原发性醛固酮增高症、玉林中医院病例分享课件.ppt

1、头晕、偏瘫一例头晕、偏瘫一例临床资料临床资料基本资料：罗姓患者，女，基本资料：罗姓患者，女，49岁，农民。岁，农民。入院时间：入院时间：2015年年4月月03日日16时时主主 诉：反复头晕诉：反复头晕6年，再发伴乏力半天。年，再发伴乏力半天。既既 往往 史：史：2013年年4月曾因腔隙性脑梗塞、重度低钾月曾因腔隙性脑梗塞、重度低钾血血 症住院，出院后无遗症。否认其他病史、家症住院，出院后无遗症。否认其他病史、家 族遗传病史。族遗传病史。临床资料临床资料现病史：现病史：患者诉于患者诉于6 6年前无诱因下开始出现头晕、乏力不适症状，测年前无诱因下开始出现头晕、乏力不适症状，测量血压升高，监测血压最

2、高达量血压升高，监测血压最高达220/110mmHg220/110mmHg，口服硝苯地平缓释，口服硝苯地平缓释片片20mg20mg、qdqd控制血压，血压控制不佳。半天前无诱因下开始出控制血压，血压控制不佳。半天前无诱因下开始出现头晕、头闷痛，肢软乏力，行走漂浮感，以左下肢乏力明显现头晕、头闷痛，肢软乏力，行走漂浮感，以左下肢乏力明显，逐渐出现站立、行走不稳，左侧下肢偏瘫，行动困难。门诊，逐渐出现站立、行走不稳，左侧下肢偏瘫，行动困难。门诊测量血压为测量血压为210/100mmHg210/100mmHg，遂入住心内科。入院前病人饮食、睡，遂入住心内科。入院前病人饮食、睡眠、大小便正常。发病后无

3、头痛、耳鸣，无视物旋转、恶心呕眠、大小便正常。发病后无头痛、耳鸣，无视物旋转、恶心呕吐，无胸闷、胸痛，无昏厥、精神异常，无言语不清、口眼歪吐，无胸闷、胸痛，无昏厥、精神异常，无言语不清、口眼歪斜等症状。斜等症状。临床资料临床资料体格检查：体格检查：T 36.2、P 65次次/分、分、R 20次次/分、分、BP 210/98mmHg,神清，神清，精神一般，言语清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。精神一般，言语清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无充盈，颈无抵抗。两肺无啰音；心界正常，颈静脉无充盈，颈无抵抗。两肺无啰音；心界正常，HR 65次次/分分，心律齐，未闻及各瓣膜区病理性

4、杂音；腹平软，无压痛及反跳，心律齐，未闻及各瓣膜区病理性杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。四肢肌张力正常，左下肢肌力肿。四肢肌张力正常，左下肢肌力级，余肢体肌力正常，生理级，余肢体肌力正常，生理反射正常，病理反射未引出。反射正常，病理反射未引出。临床资料临床资料入院初步诊断：入院初步诊断：中医诊断：眩晕病（气血两虚证）中医诊断：眩晕病（气血两虚证）西医诊断：西医诊断：1、高血压、高血压3级（很高危组）；级（很高危组）；2、脑梗塞？、脑梗塞？3、低钾血症？、低钾血症？4、继发性高血压？（原

5、发性醛固酮增高症？）、继发性高血压？（原发性醛固酮增高症？）临床资料临床资料4月月03日入院急查：日入院急查：电解质：钾电解质：钾 1.87mmol/L。血常规未见异常。肾功六项、心肌酶谱、血凝六项、血常规未见异常。肾功六项、心肌酶谱、血凝六项、N末末端端B型钠尿肽前体均未见特殊异常。型钠尿肽前体均未见特殊异常。心电图：心电图：1、窦性心律；、窦性心律；2、S-T改变；改变；3、U波明显。波明显。头颅头颅CT平扫未见异常。平扫未见异常。临床资料临床资料入院后药物治疗：入院后药物治疗：长期医嘱：长期医嘱：盐酸特拉唑嗪片盐酸特拉唑嗪片2mg po qn 马来酸依那普利片马来酸依那普利片10mg p

