胃肠间质瘤影像学特点课件.ppt
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- 胃肠 间质 影像 特点 课件
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1、胃肠间质瘤(GIST)2009-01-01杨梅流行病学特点v胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一 种少见的源于胃肠道间质细胞的肿瘤,发病率约2/10 万,主 要发病人群在4070 岁,中位年龄58 岁,男性稍多于女性。v本病临床表现及影像 学所见缺乏特异性,确诊需要靠病理组织学及免疫组化检测。组织学特点vthe GIST cells are closely related to the interstitial cells of Cajal(ICC)v组织学上可表现为梭形细胞型、上皮细胞型,或两者的混 合型。v分子学上绝大多数该肿瘤表现为c
2、-kit基因的变异及少部分(约5%)患者PDGFRA基因的变异 v免疫组化绝大多数可检测到CD117 抗体阳性,表明组织 或细胞表达c-kit 原癌基因蛋白,即属赖氨酸激酶家族的 c-kit 原癌基因发生功能获得性突变导致。有50-year-old woman with small-bowel gastrointestinal stromal tumor(GIST).Photomicrograph of histopathologic slide shows typical GIST composed of fascicles of nondescript spindle cells.Appe
3、arance on H and E stain is similar to that of smoothmuscle tumor.免疫组化检查vThe tumours can be positive for KIT(95%),CD34(6070%),ACAT2(smooth muscle actin;3040%),S100(5%),DES(desmin;12%),and keratin(1-2%).KIT is the most specifi c and sensitive marker.。v另外,CD34(+),S-100(-),GFAP(-)有助于协助鉴别诊断,S-100(-)可除外神
4、经源性肿瘤,GFAP(-)可除外胶质瘤。临床特点v最常见的间质性肿瘤,仅占胃肠道肿瘤的1-3%。好发于胃(60-70%)、小肠(1/3)、结肠/直肠(5%)、食管(2%)。还有发生于网膜、肠系膜及后腹膜。v大多数间质瘤(约60-70%)为良性,且多发生于胃部。这些病灶多偶然发现,均可以手术切除。14的在眼底及贲门,75在胃体,11的胃窦。v目前趋向认为小肠间质瘤有潜在恶性倾向,推测其恶性程度的主要指标是肿瘤的大小及细胞核分裂相数目(每50HPF 下的数目)vFletcher 等2认为:肿瘤直径2 cm 和细胞核分裂相数目5/50HPF 为极低度恶性;直径25 cm 和5/50HPF 为低度恶性
5、;直径510 cm 和5/50HPF 或直径5 cm 和610/50HPF 为中度恶性;直径5 cm 和5/50HPF 或直径 10 cm 和10/50HPF 为高度恶性,但也有直径小的肿瘤发生 转移的报道。v。Chiappa 等3报道胃肠间质瘤术后复发或转移的时间是436 个月。v个别报道时间长达十几年。临床症状v临床症状主要取决于肿瘤的位置及大小,且无特异性的表现,仅表现为饱胀感、消化不良、腹痛及可触及包块等症状,偶尔症状由肿瘤内出血引起。v肿瘤出血是由于溃疡所致。v肿瘤常表现为起源于粘膜下向腔外生长的特性,很少引起肠梗阻。v十二指肠的间质瘤引起梗阻性黄疸时易与胰腺癌相混淆。肿瘤位于Vat
6、er壶腹部。钡餐检查v表现为粘膜下边缘清晰的充盈缺损。(Forty-two-year-old female with GIST at the gastroesophageal junction.)CT影像学征象v边界清晰不均质的肿块v边缘强化明显,厚度不均,中心密度减低。v原因是由于出血、坏死、囊变。Seventy-year-old male with GIST of the stomach with liver metastases.A large intraluminal mass is seen in the stomach,with heterogenous liver metasta
7、ses.v很多肿瘤发现时已经体积很大,约5-30cm,增强CT表现为不均质强化、腔外生长的肿块(Fig.2)。v较小的原发于胃的间质瘤表现为明显的强化(Fig.3),在小肠的原发间质瘤很少有此征象。v小肠的间质瘤发现时已经很大且倾向于恶性,绝大多数病灶发生于十二指肠。v有的较大的肿瘤平扫时可发现出血Fig.2.48-year-old woman with small-bowel gastrointestinal stromal tumor.Axial contrast-enhanced CT scan of pelvis shows exophytic heterogeneously enha
8、ncing mass(arrow).Fig.3.30-year-old man with gastric gastrointestinal stromal tumor.Axial contrast enhanced CT scan of upper abdomen shows intense homogenous enhancement of tumor arising from gastric wall(arrow).v偶尔也会在CT上发现腔内的肿瘤(Fig.4).。v口服造影剂时可发现粘膜下溃疡(Fig.5)。v还有部分腔外的间质瘤被误诊为胰腺的肿瘤或假性囊肿(Fig.6)。肿瘤与肠管壁常
9、仅通过一个很薄的蒂相连,要认真辨认肿瘤的起源。v如果存在肠系膜转移,转移灶为边界清晰、边缘光滑,无牵拉改变(Fig.7)。Fig.4.69-year-old woman with gastric gastrointestinal stromal tumor.Axial contrast-enhanced CT scan of upper abdomen shows large intraluminal component of tumor(arrow).Fifty-six-year-old male with GIST of gastric fundus.Postcontrast CT sho
10、ws homogenous intraluminal GIST along the lesser curve,extending into the gastrohepatic ligament.Fig.5.Gastric gastrointestinal stromal tumor(GIST).A,Axial contrast-enhanced CT scan of upper abdomen of 69-year-old woman shows large intraluminal component of tumor with pocket of gas(arrow).B,In 63-ye
11、ar-old woman with gastric GIST,axial contrast-enhanced CT scan of upper abdomen shows large heterogeneously enhancing tumor in stomach and ulcer filled with oral contrast agent(arrow).Fig.6.30-year-old man with gastric gastrointestinal stromal tumor.B).This tumor was originally mistaken for infected
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