强直性脊柱炎基础与临床课件.ppt
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- 强直性脊柱炎 基础 临床 课件
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1、强直性脊柱炎的强直性脊柱炎的诊断与治疗诊断与治疗 强直性脊柱炎基础与临床1什么是强直性脊柱炎什么是强直性脊柱炎AmkglosingSpondytitis强直性脊柱炎基础与临床2强直性脊柱炎基础与临床3我也是我也是AS患者哦患者哦强直性脊柱炎基础与临床4强直性脊柱炎是本组疾病的原型脊柱关节病包括的疾病脊柱关节病包括的疾病银屑病关节炎反应性关节炎Reiter综合症炎性肠病相关的关节病幼年发病的脊柱关节病未分化脊柱关节病强直性脊柱炎基础与临床5脊柱关节病的共同特征脊柱关节病的共同特征-血清学血清学RF阴性,无自身抗体与HLA-B27有不同程度的关联,其中以AS和RS尤为密切有家族聚集发病倾向病理变化
2、集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位,而不在滑膜男性更多 在在16 50岁间出现症状,如:岁间出现症状,如:AS-青壮年。青壮年。强直性脊柱炎基础与临床6脊柱关节病的共同特征脊柱关节病的共同特征-骨关节表现骨关节表现皆可影响脊柱,不同程度地引起骶髂关节炎中轴关节(骶髂关节炎和脊柱炎)和附着点炎肢带关节(肩和髋关节炎)外周关节(膝关节)骨关节的并发症:骨质疏松,椎体骨折 椎间盘炎,假关节形成等强直性脊柱炎基础与临床7强直性脊柱炎基础与临床8 18951895年年-类风湿关节炎类风湿关节炎 19581958类风湿性脊柱炎类风湿性脊柱炎.“中枢性类风湿中枢性类风湿”、“中心型类中心型类风湿风湿”、“
3、变型性脊柱炎变型性脊柱炎”、“骨化性骨盆部脊柱炎骨化性骨盆部脊柱炎”、“青春期脊柱炎青春期脊柱炎”等。等。发现类风湿因子后,发现类风湿因子后,“血清阴性关节炎血清阴性关节炎”19631963年美国风湿病学会废弃了年美国风湿病学会废弃了“类风湿脊柱炎类风湿脊柱炎”病名病名而选用了而选用了“强直性脊柱炎强直性脊柱炎”这一名称。这一名称。19821982年年希氏内科学希氏内科学正式提出强直性脊柱炎不同于正式提出强直性脊柱炎不同于类风湿性关节炎,是独立性的疾病。类风湿性关节炎,是独立性的疾病。为什么要从类风湿关节炎中分出来强直性脊柱炎基础与临床9A Very Long History 椎骨关节突病变甚
4、至可以在恐龙化石中椎骨关节突病变甚至可以在恐龙化石中发现发现 在动物和古人类化石中大量存在在动物和古人类化石中大量存在 类风湿关节炎则仅限于近现代人类类风湿关节炎则仅限于近现代人类强直性脊柱炎基础与临床10Dr.J Rogers800 B.C.强直性脊柱炎基础与临床11 大转子部位大转子部位的附着点炎的附着点炎强直性脊柱炎基础与临床12什么是强直性脊柱炎什么是强直性脊柱炎(AS)(AS)可累及内脏中轴关节慢性炎症强直性脊柱炎基础与临床13强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS)(AS)强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(ASAS)A A:Ankylosing Ankylosing 意味着融合在一起意味着融合在
5、一起 S S:Spondylitis Spondylitis 表明脊柱的炎症表明脊柱的炎症 两个词都来自希腊语两个词都来自希腊语 描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起 的状况。的状况。强直性脊柱炎基础与临床14强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(AS)概念概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节,逐渐向脊柱(或髋关节)发展,最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。强直性脊柱炎基础与临床15概况概况 一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志 有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关 炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位(肌腱端)