6、o bid 盐酸氟桂利嗪胶囊盐酸氟桂利嗪胶囊5mg po qn 临时医嘱：临时医嘱：硝苯地平控释片硝苯地平控释片30mg po 螺内酯片螺内酯片20mg po 静脉输液：静脉输液：5%GS100ml+参麦注射液参麦注射液40ml iv.drip qd 5%GS250ml+注射用血栓通粉针注射用血栓通粉针0.3g iv.drip qd 临床资料临床资料重度低钾血症的处理：重度低钾血症的处理：1、10%氯化钾注射液氯化钾注射液10ml6支支 Sig：po 20ml tid 2、5%GNS 250ml+25%硫酸镁注射液硫酸镁注射液10ml Sig：iv.drip 2030gtt/min 3、NS

7、35ml+10%氯化钾注射液氯化钾注射液15ml Sig：静脉微泵静脉微泵 10ml/h持续泵控持续泵控临床资料临床资料 辅助检查报告结果后，持续静脉微泵氯化钾注射液补钾 入院当日晚上患者头晕、左下肢乏力、偏瘫症状未得到明显改善。23时复查电解质：钾 2.57mmol/L。临床资料临床资料入院第二天，入院第二天，4 4月月0404日主治医师查房日主治医师查房 患者头晕、乏力稍有改善，行走仍受限，失眠，饮食、大小便正患者头晕、乏力稍有改善，行走仍受限，失眠，饮食、大小便正常。查体：常。查体：P 67P 67次次/分、分、BP 165/100mmHg,BP 165/100mmHg,神清，精神一般，

8、言语清晰神清，精神一般，言语清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无充盈，颈软无抵流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无充盈，颈软无抵抗。两肺未闻及啰音；心界正常，抗。两肺未闻及啰音；心界正常，HR 67HR 67次次/分，心律齐，未闻及杂音分，心律齐，未闻及杂音；四肢肌张力正常，左下肢肌力；四肢肌张力正常，左下肢肌力级，余肢体肌力正常，生理反射正级，余肢体肌力正常，生理反射正常，病理反射未引出。常，病理反射未引出。临床资料临床资料入院第二天相关辅助检查结果回报：粪便分析、尿常规未见异常。全肝功、血脂、葡萄糖测定(空腹)、血液流变学检查、超敏C反应蛋白测定均未见异常。复查电解

9、质：钾 2.57mmol/L。醛固酮增多症？醛固酮增多症？临床资料临床资料入院第二天主治医师查房分析：入院第二天主治医师查房分析：1 1、该病例三个重要特点：重度低钾、重度高血压、中青年；、该病例三个重要特点：重度低钾、重度高血压、中青年；2 2、患者进食正常，多次出现自发性低血钾、周期性麻痹，、患者进食正常，多次出现自发性低血钾、周期性麻痹，心电图显著心电图显著U U波表现。波表现。3 3、患者单侧肢体表现出偏瘫、乏力症状，头颅、患者单侧肢体表现出偏瘫、乏力症状，头颅CTCT排除颅内排除颅内病变。病变。临床资料临床资料主治医师指示予相关检查主治医师指示予相关检查 1 1、高血压五项（、高血压

10、五项（ACTHACTH促肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素、Renin Renin 肾素、肾素、CortisolCortisol人皮质醇、人皮质醇、ALDALD醛固酮、醛固酮、A A 血管紧张血管紧张），连续），连续两天卧位、立位两天卧位、立位2h2h。2 2、螺旋、螺旋CTCT肾脏血管成像（肾脏血管成像（CTACTA）临床资料临床资料4 4月月0505日入院第三天，主任医师查房日入院第三天，主任医师查房 患者头晕、乏力好转，左下肢偏瘫消失，自行活动，睡眠改善患者头晕、乏力好转，左下肢偏瘫消失，自行活动，睡眠改善，饮食、大小便正常。查体：饮食、大小便正常。查体：HR 67HR 67次次/分、分、

