最新《易栓症》课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《最新《易栓症》课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 易栓症 最新 课件
- 资源描述:
-
1、易栓症易栓症pptppt课件课件 哪些人会发生易栓症哪些人会发生易栓症或者说是血液凝固或者说是血液凝固 生理状态 凝血与抗凝(血液凝固的调节)如何发挥抗凝作用 血栓形成与易栓症 哪些人在什么情况下需要做筛查 各种检查的区别与意义Factor V LeidenProthrombin 20210AProtein C deficiencyProtein S deficiencyAntithrombin deficiencyFactor XI,XII mutationAntiphospholipid antibodiesMalignancyImmobilizationSurgeryPregnancyE
2、strogenHyperhomocysteinemiaHeparin-induced thrombocytopeniaFactor XI,XII deficiency获得性血栓前影响因素单一或多重先天性血栓前突变血栓形成血栓形成静脉血栓的各种先天性危险因素静脉血栓的各种先天性危险因素的发生率的发生率 无症状无症状 非选择性非选择性 家族性家族性 突变(种类)突变(种类)对照人群对照人群 VTE患者患者 VTE患者患者Factor V Leiden(1)4%20%45%Prothrombin 20210A(1)2%6%18%Protein C(160)0.8%3%6%Protein S(13)0
3、.5%1%6%Antithrombin(80)0.2%1%4%Factor XII(4)*0.01%1%2%Factor XI(1)NR NR NR(除除*示证实有常染色体隐性遗传外,余为常染色体显性遗传示证实有常染色体隐性遗传外,余为常染色体显性遗传)检验 易栓症患者的血栓与止血检验主要是某个血液凝固调节蛋白、凝血因子和纤溶成分分子结构的单一性缺陷根据缺陷成分的活性及其抗原性的不同,可对易栓症作出实验室分型 主要类型特征主要类型特征因子因子 V Leiden突变突变主要发生静脉血栓主要发生静脉血栓在白种人群中占在白种人群中占 4%由由FV R506Q点突变引起点突变引起活化蛋白活化蛋白 C
4、抵抗抵抗在东亚人群中的比例不到在东亚人群中的比例不到1%因子因子V Leiden 突变突变1993年报道首例 APCR1995 证实FV Leiden突变的95%是APCR.1996 发现中国上海人群APCR有种族差异以后发现英国APCR发生率为 4%.APCR在家族性血栓形成中的比例高达 20%.APCR在VTE中的危险度为 6.0.APCR的原因的原因aPCCleavage siteVaPCPoint mutation蛋白蛋白 C 的抗凝途径的抗凝途径Blood FlowThrombomodulinProtein CAPC损伤处下游的抗凝作用损伤处下游的抗凝作用ThrombinThromb
5、inThrombus血管损伤处发生的血栓血管损伤处发生的血栓VIIIai蛋白蛋白 C 的主要抗凝作用的主要抗凝作用Blood FlowVIIIaVaThrombusVaiAPCAPCPSPSFactor V Leiden123450123各种凝固比值各种凝固比值(m mg/ml)APTTPTRVVT时间时间ControlFactor V LeidenAPCR的实验示意图APCR 对对 FVLeiden突变的筛查突变的筛查APTTX secondsAPTT+aPCY secondsY X正常Y=X或Y X患者凝血酶原基因突变凝血酶原基因突变在静脉血栓形成过程中占先天性因素的第二位在静脉血栓形成过
6、程中占先天性因素的第二位在白种人群中占在白种人群中占2%以凝血酶原基因以凝血酶原基因20210GA突变为主突变为主血中凝血酶原水平增高血中凝血酶原水平增高中国人的突变也是中国人的突变也是20210GA,但比例不到,但比例不到1%凝血酶原基因突变凝血酶原基因突变单一点突变可导致血中凝血酶原水平增高欧美人群发生率为 2.3%.在复发性血栓患者中达到 6.2%.发生 VTE的危险性为 2.8%.因子VIII 和因子 XI 异常已证实涉及VTE抗凝血酶缺陷抗凝血酶缺陷抗凝血酶可抑制凝血酶、抗凝血酶可抑制凝血酶、FXa等等肝素可提高抗凝血酶的活性肝素可提高抗凝血酶的活性是静脉血栓,尤其是妊娠合并静脉是静
7、脉血栓,尤其是妊娠合并静脉 血栓的主要因素血栓的主要因素危险因素危险因素 危险度危险度一般人群一般人群1因子因子 XII 突变或缺陷突变或缺陷 4因子因子 XI突变或缺陷突变或缺陷 5杂合子型杂合子型F V Leiden突变突变5杂合子型杂合子型PT20210GA5蛋白蛋白 C 缺陷缺陷 10蛋白蛋白 S 缺陷缺陷 10抗凝血酶缺陷抗凝血酶缺陷 20纯合子型纯合子型F V Leiden突变突变 80各种先天性因素对首次发生静脉各种先天性因素对首次发生静脉血栓的机率血栓的机率危险因素危险因素 危险度危险度一般人群一般人群1高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症2雌激素治疗雌激素治疗4FXII缺陷缺
