《中医xiaona》教学讲解课件.ppt
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1、-1-肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症 卢伽雷氏症卢伽雷氏症 史蒂芬史蒂芬威廉威廉霍金霍金Stephen William Hawking“渐冻症渐冻症”是一组运动神经元疾病是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称,简称MND)、卢伽雷氏症的俗称,)、卢伽雷氏症的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称简称ALS),因为特征性表现),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症渐冻症”。由
2、于目前没有特效药,而与癌症、艾由于目前没有特效药,而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。滋病等疾病并列为世界五大顽症。“渐冻症渐冻症”患者被称为清醒的患者被称为清醒的“植物人植物人”-2-肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或
3、先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均35年。-3-世界著名拳世界著名拳王阿里王阿里40多岁就多岁就患上了帕金森症,患上了帕金森症,昔日雄风难在;昔日雄风难在;美国前总统里根,美国前总统里根,自患上老年痴呆自患上老年痴呆症后,已经没在症后,已经没在
4、公开场合露面了。公开场合露面了。-4-5-一、位置和外形:一、位置和外形:1 位置:位于颅后窝,脑桥与延髓背侧,藉三对小脑脚与脑干相连 2 形态 小脑蚓:小脑蚓:小脑中部较狭窄部分 小脑半球小脑半球:两侧的膨大部 小脑脚小脑脚:上、中、下三对 小脑扁桃体:靠近枕骨大孔,当颅内压增高时,可引起小脑扁桃体疝。-6-二、小脑构造二、小脑构造1小脑皮质:三层颗粒层、梨状细胞层、分子层2髓体:小脑内部的白质 齿状核3小脑核 中间核:球状核、栓状核 顶核-7-1、前 庭 小 脑、前 庭 小 脑(原小脑)(原小脑)绒球绒球小结叶小结叶 通过与前庭通过与前庭神经核的往神经核的往返纤维联系保返纤维联系保持身体平
5、衡,持身体平衡,维持体态姿势、维持体态姿势、协调眼球协调眼球运动。运动。三、小脑的机能分区、三、小脑的机能分区、纤维联系和功能纤维联系和功能-8-前庭小脑的纤维联系前庭小脑的纤维联系 维持身体平衡、协调维持身体平衡、协调眼球运动眼球运动小脑小脑下脚下脚绒球小绒球小结叶结叶内侧内侧纵束纵束眼外肌运眼外肌运动神经元动神经元前庭脊前庭脊髓束髓束躯干肌运动躯干肌运动神经元神经元-9-10-小脑蚓小脑蚓 小脑半球中间部小脑半球中间部 顶核顶核 中间核中间核(球状核、球状核、栓状核栓状核)2、脊髓小脑(旧小脑)、脊髓小脑(旧小脑)控制四肢及躯干肌的肌张力。控制四肢及躯干肌的肌张力。协调肌肉运动。协调肌肉运
6、动。-11-控制肌张力、协调控制肌张力、协调肌肉运动肌肉运动脊髓小脑的纤维联系和功能脊髓小脑的纤维联系和功能脊髓小脑束脊髓小脑束小脑下脚小脑下脚小脑上脚小脑上脚小脑蚓小脑蚓顶顶核核中间中间核核小脑半小脑半球皮质球皮质对侧红对侧红核核红核脊红核脊髓束髓束大脑皮质大脑皮质运动区运动区皮质脊髓侧皮质脊髓侧束束前庭神经前庭神经核核脑干网状脑干网状结构结构前庭脊前庭脊髓束髓束网状脊网状脊髓束髓束-12-13-小脑半球外小脑半球外侧部侧部 3、大脑小脑(新小脑)、大脑小脑(新小脑)控制上下肢控制上下肢肌的精确运肌的精确运动的计划和动的计划和运动的协调。运动的协调。-14-控制四肢肌精细运动的控制四肢肌精细
7、运动的计划和协调计划和协调大脑小脑的纤维联系和功能大脑小脑的纤维联系和功能大脑皮质广泛区域大脑皮质广泛区域 桥核桥核小脑半球外侧部皮质小脑半球外侧部皮质齿状核齿状核红核红核背侧丘脑腹外侧核背侧丘脑腹外侧核大脑皮质运动区大脑皮质运动区皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束红核脊红核脊髓束髓束-15-16-小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不同的叶和区。小脑的皮质分不同的叶和区。小脑的皮质分3层,内有层,内有5种神经种神经细胞和细胞和2类传入纤维,皮质下有类传入纤维,皮质下有4对小脑核团。小对小脑核团。小脑通过脑通过3对脚架在第四脑室顶,接受内耳、肌肉和对脚架在第四脑室
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