新生儿听力筛查的意义课件.ppt

1、概 述耳聋:听力不同程度地下降中国有2780万听力残疾人耳聋发病率有增长趋势聋哑(deaf-mutism)声音是如何被听到的为什么听力非常重要？l认识世界的手段l语言发展的基础l分享情感 享受生活l重要社交工具耳聋的分类按性质传导性感音神经性混合性按语龄语前聋语后聋 按时间 先天性 后天性正常听力正常听力Normal Hearing 传导性聋传导性聋Conductive Hearing Loss 感音神经性聋感音神经性聋Sensorineural Hearing Loss混合性聋混合性聋Mixed Hearing Loss耳聋的程度听力损失程度听力损失程度听力级分贝数听力级分贝数响度例子响度例

2、子可能引致问题可能引致问题正常听力正常听力25dBHL落叶声、时钟嘀哒声落叶声、时钟嘀哒声不存在问题不存在问题轻度轻度2640dBHL小声说话、弹手指声小声说话、弹手指声一般距离内听不清小声一般距离内听不清小声讲话讲话中度中度4170dBHL正常会话正常会话听一般的讲话感到困难听一般的讲话感到困难重度重度7190dBHL犬吠声、电话铃声犬吠声、电话铃声仅能听到耳边的大声喊仅能听到耳边的大声喊极重度极重度90dBHL大型货车声、汽车鸣笛大型货车声、汽车鸣笛声、爆竹声声、爆竹声几乎听不到任何声音，几乎听不到任何声音，耳边大声呼喊不能听清耳边大声呼喊不能听清听力下降的常见病因听力下降的常见病因原原

3、因因传导性耳聋传导性耳聋感音神经性耳聋感音神经性耳聋先天性先天性耳畸形:外耳道狭窄或闭锁 听骨链畸形产前:遗传性,风疹后天性后天性外耳:耵聍,外耳道炎,异物中耳:渗出性中耳炎 慢性中耳炎 耳硬化症 外伤性鼓膜穿孔、听骨链 中断围产期:缺氧,黄疸耳毒性:氨基糖甙类,细胞毒药退行性变:老年性聋创伤:噪声,头部外伤,手术肿瘤:听神经瘤特发性:梅尼埃病,突发性聋炎症:脑膜炎,麻疹,腮腺炎先天性耳聋和遗传性耳聋先天性耳聋和遗传性耳聋Congenital hearing loss and hereditary hearing loss先天性耳聋:出生时即有听力障碍遗传性耳聋：由基因或染色体异常所致先天性耳

4、聋先天性耳聋在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期原因遗传因素：耳聋基因，约占50%孕期因素：早期病毒感染、药物中毒、噪声产期因素：黄疸、低体重儿、新生儿窒息、产伤耳聋基因约占先天性耳聋的50%常见的耳聋基因有三种GJB2基因SLC26A4（PDS）基因：大前庭导水管综合症线粒体基因1555G突变新生儿听力筛查新生儿听力筛查Universal newborn hearing screening(UNHS)对所有出生的新生儿进行听力检测，以求在出生三个月内明确是否有听力障碍。新生儿听力筛查的意义新生儿听力筛查的意义早期发现听力障碍能使聋而不哑早期发现的可能性高危家庭登录管理：仅能发现

5、50的患儿常规体检：几乎不能在1岁内发现父母识别：几乎不能在1岁内发现新生儿筛查：有效方法 耳声发射法 快速脑干诱发电位法新生儿听力筛查方法：耳声发射法新生儿听力筛查方法：耳声发射法新生儿听力筛查策略听力初筛听力初筛复筛复筛新生儿新生儿出生出生一般随访一般随访医学干预医学干预密切随访密切随访诊断性测定诊断性测定效果评估效果评估老年性聋（Presbycusis）hearing of old age,the effects of aging听力渐进性下降双侧对称性感音神经性耳聋无噪声接触史;言语识别率较纯音测听结果差药物性聋药物性聋drug-induced hearing loss,ototoxi

6、city一些治疗药物或其它化学物质能引起内耳功能损害，特别是内耳终器和听神经元，导致感音神经性聋；发生机制尚不明确，可能与药物种类、用药剂量、途径、遗传易感性等有关。耳毒性药物（耳毒性药物（90余种）余种）氨基甙类抗生素 链霉素、庆大霉素、卡那霉素抗肿瘤药物顺铂、卡铂利尿剂速尿、利尿酸水杨酸盐阿司匹林抗疟疾药奎宁含砷的中药 牛黄清心丸、琥珀抱龙丸耳毒性聋的临床特征耳毒性聋的临床特征双侧听力下降开始于高频听力下降可逆的 或进行性的伴有耳鸣、头晕 噪声性聋噪声性聋Noise-induced hearing loss特征:由长时间暴露于噪声而引起双侧对称性高频区听力下降明显:3-6kHz 区域早期脱

7、离噪声环境听力下降经常是可逆的极重度听力下降少见特发性突聋特发性突聋Idiopathic sudden hearing loss3天或更短时间内发生损失在30dB或以上的感音神经性聋通常为单侧发病 可伴有听力方面的其他症状：耳鸣、眩晕等可能的病因：病毒感染和内耳血供障碍听神经瘤听神经瘤Acoustic neuroma典型症状：单侧渐进性听力下降、耳鸣 全身系统性或感染性疾病肾脏疾病糖尿病脑膜炎病毒感染耳聋的诊断、详细的病史年龄、发病时间、伴有症状等耳毒性药物使用史、耳聋家族史、噪声接触史等、耳部和全身检查、听功能检查听功能检查听功能检查纯音听力测试言语测听鼓室图和声反射听觉脑干反应耳声发射影像

8、学评估高清晰度 CT:颞骨解剖 骨性异常 骨折 传染性改变MRI:桥小脑角 第八对颅神经 迷路耳聋预防措施预防先天性耳聋遗传咨询及产前诊断孕妇慎用或禁用耳毒性药物避免孕期病毒感染积极预防治疗病毒和细菌感染性疾病麻疹水痘腮腺炎流脑鼻炎中耳炎等耳聋预防措施保持良好的精神状态，不要过度劳累避免长时间接触噪声降低声源强度减少暴露时间护耳器的使用预防药物性耳聋了解家族史和易感性掌握合适剂量和疗程老年人、听力减退者和肾功能不良者慎用耳聋的治疗耳聋的治疗药物耳显微外科（听力传音结构重建手术）助听器选配人工耳蜗植入言语训练主要针对突发性聋或近期发生的耳聋 皮质类固醇类 外周血管扩张药 维生素药物治疗药物治疗现代耳显微手术现代耳显微手术渗出性中耳炎的治疗渗出性中耳炎的治疗慢性中耳炎的鼓室成形术慢性中耳炎的鼓室成形术人工镫骨手术人工镫骨手术听神经瘤摘除听神经瘤摘除 放大声能 并传递到外耳 听力下降至70dB助听器选配助听器选配助听器验配助听器验配各种助听器佩带效果各种助听器佩带效果骨锚式助听器 针对重度或极重度耳聋的患者所设的电子装置；将声能转化成电能并编码、传送至内耳。人工耳蜗植入人工耳蜗植入手手术术步步骤骤