幼年类风湿关节炎总论课件.pptx
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- 幼年 类风湿 关节炎 总论 课件
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1、幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎Juvenile Rheumatoid Juvenile Rheumatoid Arthritis,JRAArthritis,JRA 一、概述一、概述(general considerations)(general considerations)小儿常见的结缔组织疾病小儿常见的结缔组织疾病 主要特征:慢性关节炎主要特征:慢性关节炎,常伴有不规则发热、皮疹、常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大。肝脾及淋巴结肿大。多数患儿预后良好多数患儿预后良好 致残的首要原因:关节永久损害和慢性虹膜睫状致残的首要原因:关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎。体炎。发病年龄发病年龄:2
2、:23 3岁和岁和8 81010岁为发病高峰岁为发病高峰 发病的性别:女孩多见发病的性别:女孩多见 因临床表现差异很大,并可分为不同类型因临床表现差异很大,并可分为不同类型(为全身型、多关节型及少关节型),故有许多(为全身型、多关节型及少关节型),故有许多不同的名称。不同的名称。Stills Stills 病病 幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎 幼年关节炎等幼年关节炎等 国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因的国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因的关节肿胀并持续关节肿胀并持续6 6周以上的关节炎,定名为幼年特周以上的关节炎,定名为幼年特发性关节炎(发性关节炎(juvenile idiopathic ar
3、thritisjuvenile idiopathic arthritis)。)。这一分类标准尚在推广中,国内仍沿用幼年类风这一分类标准尚在推广中,国内仍沿用幼年类风湿关节炎。湿关节炎。二、病因和发病机制二、病因和发病机制(etiology and pathogenesis)(etiology and pathogenesis)(一)病因(一)病因 尚不清楚,可能与以下因素有关。尚不清楚,可能与以下因素有关。1.1.感染因素感染因素 病毒(细小病毒病毒(细小病毒B19B19、风疹病毒、风疹病毒、EBEB病毒等)病毒等)细菌(分枝杆菌、链球菌、褥疮杆菌等)细菌(分枝杆菌、链球菌、褥疮杆菌等)支原体
4、感染支原体感染 与与JRAJRA发病有关发病有关 患者关节滑膜组织表达高水平的热休克蛋白患者关节滑膜组织表达高水平的热休克蛋白(heat shock protein,HSPheat shock protein,HSP)6060,与分枝杆菌,与分枝杆菌HSP60HSP60中的中的180180188188位氨基酸组成的序列有相似的位氨基酸组成的序列有相似的表位,分枝杆菌表位,分枝杆菌HSPHSP激活的激活的T T细胞,也能与关节组细胞,也能与关节组织发生反应,导致关节组织的自身免疫性损伤。织发生反应,导致关节组织的自身免疫性损伤。2.2.免疫因素免疫因素 本病为自身免疫反应性疾病,有以下证据:本病
5、为自身免疫反应性疾病,有以下证据:血清中存在自身抗体,如抗核抗体(血清中存在自身抗体,如抗核抗体(ANAANA)、类)、类风湿因子(风湿因子(RFRF)等;)等;关节滑液中有抗核抗体和类风湿因子、炎性细关节滑液中有抗核抗体和类风湿因子、炎性细胞因子明显增多、总补体下降、胞因子明显增多、总补体下降、CDCD4 4+细胞减少,而滑膜细胞减少,而滑膜组织中组织中CDCD4 4+细胞增加;细胞增加;外周血炎性细胞因子明显增多、外周血炎性细胞因子明显增多、CDCD4 4+T T细胞克细胞克隆增殖,但隆增殖,但IL-2IL-2受体表达缺陷。受体表达缺陷。3.3.遗传因素遗传因素 携带携带HLA-DR4HL
6、A-DR4、DR5DR5、DR6DR6等人类白细胞抗原等人类白细胞抗原亚型者,发病率明显升高;亚型者,发病率明显升高;低丙种球蛋白血症、选择性低丙种球蛋白血症、选择性IgAIgA缺乏症等免缺乏症等免疫缺陷病患者,易患疫缺陷病患者,易患JRAJRA。4.4.环境因素环境因素 潮湿、气候变化、心理刺激可为本病的诱潮湿、气候变化、心理刺激可为本病的诱因。因。(二)发病机制(二)发病机制SanGiovanni等对许多临床研究作等对许多临床研究作meta-analysis,早产儿使用添加早产儿使用添加DHA配方奶粉:视敏度提高配方奶粉:视敏度提高 0.47 0.14 octaves(2m)0.28 0.
