大学精品课件：12. 幼儿后颅窝肿瘤治疗策略（湖州会议）.ppt

1、婴幼儿后颅窝肿瘤的治疗策略婴幼儿后颅窝肿瘤的治疗策略 浙医儿院神经外科浙医儿院神经外科 王宁王宁 儿童脑肿瘤概况儿童脑肿瘤概况 肿瘤发生率：占全部儿童恶性肿瘤的肿瘤发生率：占全部儿童恶性肿瘤的20%， 仅此于白血病，占第二位仅此于白血病，占第二位 肿瘤类型：胶质瘤、松果体肿瘤、颅咽管肿瘤类型：胶质瘤、松果体肿瘤、颅咽管 瘤、畸胎瘤、原始神经外胚层肿瘤瘤、畸胎瘤、原始神经外胚层肿瘤 幕上与幕下比较：幕上与幕下比较： 24m：幕下约：幕下约60%，1224m约约74% 216y：幕下约：幕下约42% 小脑肿瘤概况小脑肿瘤概况 占儿童脑瘤的占儿童脑瘤的50%-60% 病理上常见的：星形细胞瘤、髓母细

2、胞瘤、病理上常见的：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、 室管膜瘤、其他（如血管母细胞瘤、胚胎室管膜瘤、其他（如血管母细胞瘤、胚胎 发育不良性神经上皮瘤）发育不良性神经上皮瘤） 星形细胞瘤中以“毛细胞型星形细胞瘤”星形细胞瘤中以“毛细胞型星形细胞瘤” 最常见最常见 1周岁之内的颅内肿瘤周岁之内的颅内肿瘤 约约90%的新生儿脑肿瘤起源于神经外胚层，的新生儿脑肿瘤起源于神经外胚层， 畸胎瘤最常见。其他有星形细胞瘤、脉络畸胎瘤最常见。其他有星形细胞瘤、脉络 丛肿瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤。丛肿瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤。 其中后颅窝肿瘤约其中后颅窝肿瘤约20%，包括髓母细胞瘤，包括髓母细胞瘤 和星形细胞瘤和星形细胞瘤

3、最常见症状：呕吐、精神运动发育停止或最常见症状：呕吐、精神运动发育停止或 退化、巨颅、喂养困难、晚期可有癫痫退化、巨颅、喂养困难、晚期可有癫痫 典型肿瘤一典型肿瘤一 毛细胞星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤 75%年龄年龄20y 本院约后颅窝肿瘤的本院约后颅窝肿瘤的1/4 主要表现为囊性主要表现为囊性 A型：微囊，软膜沉积物，型：微囊，软膜沉积物，Rosenthal纤维，纤维， 局灶为少枝胶质细胞瘤局灶为少枝胶质细胞瘤 B型：序贯周围假玫瑰花结，细胞密集，有丝型：序贯周围假玫瑰花结，细胞密集，有丝 分裂，钙化分裂，钙化 治疗策略治疗策略 尽可能的手术全切尽可能的手术全切 即使不能全切，也不对肿瘤放疗，

4、而是随即使不能全切，也不对肿瘤放疗，而是随 访，如果复发则再次手术访，如果复发则再次手术 如果复发又难以切除或病理提示有恶变，如果复发又难以切除或病理提示有恶变， 则放射治疗则放射治疗 典型肿瘤二典型肿瘤二 室管膜瘤室管膜瘤 常发生于第四脑室底部，常发生于第四脑室底部，60%-70%位于幕下位于幕下 儿童的多为间变性，可通过脑脊液播散种植儿童的多为间变性，可通过脑脊液播散种植 年龄越小预后越差年龄越小预后越差 治疗策略：全切除肿瘤（要求治疗策略：全切除肿瘤（要求MRI无残留），无残留）， 术后放疗，小于三岁的不放了术后放疗，小于三岁的不放了 术后术后2周脑脊液细胞学检查周脑脊液细胞学检查 放射

