相关肥厚性硬脑膜炎讲课课件.ppt
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1、相关肥厚性硬脑膜炎 IgG4相关疾病(IgG4related disease,IgG4RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病,这一疾病可累及多个器官或系统,造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里,IgG4RD作为一种系统性疾病,逐步被人们认识并接受,它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。IgG4RD诊断标准:病理学:大量的淋巴细胞浸润,组织纤维化、硬化;免疫组化IgG4 阳性浆细胞数与IgG 阳性浆细胞数比例40%,同时浸润的IgG4 阳性浆细胞数大于10个高倍镜视野。Immunology of IgG4.International consensus guid
2、ance statement on the management and treatment of IgG4-related diseaseJ.IgG4-related intraeranial hypertrophic paehymeningitis with skull hyperostosis:a case repor J.部分无症状的IgG4-RD 患者也需要治疗。Arthritis Rheumatol,IgG4-relatedJ.有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。Deshpande V,Zen Y,Chan JK,et a1.肾小管间质性肾
3、炎、Mattoo H,Mahajan VS,Della-Torre E,et a1.Consensus statement on the pathology of IgG4-related diseaseJ.Central nervous system manifestation of lgG4-related disease JJAMA Neurol,201 4,7l(6):767-770Ezzeldin M,Shawagfeh A,Sehnadig V,et a1.IgG4RD损伤可见于多个器官,包括肺、纵隔、肝和胰腺。现在很多疾病被归为IgG4RD,包括 自身免疫性胰腺炎(AIP)、Ri
4、del甲状腺炎、肾小管间质性肾炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化。流行病学 对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者,进行病理切片观察及IgG4染色,发现部分病例符合IgG4RHP诊断,表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关,甚至有学者认为IgG4RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。Ezzeldin M,Shawagfeh A,Sehnadig V,et a1.Hypertrophic spinal pachymeningitis:idiopathic vs.IgG4-relatedJ.J Neurol Sci,2014,347(1-2):398-400 美国哈佛大学对25年
5、内共计14例肥厚性脑膜炎患者进行回顾性分析,发现6例患者为特发性肥厚性脑膜炎,其中4例可诊断为IgG4RHP。Wallace ZS,Carruthers MN,Khosroshabi A,et a1.IgG4-related disease and hypertrophic pachymeningitisJ.Medicine(Baltimore),2013,92(4):206-216发病机制B淋巴细胞、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润激活纤维化和胶原沉积,最终引起了组织增生及硬脑膜增厚。有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。有学者认为该疾病是
6、一种由抗原驱动的炎性病变,最终可导致组织纤维化。Mattoo H,Mahajan VS,Della-Torre E,et a1.De novo oligoclonal expansions of circulating plasmablasts in active and relapsing IgG4.related diseaseJ.J Allergy Clin Immunol,2014,134(3):679-687.Della-Torre E,Lanzillotta M,Doglioni C.Immunology of IgG4.related diseaseJClin Exp lmmun
7、ol,2015,181(2):191-206临床表现头痛及脑膜增厚压迫周围血管及脑神经的症状。症状症状比例(比例(%)头痛头痛67颅神经麻痹颅神经麻痹33视觉障碍(包括复视和视力减退)视觉障碍(包括复视和视力减退)21无力无力15肢体麻木肢体麻木12听力下降听力下降9痫性发作痫性发作6认知功能下降认知功能下降3Lu LX,Della-Torre E,Stone JH,et a1.IgC4-related hypertrophic pachymeningitis:clinical features,diagnostic criteria,and treatmentJ.JAMA Neurol,20