11、BP 160/96mmHgBP 160/96mmHg，肺部（，肺部（-）；心律齐，腹部（；心律齐，腹部（-）。四肢肌肌张力正常，四肢肌力）。四肢肌肌张力正常，四肢肌力级。级。临床资料临床资料主任医师认为诊断需鉴别：主任医师认为诊断需鉴别：1 1、原发性高血压。、原发性高血压。2 2、肾动脉狭窄、失盐性肾炎、肾盂肾炎晚期。、肾动脉狭窄、失盐性肾炎、肾盂肾炎晚期。3 3、其他肾上腺疾病：皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生。、其他肾上腺疾病：皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生。4 4、其他：肾素分泌瘤、药物性。、其他：肾素分泌瘤、药物性。临床资料临床资料4月5日早上急查电解质：钾 2.65mmol/

12、L。处理：NS 30ml+10%氯化钾注射液20ml 持续微泵 10ml/h 螺内酯片20mg po bid 硝苯地平缓释片20mg po q12h临床资料临床资料4 4月月0606日查房日查房 患者头晕仍明显，乏力消失，左下肢活动无障碍，睡眠改善，饮食、患者头晕仍明显，乏力消失，左下肢活动无障碍，睡眠改善，饮食、大小便正常。查体：大小便正常。查体：HR 77HR 77次次/分、分、BP 150/90mmHgBP 150/90mmHg，心律齐，四肢肌力肌张，心律齐，四肢肌力肌张力正常。力正常。复查电解质：钾复查电解质：钾 3.98mmol/L 3.98mmol/L。处理：处理：停止泵入氯化钾，

13、给予静脉滴注氯化钾、继续口服氯化钾。停止泵入氯化钾，给予静脉滴注氯化钾、继续口服氯化钾。临床资料临床资料4月07日查房 患者稍觉头晕，乏力消失，自主活动，进食、睡眠正常。查体：P 73次/分、BP 150/80mmHg，心肺腹、神经系统均未见特殊异常。临床资料临床资料4月07日肾脏血管CTA结果回报：1、左侧肾上腺结节，考虑腺瘤可能。2、右肾小囊肿。3、双肾动脉CTA未见明显异常。临床资料临床资料4月09日查房 患者无明显不适，泌尿外科会诊，考虑左侧肾上腺腺瘤，致原发性醛固酮增高症，建议转泌尿外科手术治疗。4月10日转泌尿外科。临床资料临床资料转科后术前检查：转科后术前检查：高血压五项（站立位

14、）：醛固酮高血压五项（站立位）：醛固酮83.42pg/ml，促肾上腺皮质激，促肾上腺皮质激素素43.25pg/ml，肾素，肾素 33.94pg/ml，人皮质醇，人皮质醇 13.92pg/dl、血管紧张素、血管紧张素 150.87pg/ml。高血压五项（平卧位）：醛固酮高血压五项（平卧位）：醛固酮71.20pg/ml，促肾上腺皮质激，促肾上腺皮质激素素242.33pg/ml，肾素，肾素 28.73pg/ml，人皮质醇，人皮质醇 21.92pg/dl、血管紧张素、血管紧张素 33.23pg/ml。MRI脑垂体增强平扫未见异常。脑垂体增强平扫未见异常。临床资料临床资料 4月17日，患者行经腹腔镜左肾

15、上腺瘤切除术，术程顺利，术后病人恢复良好。术后住院期间患者仍服用氯化钾缓释片0.5g、tid补钾，降压药服用硝苯地平缓释片20mg、q12h控制，血钾、血压均正常。临床资料手术病理切片结果临床资料患者术后患者术后3月，停用补钾、降压药月，停用补钾、降压药2月门诊复诊月门诊复诊 患者无头晕、乏力，活动无障碍，饮食、睡眠、二便患者无头晕、乏力，活动无障碍，饮食、睡眠、二便正常。正常。查体：查体：P 73次次/分、分、BP 130/80mmHg，心肺腹、神经系统，心肺腹、神经系统均未见均未见特殊异常。特殊异常。电解质：钾电解质：钾 4.1mmol/L。认识原发性醛固酮增多症(primaryaldos

