：高血压6 6年，脑梗年，脑梗4 4年，已婚，年，已婚，3 3次自发性流产次自发性流产

26、 查：耳查：耳后红斑，后红斑， Bp190/110, T 38.3Bp190/110, T 38.3，Scr440mmol/LScr440mmol/L， K+3.3mmol/LK+3.3mmol/L，血淀粉酶，血淀粉酶184mmol/L184mmol/L，HbHb 57g57g/L，WBC 3.8*109/L，PLT55* 109/L，ESR70mm/h（N：015），便），便 潜血潜血3+ 心脏彩超：左室对称性增厚，二尖瓣反流。肺动脉高压心脏彩超：左室对称性增厚，二尖瓣反流。肺动脉高压 护理诊断及措施护理诊断及措施 主要护理诊断主要护理诊断 皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与血管炎性反应有关与

27、血管炎性反应有关 疼痛：慢性关节痛疼痛：慢性关节痛 与关节炎有关与关节炎有关 口腔黏膜改变口腔黏膜改变 与免疫反应及激素有关与免疫反应及激素有关 潜在并发症：慢性肾衰竭潜在并发症：慢性肾衰竭 焦虑焦虑 与病情迁延不愈、反复发作、面容毁与病情迁延不愈、反复发作、面容毁 损及多脏器功能损害等有关损及多脏器功能损害等有关 护理措施护理措施 病情观察病情观察 起居护理起居护理 饮食护理饮食护理 对症护理对症护理 药物药物护理护理 心理护理心理护理 （一）病情观察（一）病情观察 症状体征症状体征 有无发热、体重下降 皮肤黏膜损害：光过敏、口腔溃疡 关节炎 其他系统症状 肾脏：血尿、蛋白尿 消化道：呕血黑

28、便 辅助辅助检查：抗检查：抗ANA抗体、抗体、C3、ESR，Scr （二）二）起居护理起居护理 环境环境 休息与活动休息与活动 疾病活动期应卧床休息、采取舒适的体位 缓解期适当活动，避免劳累 注意注意保暖保暖 寒冷天气，减少户外活动 使用温水洗漱，勿用冷水洗手洗脚 （三）饮食护理（三）饮食护理 进食高热量、进食高热量、高蛋白和高维生素饮食高蛋白和高维生素饮食 肾功能不全者，限水钠、限蛋白 少少食多餐，宜软食食多餐，宜软食 忌食忌食 芹菜、无花果（增加光敏感） 蘑菇（诱发SLE） 烟熏及辛辣等刺激性食物（减少粘膜刺激，促 进愈合） （四）用药护理（四）用药护理 （五）对症护理（五）对症护理 （1

29、）皮肤损害）皮肤损害 皮疹、红斑、光敏感者皮疹、红斑、光敏感者 遮阳，避免紫外线 遵医嘱抗生素、激素治疗 局部清创换药 保持未破损皮肤清洁、干燥保持未破损皮肤清洁、干燥 避免接触刺激性化学制剂、药品避免接触刺激性化学制剂、药品 烫发剂、发胶、农药 肼屈嗪、青霉胺 穿长袖长裤穿长袖长裤 戴戴墨镜、宽边帽子墨镜、宽边帽子 忌日光浴忌日光浴 温水清洗温水清洗 勿用碱性肥皂勿用碱性肥皂 （五）对症护理（五）对症护理 2.口腔溃疡口腔溃疡 保持口腔清洁保持口腔清洁 破损时，晨起、睡前、进餐前后漱口液漱口破损时，晨起、睡前、进餐前后漱口液漱口 溃疡时，中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡时，中药冰硼散或锡类散涂敷

30、感染时，局部使用抗生素感染时，局部使用抗生素 （六）心理护理（六）心理护理 患者精神负担较重，心理疏导、鼓励患者精神负担较重，心理疏导、鼓励 提供合适的环境使病人表达悲哀，尽量减提供合适的环境使病人表达悲哀，尽量减 少外界刺激少外界刺激 鼓励病人自我护理鼓励病人自我护理 积极参与集体活动积极参与集体活动 建立社会支持网建立社会支持网 保健指导保健指导 疾病疾病知识教育、自我护理方法知识教育、自我护理方法 避免一切可能诱发本病的因素避免一切可能诱发本病的因素 日晒、寒冷、妊娠、预防接种、某些药物、感 染、劳累 用药用药 严格执行治疗方案，不改变药物剂量或停药 定期随访，减少复发定期随访，减少复发 预后预后 既往：五年生存率小于既往：五年生存率小于50 ， 现经现经5 年约年约 85，10年生存年生存 率超过率超过75% 急性期死因急性期死因 感染、肾衰、神经精神狼疮、心脏损害。 慢性期死因慢性期死因 肾衰、激素不良反应、冠心病