7、08 octaves(4m)资料来源:资料来源:SanGiovanni et al.Pediatrics 105(6):1292-1298,2000 含含DHA配方奶粉促进早产儿视网膜发育配方奶粉促进早产儿视网膜发育添加添加DHA组组未添加未添加DHA组组携带有致病基因或有免疫缺携带有致病基因或有免疫缺陷陷 激激 活活 T T 细细 胞胞细菌或病毒的特殊成分细菌或病毒的特殊成分感染感染环境因素环境因素T T细胞受体细胞受体 活化增殖的活化增殖的T T细胞细胞大量炎性细胞因子大量炎性细胞因子B B细胞活化细胞活化自身抗体自身抗体免疫复合物免疫复合物沉积于结缔组织,沉积于结缔组织,激活补体,吸引大
8、激活补体,吸引大量呑噬细胞量呑噬细胞自身抗原自身抗原结缔组织结缔组织损伤,如损伤,如小血管壁小血管壁的炎症、的炎症、滑膜增殖滑膜增殖和软骨损和软骨损坏等坏等三、病理三、病理(pathology)(pathology)1.1.关节关节 (1 1)关节内滑膜)关节内滑膜:首先首先受到累及,早期充血、水肿受到累及,早期充血、水肿及淋巴细胞浸润,继之增厚及淋巴细胞浸润,继之增厚呈绒毛状,肉芽肿形成;呈绒毛状,肉芽肿形成;(2 2)关节囊外层的纤维)关节囊外层的纤维组织及肌腱、腱鞘的炎症;组织及肌腱、腱鞘的炎症;三、病理三、病理(pathology)(pathology)(3 3)软骨:形成溃疡,从)软
9、骨:形成溃疡,从骨干端剥离,完全破坏;骨干端剥离,完全破坏;(4 4)关节腔:变窄,上下)关节腔:变窄,上下关节面融合而形成纤维化关节面融合而形成纤维化或骨强直。或骨强直。三、病理三、病理(pathology)(pathology)2.2.其他部位的结缔组织受累的改变其他部位的结缔组织受累的改变 皮下结节皮下结节 虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 浆膜炎(心包炎、胸膜炎、腹膜炎)浆膜炎(心包炎、胸膜炎、腹膜炎)小动脉炎和脏器的淀粉样变等小动脉炎和脏器的淀粉样变等四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)根据起病最初根据起病最初6 6个月的临
10、床表现,可分为以个月的临床表现,可分为以下三型。下三型。1.1.全身型(全身型(systemic onsetsystemic onset)约占约占JRAJRA的的10%10%20%20%,幼儿多见。幼儿多见。(1 1)发热:所有患儿,弛张高热,)发热:所有患儿,弛张高热,4040以上,骤升以上,骤升骤降,一或两峰,热退况好,持续数周骤降,一或两峰,热退况好,持续数周(数月数月),自行缓解,容易复发。自行缓解,容易复发。四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)(2 2)皮疹:见于)皮疹:见于90%90%患儿,患儿,为典型症状,有诊断
11、意义。为典型症状,有诊断意义。淡红色斑丘疹淡红色斑丘疹 可融合成片状可融合成片状 分布于全身分布于全身 躯干及四肢近端为多躯干及四肢近端为多 常呈一过性常呈一过性 高热时明显高热时明显 热退时隐匿热退时隐匿 可伴痒感可伴痒感四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)(3 3)关节炎:急性期)关节炎:急性期80%80%患患儿有一过性关节炎。儿有一过性关节炎。关节痛或肌痛关节痛或肌痛 发热时加剧发热时加剧 热退时减轻或缓解热退时减轻或缓解 以膝关节最常受累,以膝关节最常受累,肩、肘、腕、踝及指(趾)肩、肘、腕、踝及指(趾)关节也常受累。
12、关节也常受累。四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)关节炎即可首关节炎即可首发,亦可在发病数月发,亦可在发病数月或数年后出现。或数年后出现。约约25%25%患儿最终患儿最终转为慢性关节炎,导转为慢性关节炎,导致关节畸形。致关节畸形。四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)(4 4)肝脾淋巴结肿大:见于)肝脾淋巴结肿大:见于85%85%90%90%患儿,可伴肝功能患儿,可伴肝功能异常,异常,10%10%20%20%患儿因肠系患儿因肠系膜淋巴结肿大而出现腹痛。膜淋巴结肿
13、大而出现腹痛。(5 5)胸膜炎及心包炎:)胸膜炎及心包炎:35%35%50%50%的患儿出现,但无的患儿出现,但无明显症状,偶见大量心包积明显症状,偶见大量心包积液。液。四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)2.2.多关节型(多关节型(polyarticular polyarticular onsetonset)见于见于30%30%40%40%的患儿,的患儿,5 5个以上关节受累,女孩多见。个以上关节受累,女孩多见。l晨僵是本型的特点晨僵是本型的特点l先累及肘、膝、踝、腕等大关节,先累及肘、膝、踝、腕等大关节,常为对称性,逐渐累
14、及小关节,常为对称性,逐渐累及小关节,指、趾关节呈梭形肿胀。指、趾关节呈梭形肿胀。四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)l颈椎受累颈椎受累颈部活动受限、颈项疼痛颈部活动受限、颈项疼痛l颞颌关节受累颞颌关节受累张口困难张口困难l髋关节受累、股骨头破坏髋关节受累、股骨头破坏跛行跛行THANK YOUSUCCESS2022-10-8四、临床表现四、临床表现(symptoms and signs)(symptoms and signs)2.2.多关节型(多关节型(polyarticular onsetpolyarticular onse
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