系统性红斑狼疮业务学习培训讲义课件.ppt
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- 系统性红斑狼疮 业务 学习 培训 讲义 课件
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1、系统性红斑狼疮业务学习优选系统性红斑狼疮业务学习系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害什么是SLE?遗传 环境因素 雌激素病因 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.发病机制致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗
2、体抗体(Ro)(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮发病机制致病性免疫复合物增高的原因有:清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多(抗过多(抗体量多)体量多)因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出发病机制炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障
3、碍障碍病理改变受损器官的特征性改变是:l 苏木紫小体(狼疮小体)细胞核受抗体作用变性 为嗜酸性团块,为诊断 SLE特征性依据。l 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物.l 狼疮性肾炎病理改变2)疼痛慢性关节疼痛,与自身免疫反应有关;在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.7)潜在并发症狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。3、用药护理1)非甾体类抗炎药。2、协助病人减轻疼痛1)
4、为病人创造适宜的环境;抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。一、皮肤完整性受损1、饮食护理2、皮肤护理1)保持皮肤清洁干燥,用温水清洗,忌用碱性肥皂;适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为5001000 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期530天,间隔期和冲击后需口服泼尼松0.视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血5)有无肾脏损害的体征如水肿、高血压,尿量有无减少。T细胞和NK细胞功能失调T细胞和NK细胞功能失调狼疮性肾炎、慢性肾
5、衰竭身体评估1)病人神志、生命体征有无改变;一、皮肤完整性受损1、饮食护理2、皮肤护理1)保持皮肤清洁干燥,用温水清洗,忌用碱性肥皂;抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞与肠壁和肠系膜的血管炎有关。7)潜在并发症狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血2)了解起病的时间、病程及病情变化的情况;3、用药护理1)非甾体类抗炎药。狼疮性肾炎、慢性肾衰竭IgG型,与自身抗原有很高的亲和力优选系统性红斑狼疮业务学习副作用消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞4)有无关节畸形及功
6、能障碍,有无肌肉压痛;抗血小板抗体 血小板减少1)皮肤完整性受损,与疾病所致的血管炎性反应等因素有关;是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞3)口腔黏性受损,与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关;SLE的有抗CD20单抗(利妥昔单抗)身体评估1)病人神志、生命体征有无改变;必要遵医嘱给予静脉补充足够的营养。消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦狼疮性狼疮性
7、肾炎、肾炎、慢性肾慢性肾衰竭衰竭间质性间质性肺炎、肺炎、胸膜炎胸膜炎临床表现蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑临床表现浆膜炎浆膜炎临床表现适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。抗血小板抗体 血小板减少3)防治肌肉痉挛和关节活动障碍;2)有皮疹、红斑或光敏感者,指导病人外出时采用遮阳措施,避免阳阳光直接照射裸露皮肤,忌日光浴;对糖皮质激素治疗无反应;1)皮肤完整性受损,与疾病所致的血管炎性反应等因素有关;从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。4)避免服用容易
8、诱发风湿病症状的药物,如普鲁卡因、肼屈嗪等。5)有无肾脏损害的体征如水肿、高血压,尿量有无减少。一、皮肤完整性受损1、饮食护理2、皮肤护理1)保持皮肤清洁干燥,用温水清洗,忌用碱性肥皂;视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血受损器官的特征性改变是:2、营养支持肾功能不全者,应给予低盐、优质低蛋白饮食,限制水钠摄入。有利于更好控制SLE活动抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞2、协助病人减轻疼痛1)为病人创造适宜的环境;3、用药护理1)非甾体类抗炎药。目前用于临床和临床试验治疗SLE特征性依据。早期预防副作用,防患于未然护胃、补钙等。2、协助病人减轻疼痛1)为病人创造适宜的环境;4)避免服用容易诱发风
9、湿病症状的药物,如普鲁卡因、肼屈嗪等。5)有无肾脏损害的体征如水肿、高血压,尿量有无减少。关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼临床表现手指血管炎手指血管炎临床表现神经精神狼疮神经精神狼疮(NP(NP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐临床表现NPNP狼疮的病理基础狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征临床表现消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发症状。肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死
10、、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。临床表现从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠临床表现血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大临床表现抗磷脂抗体综合征血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS临床表现 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血临床表现一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗
11、核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA 糖皮质激素 免疫抑制剂 植物药 抗疟药 非甾体抗炎药 生物制剂 其它治疗要点糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。代表药物有泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。副作用消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。不盲目排斥,根据病情选择应用。不随意增减剂量,容易导致
12、病情反跳及加重。早期预防副作用,防患于未然护胃、补钙等。治疗要点糖皮质激素剂量糖皮质激素剂量小剂量40mg/日强的松 疾病活动期冲击量1000mg/日甲松龙 病情危重治疗要点糖皮质激素 通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用,或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为5001000 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期530天,间隔期和冲击后需口服泼尼松0.51mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。治疗要点糖皮质激素减量的指征 应根据病情,考虑效益/风险进行调节,一般减量的指征是病情已控制;对糖皮质激素治疗
13、无反应;出现严重毒副反应;出现机会菌感染不能控制等。治疗要点糖皮质激素的减量 在风湿性疾病的急性期,大剂量糖皮质激素(6080 mg/日)有时可挽救生命,但应用23个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用,病情基本控制后,可开始逐渐减量,轻症病人这段时间可为12周,重症病人一般需46周。治疗要点免疫抑制剂免疫抑制剂有利于更好控制有利于更好控制SLESLE活动活动减少减少SLESLE的爆发的爆发减少激素的用量。减少激素的用量。免疫抑制剂免疫抑制剂硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素来氟米特来氟米特治疗要点甲氨蝶呤甲氨蝶呤环磷酰胺环磷酰胺3)避免接触刺激性物品,如各种烫发或染发剂、定型发胶、农药等。急腹症
14、:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。出现机会菌感染不能控制等。不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。4)有无关节畸形及功能障碍,有无肌肉压痛;早期预防副作用,防患于未然护胃、补钙等。为避免激素副作用,病情基本控制后,可开始逐渐减量,轻症病人这段时间可为12周,重症病人一般需46周。三、口腔粘膜受损1、饮食护理鼓励进食高糖高蛋白和高维生素的饮食,少食多餐,宜软食,忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物,以促进组织愈合。2、协助病人减轻疼痛1)为病人创造适宜的环境;4g/kg,静脉滴注,连用35天为一疗程。抗SSA抗体(Ro)新
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