6、,常引起纤维性和骨性强直强直性脊柱炎基础与临床16流行病学流行病学 家族聚积发病倾向:强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍 强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致 患病率患病率 我国我国 0.3%高(高(RA 0.36%)发病年龄发病年龄 40岁以前发病,高峰岁以前发病,高峰2030岁岁 男女比例男女比例 10:1,男性患者远多于女性强直性脊柱炎基础与临床17HLA-B27 1973年年Schlosstein和和Brewer发现发现AS相关相关 阳性,发生阳性,发生AS的实际风险的实际风险1-2%阳性,发生反应性关节炎阳性,发生反应性关节炎20%阳性,一级亲属风险阳性,一
7、级亲属风险20%非洲、亚洲人检出率最低非洲、亚洲人检出率最低 我国检出率?阳性风险?我国检出率?阳性风险?强直性脊柱炎基础与临床18HLA-B27 阳性者起病早,骶髂关节炎、脊椎炎、前阳性者起病早,骶髂关节炎、脊椎炎、前色素层炎重,病程长色素层炎重,病程长 阴性者易发生外周关节病、皮肤和指阴性者易发生外周关节病、皮肤和指/趾甲趾甲病、炎症性肠病病、炎症性肠病强直性脊柱炎基础与临床19HLA-B27 8%美国白人携带基因,美国白人携带基因,AS发病率发病率0.1-0.2%阳性,阳性,AS发病率发病率2%小部分小部分HLA-B27基因携带者发生基因携带者发生AS强直性脊柱炎基础与临床20HLA-B
8、27 正常人正常人B27阳性率阳性率4%5%,AS患者患者B27阳性阳性率率85%90%正常人正常人B27阳性的阳性的AS发病率为发病率为10%;有临床早有临床早期症状期症状,如持续性背部疼痛如持续性背部疼痛,则发病率超过则发病率超过20%30%。双侧骶髂关节病变、血沉升高双侧骶髂关节病变、血沉升高,即使即使B27阴性阴性也可诊断为早期强直性脊柱炎也可诊断为早期强直性脊柱炎 若患者若患者B27阳性阳性,持续下背部疼痛持续下背部疼痛,也应考虑也应考虑强直性脊柱炎。强直性脊柱炎。强直性脊柱炎基础与临床21HLA-B27疾病HLA-B27检出频率强直性脊柱炎90%,伴色素膜炎或主动脉炎者近100%反
9、应性关节炎伴骶髂关节炎或色素膜炎者60-80%(含莱特综合症)幼年脊柱关节病 80%炎性肠病伴外周关节炎者不增加,伴脊柱炎者为50%银屑病关节炎同炎性肠病正常人6-8%风湿科主治医生1053问强直性脊柱炎基础与临床22问题:问题:ASAS 2009年标准中将年标准中将HLA-B27放在与骶髂关节放在与骶髂关节炎同等重要的位置?炎同等重要的位置?强直性脊柱炎基础与临床23遗传因素在强直性遗传因素在强直性脊柱炎发病中作用脊柱炎发病中作用的研究进展的研究进展 HLA-B27 B27以外的MHC基因 非MHC基因强直性脊柱炎基础与临床242B27与强直性脊柱炎的遗传关系与强直性脊柱炎的遗传关系 强直性
10、脊柱炎是一种具有高度遗传性的疾病,关于强直性脊柱炎的家系和孪生研究显示了遗传易感性的多基因模型,且有重要的数据证明B27是直接参与了强直性脊柱炎的发病。强直性脊柱炎基础与临床252B27与强直性脊柱炎的遗传关系与强直性脊柱炎的遗传关系 强直性脊柱炎的易感性大部分(90%)是由遗传因素决定,其中大约36%的基因是HLA连锁基因,还有一些非HLA的基因参与。有研究发现,B27阳性者患A S 的概率是B27阴性者的200300 倍。强直性脊柱炎基础与临床262B27与强直性脊柱炎的遗传关系与强直性脊柱炎的遗传关系 在强直性脊柱炎家系中,晚生子女较早生子女患病率高,病情也重,可能与父母生育年龄较大,不
11、良基因更易传递下移有关,并与人类主要组织相容抗原密切相关,表明强直性脊柱炎有明显的家族聚集现象 强直性脊柱炎基础与临床27病理概述病理概述 1.韧带、关节囊:无菌性炎症纤维化 骨化。2.脊椎:破坏畸形新骨生长竹节 样变、强直。3.胸廓畸形:呼吸、循环障碍。强直性脊柱炎基础与临床28发病机制发病机制 感染 某些肠道阴性杆菌可能性大 分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病 受体学说 B27分子可结合外源性多肽,从而增加机体患病的易感性强直性脊柱炎基础与临床29脊柱关节病的主要病理过程肌腱端炎滑膜炎 骨重塑反应
12、性硬化和吸收新骨形成强直性脊柱炎基础与临床30附着点炎附着点炎炎症炎症-侵蚀侵蚀-骨化骨化 再侵蚀骨化再侵蚀骨化.腰痛,臀区痛,肩痛,足跟痛(情人踵),前胸痛强直性脊柱炎基础与临床31肌腱附着处骨化关节囊骨化关节内软骨内骨化强直性脊柱炎基础与临床32 强直性的髋关节关节囊内和关节内骨化遗留部分腔结构髋关节强直强直性脊柱炎基础与临床33 骨赘代替椎体间的韧带骨赘代替椎体间的韧带强直性脊柱炎基础与临床34椎体角的骨炎 反应性的硬化(shiny corners)进一步侵蚀 椎体方形变,骨桥形成韧带骨赘的强直性脊柱炎基础与临床35 骨桥形成强直性脊柱炎基础与临床36 保留间隙的边沿和中间的骨化强直性脊