5、治疗放射治疗 常规：瘤床常规：瘤床4548Gy，复发另加，复发另加1520Gy 调强：瘤床及周边调强：瘤床及周边1cm 59.4Gy 脊髓：小剂量全脊髓脊髓：小剂量全脊髓30Gy 3岁以下可化疗；岁以下可化疗； 完全切除完全切除+放疗预后：放疗预后：5年约年约41% 文献中的室管膜母细胞瘤：中位生存期文献中的室管膜母细胞瘤：中位生存期 1224m，术后，术后3年年100%死亡死亡 实际应用时实际应用时 对于间变性室管膜瘤或者不全切除：局部对于间变性室管膜瘤或者不全切除：局部 野放疗野放疗50-60GY 室管膜母细胞瘤或有中枢轴转移者作全脑室管膜母细胞瘤或有中枢轴转移者作全脑 全脊髓放疗，一般为

6、全中枢轴全脊髓放疗，一般为全中枢轴30-36GY， 对可见脊髓病变局部推量对可见脊髓病变局部推量4-9GY。对脑内原。对脑内原 发部位或残留病灶，推量至发部位或残留病灶，推量至50-60GY. 典型肿瘤三典型肿瘤三 髓母细胞瘤髓母细胞瘤 最常见的儿童颅内肿瘤，占后颅窝的最常见的儿童颅内肿瘤，占后颅窝的30%-50% 组织类型：组织类型： 经典型：细胞小，密度高，未分化，细胞质少经典型：细胞小，密度高，未分化，细胞质少 促纤维增生型：有“肾小球”样的肿瘤细胞岛。促纤维增生型：有“肾小球”样的肿瘤细胞岛。 大细胞型：细胞大，圆，核多形，有丝分裂活动高大细胞型：细胞大，圆，核多形，有丝分裂活动高 治

7、疗策略治疗策略 尽可能的全切，脑干（面神经丘附近）上尽可能的全切，脑干（面神经丘附近）上 肿瘤可适当残留肿瘤可适当残留 放疗：放疗：3540Gy全脑全脊髓，转移灶另加全脑全脊髓，转移灶另加 10-15Gy 化疗：化疗： EP即卡铂或者顺铂加依托泊苷（即卡铂或者顺铂加依托泊苷（VP16） VCP即环己亚硝脲，长春新碱，泼尼松。即环己亚硝脲，长春新碱，泼尼松。 实际应用方案实际应用方案 3岁：可给予岁：可给予45Gy。 3岁：岁：50-55Gy的照射。的照射。 全脑全脊髓预防照射：全脑全脊髓预防照射： 低风险组低风险组30GY，接受化疗的患者可适当降低剂，接受化疗的患者可适当降低剂 量到量到23.

8、4GY。 高风险组，特别是已有阳性转移灶的患者，全脑高风险组，特别是已有阳性转移灶的患者，全脑 全脊髓照射的剂量不能低于全脊髓照射的剂量不能低于36GY的标准剂量。的标准剂量。 预后预后 预后不良的：预后不良的：3y，病变播散，不能大体，病变播散，不能大体 全切，组织学上有胶质细胞、室管膜细胞、全切，组织学上有胶质细胞、室管膜细胞、 神经细胞分化，神经细胞分化，3550%五年生存五年生存 预后好的：术后预后好的：术后MRI提示无残留、提示无残留、CSF阴性、阴性、 3y，75%五年生存五年生存 显微手术方法显微手术方法 术中头架固定术中头架固定 气管插管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中气管插

9、管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中 切口。切口。 严重颅高压的病例先行脑室腹腔分流。严重颅高压的病例先行脑室腹腔分流。 开颅切开硬膜，打开脑池减压，从小脑延髓裂暴开颅切开硬膜，打开脑池减压，从小脑延髓裂暴 露肿瘤。辨别肿瘤边界，特别是和脑干粘连的情露肿瘤。辨别肿瘤边界，特别是和脑干粘连的情 况。况。 肿瘤与脑干粘连的部分，则尽量削薄肿瘤，不勉肿瘤与脑干粘连的部分，则尽量削薄肿瘤，不勉 强追求镜下全切，残留常位于面神经丘区域。强追求镜下全切，残留常位于面神经丘区域。 小脑肿瘤显微切除的“儿童特色”小脑肿瘤显微切除的“儿童特色” 头架：头架：18月龄以上的患儿可选用成人型颅月龄以上的患儿可选用成