8、14,71(6):785793影像学改变大部分病例可见硬脑膜线状或结节样异常强化,有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化。可同时存在脑实质受累,包括额叶近皮质病灶、靠近胼胝体和扣带回。第、颅神经及蝶窦的异常强化。可伴有颅骨增生、垂体异常以及脊髓受累。Lee YS,Lee HW,Park KS,et a1.Immunoglobulin IgG4-related hypertrophic paehymeningitis with skull involvementJ.BrainTumor Res Treat,2014.2(2):87-91Lin CK,Lai DM.IgG4-related intraer
9、anial hypertrophic paehymeningitis with skull hyperostosis:a case repor J.BMC Surg,2013,13:37.脑脊液检查IgG4RHP患者常规脑脊液检查结果并无特异性;IgG4RHP患者的脑脊液IgG4中位浓度、脑脊液IgG4指数均显著高于其他两组,认为联合分析相应指标可以将IgG4RHP与其他原因所致肥厚性脑膜炎进行区分;免疫抑制治疗后脑脊液IgG寡克隆区带消失,脑脊液IgG4浓度明显下降,可以通过此方法来监测疾病的活动程度。Della-Torre E,Galli L,Franciotta D,et a1.Diag
10、nostic value of IgG4 Indices in IgG4-related hypertrophic paehymeningitisJ.J Neuroimmun01,2014,266(1-2):82-86血清IgG4检测IgG4RHP患者可以仅表现为脑脊液IgG4浓度升高而外周血中的IgG4浓度正常,尤其在只累及脑膜而无脑膜外脏器受累的情况;IgG4RHP患者血清IgG4浓度升高一般提示存在脑膜外病灶。Lu LX,Della-Torre E,Stone JH,et a1.IgC4-related hypertrophic pachymeningitis:clinical feat
11、ures,diagnostic criteria,and treatmentJ.JAMA Neurol,2014,71(6):85793病理及免疫组织化学结果IgG4相关疾病(IgG4related disease,IgG4RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病,这一疾病可累及多个器官或系统,造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。IgG4RD损伤可见于多个器官,包括肺、纵隔、肝和胰腺。Diagnostic value of IgG4 Indices in IgG4-related hypertrophic paehymeningitisJ.Consensus statement on th
12、e pathology of IgG4-related diseaseJ.有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。部分无症状的IgG4-RD 患者也需要治疗。JAMA Neurol,2014,71(6):85793IgG4RD诊断标准:在低倍的苏木素-伊红染色(10 x)(左)和高(中)(40 x)显示丰富的巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞。Consensus statement on the pathology of IgG4-related diseaseJ.Lu LX,Della-Torre E,Stone JH,et a1.病理及免疫组织化学结果特征性病
13、理特点包括以下3方面 广泛致密的淋巴浆细胞浸润;车辐状结构的纤维变性;阻塞性血管炎。如果发现上皮样细胞肉芽肿或以嗜中性粒细胞浸润为主,则不支持诊断。Deshpande V,Zen Y,Chan JK,et a1.Consensus statement on the pathology of IgG4-related diseaseJ.Mod Pathol,2012,25(9):1181-1192免疫组织化学改变 IgG4阳性浆细胞数量增多,表现为IgG4阳性细胞数与总的IgG阳性细胞数的比值(IgG4IgG)40,以及每个高倍视野IgG4阳性浆细胞数10个。诊断IgG4RD诊断标准:受累器官出
14、现团块,或弥漫性、局限性肿胀;血清IgG4135 mg/dl;病理学:大量的淋巴细胞浸润,组织纤维化、硬化;免疫组化IgG4 阳性浆细胞数与IgG 阳性浆细胞数比例40%,同时浸润的IgG4 阳性浆细胞数大于10个高倍镜视野。满足+为确诊,满足+为可能诊断;满足+为可疑诊断。诊断临床表现;影像学(尤其MRI增强扫描)提示硬脑膜病变;脑脊液检查排除感染或肿瘤等继发因素;脑膜活检符合上述IgG4RD 3项特征性病理表现中的1项或2项;同时IgG4IgG比值40,以及每个高倍视野下IgG4阳性浆细胞数10个。单纯IgG4阳性细胞浸润对IgG4RHP的诊断不具有特异性。Deshpande V,Zen
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