13、柱炎基础与临床37 炎症修复造成棘上韧带的骨化强直性脊柱炎基础与临床38强直性脊柱炎基础与临床39 竹节样改变的腰椎强直性脊柱炎基础与临床40强直性脊柱炎基础与临床41强直性脊柱炎的诊断强直性脊柱炎的诊断 没有误诊的类风湿没有误诊的类风湿,没有不误诊的强柱没有不误诊的强柱强直性脊柱炎基础与临床42病理病理 骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞 骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生,然后逐渐被退变的纤维软骨替代,最终发生骨性强直 强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成 肌
14、腱端炎强直性脊柱炎基础与临床43临床表现概况临床表现概况 以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现 不同程度的骶髂关节受累 炎性腰痛呈隐匿性、很难定位 晨僵强直性脊柱炎基础与临床44 1.缓慢发病,逐渐加重。2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。3.“晨僵”活动受限强直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形(驼背)。5.继发改变:双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩;胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。强直性脊柱炎基础与临床45关节表现关节表现 慢性下腰痛 背部发僵以晨起为著 外周关节炎以肩髋居多,膝踝关节受累也常见 关节外或关节附近骨压痛 全身症状如厌食、倦怠或低热
15、枕墙距、扩胸度强直性脊柱炎基础与临床46关节外表现关节外表现 急性前色素膜炎(急性虹膜炎)25%-30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如如有后房粘连强直性脊柱炎基础与临床47心血管系统表现心血管系统表现 受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍 危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外 周关节炎的出现而增加强直性脊柱炎基础与临床48肺实质病变肺实质病变 是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化为特点,平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影,逐渐出现囊性变 可因
16、长曲霉菌移入生长而形成霉菌病,可出现咳嗽、呼吸困难,偶尔有咯血强直性脊柱炎基础与临床49神经系统病变神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症 自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫 马尾综合征在强直性脊柱炎少见强直性脊柱炎基础与临床50其他其他 骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性强直性脊柱炎基础与临床51什么时候考虑患者的了强柱什么时候考虑患者的了强柱强直性脊柱炎基础与临床52舌舌 炎炎强直性脊柱炎
17、基础与临床53 虹膜炎发生率 疾病 百分率AS 20-30Reiters12-37PsA 7-16IBD 2-9UsPA ND虹膜炎虹膜炎强直性脊柱炎基础与临床54环状龟头炎环状龟头炎强直性脊柱炎基础与临床55强直性脊柱炎基础与临床56强直性脊柱炎基础与临床57强直性脊柱炎基础与临床58强直性脊柱炎基础与临床59脓溢性皮肤角化病脓溢性皮肤角化病强直性脊柱炎基础与临床60臀区痛臀区痛强直性脊柱炎基础与临床61侵蚀骨赘跟腱炎跟腱炎强直性脊柱炎基础与临床62下肢关节炎下肢关节炎强直性脊柱炎基础与临床63强直性脊柱炎基础与临床64临床表现临床表现下腰背痛、晨僵、夜痛颈、胸痛颈、胸痛强直性脊柱炎基础与临
18、床65临床表现临床表现 臀部酸痛腹股沟酸痛,下肢放射强直性脊柱炎基础与临床66临床表现临床表现膝、髋、踝肿痛,活动受限足跟痛强直性脊柱炎基础与临床67临床表现临床表现 低热胸痛、脊柱胸廓活动度下降强直性脊柱炎基础与临床68临床表现临床表现眼葡萄膜炎、结膜炎食欲减退、体重丢失强直性脊柱炎基础与临床69 晚期表现晚期表现强直性脊柱炎基础与临床70强直性脊柱炎基础与临床71诊断强直性脊柱炎的纽约标准诊断强直性脊柱炎的纽约标准(19841984年修订)年修订)v临床标准:临床标准:1.下腰部疼痛至少持续下腰部疼痛至少持续3个月,活动后减轻,个月,活动后减轻,休息后不休息后不 消失消失 2.腰椎活动受限
19、(矢状面与额状面)腰椎活动受限(矢状面与额状面)3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小扩胸度较同年龄与性别的正常人减小v肯定肯定AS:至少至少1条临床标准条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎级骶髂关节炎强直性脊柱炎基础与临床72正常人群强直性脊柱炎基础与临床73Gene1Gene 2Gene 3Gene 4发病Environment强直性脊柱炎基础与临床74炎性下腰痛炎性下腰痛v起病年龄起病年龄4040岁岁v隐袭起病隐袭起病v持续持续3 3个月以上个月以上 具备以上至少具备以上至少4 4条对条对ASAS的的敏感性为敏感性为95-100%95-100%
