白血病知识讲座课件.ppt
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- 白血病 知识讲座 课件
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1、Contents什么是白血病1白血病如何发展2那些人容易患白血病3症状和体征、诊断4治疗5LOGO 什么是白血病?v“白血病”是不同恶性血液疾病的总称:v急性 vALL 急性淋巴细胞白血病(急淋)vAML 急性髓系白血病(急粒)v慢性vCLL 慢性淋巴细胞白血病(慢淋)vCML 慢性髓细胞白血病(慢粒)LOGO 什么是白血病?v 骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位,是制造血细胞和淋巴细胞的场所v 血细胞起源于“干”细胞v 骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。v 这些细胞一旦形成便离开骨髓,进入血液v 骨髓实际上是一个“二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官,髓细胞白血病即
2、由此发源;同时也是生成淋巴细胞的器官,属于免疫系统的一部分,是淋巴细胞白血病的发源地 v 若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中,该白血病则称为“淋巴细胞白血病”或“成淋巴细胞白血病”;若癌变发生在正常情况下形成红细胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中,这种白血病便称为“髓细胞白血病”或“髓样白血病”v 不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异 LOGO 什么是白血病?v白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病,其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段v在骨髓可其他造血组织中大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能受抑LOGO 发病情况v 白
3、血病总占癌症发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万,接近于亚洲国家,但低于欧美,以急性白血病多见v 男性发病率略高于女性,各年龄组均可发病v 在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6位(男性),第八位(女性),但在儿童及35岁以下的成人居第一位LOGO分类分类骨髓级周围骨髓级周围血象血象起病起病病情病情病程病程急性白血病急性白血病多为原始细多为原始细胞及早幼粒胞及早幼粒细胞细胞紧急紧急发展迅速发展迅速1 1年年慢性白血病慢性白血病多为成熟及多为成熟及较成熟细胞较成熟细胞缓慢缓慢发展缓慢发展缓慢大于大于1 1年甚至年甚至1010年以上年以上LOGO按白细胞计数按白细胞计数v白细胞增多型
4、:白细胞增多型:WBC WBC 10 1010109 9/L/Lv高白细胞型:高白细胞型:WBC WBC 100 10010109 9/L/Lv低白细胞型:低白细胞型:WBC WBC 1.0 1.010109 9/L/LLOGO病因及发病机制vHTLV-1v人类T淋巴细胞病毒型:是一种C型逆转录病毒,具有传染性,可通过哺乳,性生活级输血而传播,并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病vEB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识LOGO化学因素v化学物质:笨及其衍生物v抗肿瘤的细胞毒药物:氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等v保泰松及其衍生物、氯霉素v亚硝胺类物质v亚乙胺
5、类衍生物LOGO放射因素vX射线、射线级电离辐射v白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定v日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后,受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的1730倍LOGO遗传因素v 家族性白血病约占白血病的7/1000v 当家庭中有一个人发生白血病时,其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高4倍v 单孪生中如一个患者白血病,另一个发生约为1/4或1/5,比双卵孪生者高12倍v 有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人v 如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为1/74,Bloom综合
6、征在26岁以内发病率约为1/LOGO其他血液病v骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病LOGOv病毒感染v电离辐射v化学物质v遗传因素v其他血液病v染色体畸变v机体免疫功能缺陷v恶性细胞增殖v白血病LOGO急性白血病急性白血病概念概念分类分类临床表现临床表现LOGO急性白血病v概念:v急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血LOGOFABFAB分类分类急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓系白血病急性髓系白血病L1L2L3M1M2M3M7M4M
7、5M6LOGOALLvL1型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径12m)vL2型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直径 12m)vL3型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小均一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深LOGOAMLvM0:急性粒细胞白血病未分化型vM1:急性粒细胞白血病微分化型vM2:急性粒细胞白血病部分分化型vM3:急性早幼粒细胞白血病vM4:急性粒单核细胞白血病vM5:急性单核细胞白血病vM6:急性红细胞白血病vM7:急性巨核细胞白血病LOGO临床表现感染感染出血出血贫血贫血浸润浸润LOGO贫血贫血 常为首发症状常为首发症状,半数病人就诊,半数病人就诊时已经以有贫血时已经以有
8、贫血特点:进行性加特点:进行性加重重LOGO原因原因v骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红细胞生成减少v无效红细胞生成v溶血v出血v某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用LOGOv发热v是急性白血病最常见的临床症状v50%的病人以发热起病v原因:继发感染 肿瘤热LOGOv继发感染v全身表现:持续中热或高热、甚至超高热,可伴畏寒或寒战及出汗v局部表现:局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成,严重者可致败血症或脓毒血症v部位:感染可以发生于机体的任何部位,但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见,其次是呼吸道及肛周皮肤等LOGOv肿瘤性发热:v表现:持续低至中热、可有高热,常
