《医学细胞生物学》课件：第七章-线粒体.ppt

1、第八章第八章 线粒体线粒体一、线粒体形态、大小、数量和分布一、线粒体形态、大小、数量和分布线状线状颗粒状颗粒状光镜下形态光镜下形态大小大小直径约直径约0.51um长度长度:1.5-3.0 m故名故名线线粒粒体体数目差异较大，如数目差异较大，如精子约精子约2525个，肝细个，肝细胞超过胞超过20002000个个分布于生理功能分布于生理功能旺盛和需要能量旺盛和需要能量较多的部位。较多的部位。l蛋白质，占65-70%l脂类，占25-30%lDNA，占5%l多种辅酶l维生素l无机离子等 二二.线粒体的化学组成线粒体的化学组成含酶最多的细胞器；含酶最多的细胞器；内膜为膜蛋白最丰富的膜内膜为膜蛋白最丰富的

2、膜唯一含唯一含DNADNA、核糖体的细、核糖体的细胞器。胞器。脂类脂类内膜内膜 外膜外膜磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱低低高高胆固醇胆固醇低低高高心磷脂心磷脂高高低低磷质磷质/蛋白质蛋白质 0.270.27 0.820.82心磷脂心磷脂 cardiolipincardiolipin ，亦称双磷脂酰甘油，亦称双磷脂酰甘油,是是仅有的含有双甘油的磷脂。仅有的含有双甘油的磷脂。三三.线线 粒粒 体的结体的结 构：构：（一）显微（一）显微 结构结构线粒体线粒体细胞核细胞核核仁核仁小白鼠肝细胞切片小白鼠肝细胞切片肾小管内皮细胞切片肾小管内皮细胞切片（二）（二）电镜下的形态（电镜下的形态（超微结构超微结构）1 12

3、(3)嵴和基粒嵴和基粒3(1)基质基质膜间隙膜间隙 线粒体中特征酶的分布线粒体中特征酶的分布n 1.糖酵解（胞质）糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）丙酮酸（胞质）2.乙酰辅酶乙酰辅酶A（基质）（基质）3.Krebs 循环（基质）循环（基质）4.电子传递和氧化磷酸电子传递和氧化磷酸化（内膜与化（内膜与基粒基粒）细胞氧化的基本过程细胞氧化的基本过程 四四.线粒体的功能：细胞呼吸（细胞氧化）线粒体的功能：细胞呼吸（细胞氧化）（一）酵（一）酵 解解2丙酮酸丙酮酸（C3H4O3）+2H2O 葡萄糖葡萄糖（C6H12O6）特点：特点：（1 1）不需氧，细胞质基质中进行不需氧，细胞质基质中进行 （2 2）净生成）

4、净生成2 2个个ATPATP，能量储藏在丙酮酸中，能量储藏在丙酮酸中2NAD+2NADH+2H+2ADP+2Pi2ATP（二）乙酰辅酶（二）乙酰辅酶A A生成生成乙酰乙酰-CoA+CO2C3H4O3+辅酶辅酶A(CoA)特点特点：（1)1)线粒体基质中进行线粒体基质中进行（2)3C2)3C的丙酮酸变成活泼的的丙酮酸变成活泼的2C2C乙酰辅酶乙酰辅酶A A（3)3)无无ATPATP形成形成2NAD+2NADH+2H+2NADH+H+葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2乙乙 酸酸CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环（柠檬酸循环（柠檬酸循环）柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸

5、异柠檬酸异柠檬酸NADCO2-酮戊二酸酮戊二酸NADCO2琥珀酸琥珀酸FADFADH+H+延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸NAD131NADH+H+NADH+H+（三）三羧酸循环（三）三羧酸循环 （基质）（基质）1.电子传递链电子传递链NADH-CoQ还还原酶原酶琥珀酸琥珀酸-CoQ还还原酶原酶细胞色细胞色素素c及其及其氧化酶氧化酶两条呼吸链：两条呼吸链：NADH呼吸链和呼吸链和FADH2呼吸链呼吸链CoQ细细胞色素胞色素c还原酶还原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu（四）电子传递氧化磷酸化（四）电子传递氧化磷酸化2.2.电子传递形成电子传递形成H H+浓度差（浓度差（膜电位）

6、膜电位）3.3.质子动力势驱动质子动力势驱动ATPATP形成形成4.一分子葡萄糖产生一分子葡萄糖产生ATP的统计的统计:1 1葡萄糖葡萄糖 2ATP+22ATP+2丙酮酸丙酮酸 酵解酵解氧化氧化磷酸化磷酸化2 2丙酮酸丙酮酸38ATP38ATP34ATP34ATP2ATP2ATPn食物中的能量如何转换为食物中的能量如何转换为 ATP?ATP?食物食物（线粒体）（线粒体）ATPATP 在特定细胞器（主要是线粒体）内，在在特定细胞器（主要是线粒体）内，在O2的参与下，分解各种供能物质释放的参与下，分解各种供能物质释放CO2和和能量，而且将能量贮存于能量，而且将能量贮存于ATPATP的的过程，过程，