16、teronism,PA)常见临床表现常见临床表现高血压高血压低血钾低血钾代谢性碱中毒代谢性碱中毒相关临床表现相关临床表现 低血钾低血钾神经肌肉症状神经肌肉症状肾性尿崩肾性尿崩心律失常心律失常醛固酮增多对心血管的直接损害醛固酮增多对心血管的直接损害心肌肥厚心肌肥厚/纤维化纤维化血管平滑肌增生血管平滑肌增生原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA)(primaryaldosteronism,PA)诊治指南诊治指南筛查对象筛查对象筛查方法筛查方法确诊试验确诊试验分型诊断分型诊断难治性高血压难治性高血压自发性或利尿剂导致的低血钾患者自发性或利尿剂导致的低血钾

17、患者肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者早发性高血压家族史或早发（小于早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者岁）脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者中存在高血压的一级亲属原醛症患者中存在高血压的一级亲属醛固酮肾素比值醛固酮肾素比值（ARR）口服高钠试验口服高钠试验生理盐水抑制试验生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验卡托普利试验肾上腺肾上腺CT双侧肾上腺静脉采血双侧肾上腺静脉采血美国临床内分泌与代谢杂志 ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法 ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄）卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别 不同

18、研究ARR切点不同可可 用用 于于 控控 制制 血血 压压 且且 对对 RASS 系系 统统 影影 响响 较较 小小 的的 药药 物物 药物名称药物名称分类分类常用剂量常用剂量注意事项注意事项维拉帕米缓释片维拉帕米缓释片非二氢吡啶类非二氢吡啶类CCB90-120mg bid可以单用或与此表中其可以单用或与此表中其他药物联合使用他药物联合使用肼屈嗪肼屈嗪血管扩张剂血管扩张剂10-12.5mg bid，根据需要，根据需要逐渐加量逐渐加量小剂量开始减少头痛、小剂量开始减少头痛、面红、心悸等副作用面红、心悸等副作用哌唑嗪哌唑嗪受体阻滞剂受体阻滞剂0.5-1mg bid或或tid，根据需，根据需要逐渐加

19、量要逐渐加量注意体位性低血压注意体位性低血压多沙唑嗪多沙唑嗪受体阻滞剂受体阻滞剂1-2mg qd，根据需要逐渐，根据需要逐渐加量加量注意体位性低血压注意体位性低血压特拉唑嗪特拉唑嗪受体阻滞剂受体阻滞剂1-2mg qd，根据需要逐渐，根据需要逐渐加量加量注意体位性低血压注意体位性低血压原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症ARRARR不同研究不同研究ARR切点敏感性及特异性切点敏感性及特异性ARR切点切点敏感性敏感性特异性特异性5092%100%5089%96%2793%96.5%2089%71%2066%67%23.696.8%94.1%2493.3%93.8%原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多

20、症ARRARR醛固酮肾素比值醛固酮肾素比值1020304050卧位卧位ARR敏感性（敏感性（%）989895.790.785.1特异性（特异性（%）22.531.741.147.353.6立位立位ARR敏感性（敏感性（%）10098.696.491.986特异性（特异性（%）2539.753.770.268立位立位ARRARR切点切点:40:40敏感性敏感性:91.9%:91.9%特异性特异性:70.2%:70.2%总总 结结 中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1%(95%CI:5.9-8.3%)随机与立位ARR对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，ARR切点定在40，诊断PA的敏感性为91.9%，特异性为70.2%，适合作为原醛症的筛查切点 生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL时，对诊断PA的敏感性为94.3%，特异性为97.8 AVS分型诊断的符合率较CT及立卧位试验更高，在无条件行AVS的情况下，可行1mg联合ACTH兴奋试验对原醛症进行分型诊断。对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行血压、血钾控制。