9、规抗生素治疗无效,但化疗药物可使病人体温下降v原因:与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关LOGOv出血v几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同程度的出血v原因:v血小板减少(最主要)v血小板功能异常v凝血因子减少v白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤LOGOv表现:出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障碍,严重时发生颅内出血而导致死亡v急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC,可出现全身广泛性出血,是急性白血病亚型中出血最明显的一型。LOGO浸润浸润肝脾肝脾淋巴结淋巴结骨骼关节骨骼关节睾丸睾丸中枢中枢神经
10、神经口腔口腔皮肤皮肤其他其他LOGOv肝脾肿大:轻到重度,但并非普遍存在:主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关v淋巴结肿大:约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿大(包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结)v多见于急淋肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润LOGOv骨骼关节疼痛:是白血病常见症状v胸骨下端局部压痛:对白血病诊断有一定价值v粒细胞肉瘤(绿色瘤):由于骨膜受累,可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明骨骼关节疼痛骨骼关节疼痛LOGOv可有牙龈增生肿胀可有牙龈增生肿胀v皮肤出现蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起变硬、呈皮肤出现蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起变
11、硬、呈紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红斑、结节性紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红斑、结节性红斑红斑v多见于多见于AML M4AML M4、M5M5皮肤黏膜皮肤黏膜LOGOv中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNSLCNSL)v原因:化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢原因:化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭v表现:轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、表现:轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等昏迷等v是白血病髓外复发的主要根源是
12、白血病髓外复发的主要根源vCNSLCNSL可发生在疾病的各个时期,以急淋最为很常可发生在疾病的各个时期,以急淋最为很常见,其次是见,其次是M4M4、M5M5、M2M2CNSLCNSLLOGOv睾丸白血病:睾丸表现为无痛性肿大,多为一侧睾丸白血病:睾丸表现为无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润白血病细胞浸润v多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年v是仅次于是仅次于CNSLCNSL髓外复发的根源髓外复发的根源睾丸白血病睾丸白血病LOGOv白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、白血病细
13、胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、心、消化道、泌尿生殖系统心、消化道、泌尿生殖系统其他其他LOGO实验室检查v周围血象周围血象v骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学v细胞化学染色细胞化学染色v免疫学检查免疫学检查v染色体和基因检查染色体和基因检查v其他其他LOGO血常规血常规v正常值正常值 白细胞:白细胞:WBC 4.010WBC 4.01010109 9/L/Lv血红蛋白血红蛋白 HB HB 男性男性 120160g/L 120160g/L v 女性女性 10150g/L10150g/Lv血小板血小板 PLT 100300PLT 10030010109 9/L/Lv血分类:可见数量不等的原始或幼稚细
14、胞,但白血分类:可见数量不等的原始或幼稚细胞,但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞LOGO骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学v是必查项目和确诊的主要依据是必查项目和确诊的主要依据v表现:多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃,表现:多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃,以有关系列的原始细胞和(或)幼稚细胞为主,以有关系列的原始细胞和(或)幼稚细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量的成而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量的成熟细胞,形成所谓的熟细胞,形成所谓的“裂孔裂孔”现象。若原始细胞现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的占全部骨髓有核细胞的3
15、0%30%以上,则可做出急性白以上,则可做出急性白血病的诊断,此外,正常的红细胞及血小板减少。血病的诊断,此外,正常的红细胞及血小板减少。少数病人增生低下,奥氏小体仅见于急非淋,有少数病人增生低下,奥氏小体仅见于急非淋,有独立诊断的意义独立诊断的意义LOGO细胞化学染色细胞化学染色v主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别诊断主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别诊断v常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶等中性粒细胞碱性磷酸酶等LOGO免疫学检查免疫学检查v针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测,借针对白血病细胞所表达的特异性抗
16、原的检测,借以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态,以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态,以区分急淋、急髓及其各自的亚型以区分急淋、急髓及其各自的亚型LOGO染色体和基因染色体和基因v急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密切相关并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密切相关v如如93%93%的急非淋的急非淋M3M3有有t(15:17)(q22:q21),t(15:17)(q22:q21),即即1515号号染色体上染色体上PMLPML基因(早幼粒白血病基因)与基因(早幼粒白血病基因)与1717号染号染色体上的
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