7、称为细胞呼吸（称为细胞呼吸（细胞氧化）细胞氧化）细胞呼吸的最终反应式：细胞呼吸的最终反应式：C C6 6H H1212O O6 6+6O+6O2-2-6CO 6CO2 2+6H+6H2 2O+O+能量能量燃烧反应只有能量释放，燃烧反应只有能量释放，没有没有ATPATP的形成。的形成。与燃烧反应相比：化学反应相同与燃烧反应相比：化学反应相同 终产物相同终产物相同 能量相等。能量相等。你看一小时电视需要多少能量？你看书一小时需要多少能量？你看书一小时需要多少能量？你睡觉一小时需要多少能量？72卡88卡48卡你每天的活动需要多少能量？你每天的活动需要多少能量？n逛街逛街 110110大卡大卡 游泳游

8、泳 10361036大卡大卡 骑脚踏车骑脚踏车 184184大卡大卡 泡澡泡澡 168168大卡大卡 开车开车 8282大卡大卡 烫衣服烫衣服 120120大卡大卡 打网球打网球 352352大卡大卡 洗碗洗碗 136136大卡大卡 看电影看电影 6666大卡大卡 爬楼梯爬楼梯 480480大卡大卡 溜狗溜狗 130130大卡大卡 洗衣服洗衣服 114114大卡大卡 郊游郊游 240240大卡大卡 打扫打扫 228228大卡大卡 跳有氧运动跳有氧运动 252252大卡大卡 跳绳跳绳 448448大卡大卡 打拳打拳 450450大卡大卡 午睡午睡 4848大卡大卡 念书念书 8888大卡大卡 跳

9、舞跳舞 300300大卡大卡 工作工作 7676大卡大卡 慢走慢走 255255大卡大卡 n打高尔夫球打高尔夫球 186186大卡大卡 快走快走 555555大卡大卡 看电视看电视 7272大卡大卡 慢跑慢跑 655655大卡大卡 打桌球打桌球 300300大卡大卡 快跑快跑 700700大卡大卡 骑马骑马 7676大卡大卡 体能训练体能训练 300300大卡大卡 滑雪滑雪 354354大卡大卡 健身减肥操健身减肥操 300300大卡大卡 插花插花 114114大卡大卡 练武术练武术 790790大卡大卡 买东西买东西 180180大卡大卡 仰卧起坐仰卧起坐 432432大卡大卡 慢跑，细胞消

10、耗氧气来分解葡萄糖并获得能量，慢跑，细胞消耗氧气来分解葡萄糖并获得能量，同时产生二氧化碳和水同时产生二氧化碳和水快跑，细胞将葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳快跑，细胞将葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳哪一种跑步方式哪一种跑步方式主要主要是是通过线粒体功能？通过线粒体功能？五、线粒体的半自主性五、线粒体的半自主性n线粒体有独立的遗传系统线粒体有独立的遗传系统n1.mtDNA1.mtDNA是环状，裸露，信息量是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统较小，有独立的编码系统,和细和细菌菌DNADNA相似。相似。n2.mtDNA2.mtDNA可进行自我复制，转录可进行自我复制，转录自己的自己的mRNAmRNA、t

11、RNAtRNA、rRNArRNAn3.3.有自己的核糖体，能独立合有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素酶复合体中的亚基：细胞色素C C氧化酶、氧化酶、ATPATP酶复合体酶复合体F F0 0的亚基的亚基等）等）n4.mtDNA所用遗传密码和所用遗传密码和“通通用用”的遗传密码不完全相同。的遗传密码不完全相同。密码子密码子核密码核密码子编码子编码氨基酸氨基酸线粒体密码子编码氨基酸线粒体密码子编码氨基酸哺乳动物哺乳动物果果 蝇蝇链孢酶菌链孢酶菌酵酵 母母植植 物物UGA终止密码终止密码子子色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸色

12、氨酸终止密码终止密码子子AGA、AGG精氨酸精氨酸终止密码终止密码子子丝氨酸丝氨酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸AUA异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸AUU异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸CUU、CUCCUA、CUG亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸苏氨酸苏氨酸亮氨酸亮氨酸线粒体与核密码子编码氨基酸比较线粒体与核密码子编码氨基酸比较线粒体遗传系统受核遗传系统的制约线粒体遗传系统受核遗传系统的制约n1.mtDNA1.mtDNA复制所需的复制所需的DN

13、ADNA聚合酶是由核聚合酶是由核DNADNA编码编码的，线粒体的遗传系统的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统受控于细胞核遗传系统 n2.90%2.90%的线粒体蛋白质的线粒体蛋白质由核由核DNADNA编码编码n3.3.线粒体的生长和增殖线粒体的生长和增殖受两套系统控制受两套系统控制线粒体蛋白质合成与原核细胞相似线粒体蛋白质合成与原核细胞相似n1.mRNA的转录的转录和翻译这两个过和翻译这两个过程几乎在同一时程几乎在同一时间、地点进行间、地点进行n2.蛋白质合成的蛋白质合成的起始起始tRNA是是N-甲甲酰甲硫氨酰酰甲硫氨酰tRNAn3.蛋白质合成系蛋白质合成系统对药物的敏感统对药物的敏感性与细菌一致，性与细菌一致，而与细胞质系统而与细胞质系统不一致不一致思考题:n线粒体超微结构的特点线粒体超微结构的特点n线粒体的半自主性线粒体的半自主性n细胞氧化的基本过程以及在细胞细胞氧化的基本过程以及在细胞中的位置（四个阶段）中的位置（四个阶段）n细胞氧化可产生多少个细胞氧化可产生多少个ATPATPn什么是细胞呼吸什么是细胞呼吸