20、骨科疾患或正常人有骨科疾患或正常人有10-10-15%15%的假阳性的假阳性炎性下腰痛的其它特点v 夜间痛v NSAIDs有特效v HLA-B27阳性v 有SpA家族史v ESR/CRP增快强直性脊柱炎基础与临床75Deyo R.Scientific American.August 1998;4954.腰背痛腰背痛 2/3以上的成年人患有腰痛,仅次于上呼吸道感染,男女发生率相当 只有10-20%的患者能得到解剖病理诊断 90%的腰背痛是机械性的,90%在八周内自愈 非机械性腰背痛脊柱关节病感染骨质疏松癌症内脏牵涉痛强直性脊柱炎基础与临床76体征体征 体征体征 1.骶髂关节炎检查:骶髂关节炎检查
21、:“4”字试验字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验压试验、骨盆侧压试验2.附着点炎检查:坐骨结节、肋附着点炎检查:坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛压痛3.脊柱和胸廓检查:脊柱和胸廓检查:Schober试试验、指地距、枕墙距、胸廓活验、指地距、枕墙距、胸廓活动度等动度等强直性脊柱炎基础与临床77AS驼背的测量驼背的测量 驼背角 摄颈胸腰骶全长X线侧位像 第1条线,骶中嵴最高点至第3腰椎棘突顶连成一条线 第2条线,驼背最高棘突顶与第5颈椎棘突顶连成一条线。两线交叉的上、下方夹角即为驼背角度数 I 度驼背20度以内 度驼背
22、20-40度 度驼背40-60度 度驼背60-80度 V 度驼背80度以上强直性脊柱炎基础与临床78 骶髂关节按压试验强直性脊柱炎基础与临床79 指地试验正常,各方向运动均受限强直性脊柱炎基础与临床80强直性脊柱炎基础与临床81 Macraes modification of Schobers test.维纳斯的酒窝更有意义强直性脊柱炎基础与临床82 骶髂关节炎的检查挤压及牵伸试验强直性脊柱炎基础与临床83 4字试验与侧向挤压试验强直性脊柱炎基础与临床84 枕墙距强直性脊柱炎基础与临床85 肩关节运动检查测量两点间距强直性脊柱炎基础与临床86 髋关节病变的代偿强直性脊柱炎基础与临床87 胸廓扩
23、张度与正常人有重叠强直性脊柱炎基础与临床88专科检查专科检查胸廓活动度测量胸围吸气之末与呼气之末差,正常值为60-80mm脊柱活动度为矢状面内脊柱活动度胸段脊柱为300-320mm,腰段脊柱为100-140mm强直性脊柱炎基础与临床89影像学诊断影像学诊断 X线表现 1.早期:骶髂关节边缘骨质硬化、间隙不规则;椎体呈方形。2.中期:骶髂关节间隙减小;脊柱“竹节”样变;韧带钙化。3.晚期:韧带骨化(三条纵行带);脊柱后凸。强直性脊柱炎基础与临床90放射检查放射检查 具有诊断意义,应具有诊断意义,应常规摄骨盆正位片常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节均有骶髂关节炎,且分为炎,且分为5级。级。重症可有
24、脊柱重症可有脊柱“竹竹节样节样”变。变。X线骶髂关节炎分级线骶髂关节炎分级 0 级级正常正常级级可疑变化可疑变化级级局限性侵蚀,但关节局限性侵蚀,但关节间隙无变化间隙无变化级级侵蚀、硬化,关节间侵蚀、硬化,关节间隙变窄或部分强直隙变窄或部分强直级级完全性关节强直完全性关节强直强直性脊柱炎基础与临床91强直性脊柱炎基础与临床92其他检查其他检查1.CT:适于早期诊断。典型改变为:骶骨端:适于早期诊断。典型改变为:骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。2.MRI:易出现假阳性,未常规使用。
25、:易出现假阳性,未常规使用。3.CT介入检查:骶髂关节穿刺活检术介入检查:骶髂关节穿刺活检术强直性脊柱炎基础与临床93 影像学诊断影像学诊断 晚期 关节间隙变窄或消失,有骨小粱通过 胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状 黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。各关节早期间隙变宽或变窄,关节边缘囊性改变,骨赘生成强直性脊柱炎基础与临床94强直性脊柱炎基础与临床95强直性脊柱炎基础与临床96强直性脊柱炎基础与临床97强直性脊柱炎基础与临床98骶髂关节炎的骶髂关节炎的X X线分级线分级0级,正常级,正常1级,可疑骶髂关节炎级,可疑骶髂关节炎2级,局限侵蚀、硬化级,局限侵蚀、硬化3级,侵蚀硬化狭窄局
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