10、人型颅 骨钉、一周岁内肿瘤切除后颅腔缩小头部骨钉、一周岁内肿瘤切除后颅腔缩小头部 从颅骨钉滑脱，会划伤头皮从颅骨钉滑脱，会划伤头皮 显微牵开器：手术过程中需根据进程调整显微牵开器：手术过程中需根据进程调整 牵拉方向，达到最小损伤最佳暴露。牵拉方向，达到最小损伤最佳暴露。 出血：人字缝和枕骨静脉孔（电凝和填出血：人字缝和枕骨静脉孔（电凝和填 塞）、枕窦发达（“塞）、枕窦发达（“H”形硬膜切口）形硬膜切口） 显微操作体会（一）显微操作体会（一） 从浅入深游离肿瘤，并分块切除从浅入深游离肿瘤，并分块切除 瘤周重要血管是小脑后下动脉的第四脑室瘤周重要血管是小脑后下动脉的第四脑室 内折返袢支。有时会紧贴

11、肿瘤表面，似乎内折返袢支。有时会紧贴肿瘤表面，似乎 成为肿瘤包膜成分，需游离保护，可切断成为肿瘤包膜成分，需游离保护，可切断 一侧。一侧。 及时调节双极电凝输出功率，并反复滴水及时调节双极电凝输出功率，并反复滴水 有效脑保护。有效脑保护。 显微操作体会（二）显微操作体会（二） 良好释放脑脊液，有时可避免脑室分流引流手术。良好释放脑脊液，有时可避免脑室分流引流手术。 室管膜瘤会通过正中孔和侧孔呈舌状进入椎管，室管膜瘤会通过正中孔和侧孔呈舌状进入椎管， 无需打开颈椎，可最后吸出压迫颈髓的部分。无需打开颈椎，可最后吸出压迫颈髓的部分。 术中静脉性大出血，可先压迫，再通过游离肿瘤术中静脉性大出血，可先

12、压迫，再通过游离肿瘤 和最终全切除肿瘤止血。和最终全切除肿瘤止血。 尽量的全切除是良好预后的保证。特别是毛细胞尽量的全切除是良好预后的保证。特别是毛细胞 型星形细胞瘤型星形细胞瘤 显微操作体会（三）显微操作体会（三） 肿瘤全切后，硬脑膜和桥静脉可能严重出血，需肿瘤全切后，硬脑膜和桥静脉可能严重出血，需 稳妥止血。稳妥止血。 硬脑膜由于枕窦切开时的结扎，很难原位严密缝硬脑膜由于枕窦切开时的结扎，很难原位严密缝 合，可用筋膜片或人工脑膜修补。合，可用筋膜片或人工脑膜修补。 骨瓣用可吸收颅骨锁锚定。骨瓣用可吸收颅骨锁锚定。 术后可能出现脑干损伤和小脑性缄默症。前者会术后可能出现脑干损伤和小脑性缄默症。前者会 较长时间昏迷及面瘫、误咽表现。小脑性缄默症较长时间昏迷及面瘫、误咽表现。小脑性缄默症 出现越迟恢复就会越早。出现越迟恢复就会越早。 高度重视水电解质平衡，可促进恢复。高度重视水电解质平衡，可促进恢复。 延髓小脑区解剖延髓小脑区解剖 毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤 室管膜瘤室管膜瘤 髓母细胞瘤髓母细胞瘤 放疗方案设计及实施放疗方案设计及实施 大孔径大孔径CT定位仪定位仪 数字模拟数字模拟 定位机定位机 动态调强动态调强 AXESS （瑞典医（瑞典医 科达容积科达容积 调强计算）调强计算） 加速器加速器 谢谢 谢！谢！