8、陷 3肿瘤(带瘤状态)肿瘤(带瘤状态)7狼疮抗凝物或抗磷脂抗体狼疮抗凝物或抗磷脂抗体10老年人老年人 10各种获得性因素对首次发生静脉各种获得性因素对首次发生静脉血栓的机率血栓的机率高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症血同型半胱氨酸水平增高血同型半胱氨酸水平增高以叶酸、以叶酸、B12、B6代谢异常为最常见,其代谢异常为最常见,其次是肾功能异常、再次为遗传因素次是肾功能异常、再次为遗传因素可表现心血管病、中风、外周血管病变可表现心血管病、中风、外周血管病变伴有神经管缺陷伴有神经管缺陷伴有痴呆伴有痴呆高同型半胱氨酸血症的治疗高同型半胱氨酸血症的治疗叶酸其他 B 族维生素(B12,B6)限制蛋氨酸的
9、摄入抗磷脂抗体Clinically-Important APLAAnticardiolipinAntibodiesLupusAnticoagulants抗磷脂抗体(抗磷脂抗体(1)常见表现 中老年的特征 大部分无血栓表现 可有一过性栓塞 成为易栓症的较少 可合并其他病理生理改变抗磷脂抗体(抗磷脂抗体(2)体外证实是针对活化因子X的自身抗体 尤其是狼疮抗凝物可延长 APTT 体内可导致血栓形成,成为一种自相矛盾 的结果活化因子活化因子X复合物复合物PhospholipidsurfaceIXaVIIICa2+X抗磷脂抗体(抗磷脂抗体(3)抗磷脂抗体并非抗磷脂 抗磷脂抗体作用于与磷脂结合的蛋白,如2
10、球蛋白和凝血酶原 抗磷脂抗体为何发生血栓?抗磷脂抗体(抗磷脂抗体(4)大部分抗磷脂抗体是非病理性而是一过性的,在诊断上要严格掌握标准 或许发生易栓症导致首次血栓时,关键也还在于如何控制抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征确定抗磷脂抗体综合征确定 可能发生的血栓情况 动脉或静脉血栓 反复的流产 持续的一种或多种抗磷脂抗体 狼疮抗凝物需经两种不同检测确定,或用ELISA对IgG或IgM检测出抗磷脂抗体 6个月后再次出现上述情况具有临床意义的抗磷脂抗体具有临床意义的抗磷脂抗体高滴度狼疮抗凝物SLE或狼疮样综合征需治疗的磷脂抗体患者的需治疗的磷脂抗体患者的处理原则处理原则无血栓病史的慢性抗凝物存在无需治疗首次血
11、栓后华法令长期治疗的要求PTINR值在血液科患者中控制在 2-3 PTINR值在风湿科患者中控制在 3-4某些患者可能INR控制值要更高或换用其他抗凝检测指标易栓症的确定 检验结果对易栓症的诊断具有决定性的作用。易栓症的检验结果和分型诊断以及易栓症的分类、遗传方式、血栓特征和发病机制。本症患者临床上以反复发作性静脉或动脉血栓塞为主要表现,发病年龄多为中、老年(3050岁),血栓形成或栓塞可以自发发生或诱发发生,其诱因常是妊娠、产后、手术、创伤和药物等。易栓症的首要检测内容易栓症的首要检测内容 危险度高的 APCR,FVLM,PTGM,同型半胱氨酸,F VIII:C,LA 中度危险的 PC,PS
12、,AT 和 ACA 低危险性的 Fg(异常或高),FIX:C,FXI 或F XII 的基因突变危险因素危险因素 危险度危险度General population1Hyperhomocysteinemia2Heterozygous factor V Leiden5Hyperhomocysteinemia and heterozygous factor V Leiden20复合因素对首次发生复合因素对首次发生DVT/PE的机率的机率口服避孕药和口服避孕药和FV Leiden 突变对首次发生突变对首次发生 DVT/PE的机率的机率Age(years)152025303540Thrombosis-fr
13、ee Survival(%)8090100general population(RR=1)oral contraceptives(RR=4)pregnancy(RR=10)oral contraceptives andheterozygous FVL(RR=35)遗传性危险因素与动脉血栓的关系遗传性危险因素与动脉血栓的关系危险因素危险因素危险度危险度 Heterozygous Factor V Leiden1Heterozygous Prothrombin 20210A1Protein S deficiency1Protein C deficiency1Antithrombin deficie
14、ncy1不包括有高血压和吸烟史的年青患者不包括有高血压和吸烟史的年青患者FibrinogenLipoprotein(a)Factor VIIIVon Willebrand factorThrombomodulinHeparin Cofactor IIFactor XI其他需进一步证实的危险因素其他需进一步证实的危险因素GPIa C807TGPIIIa PLA2PAI-1 4G/5GD-dimerTFPIEPCRProtein Z易栓症建议的实验室检查易栓症建议的实验室检查Factor V LeidenProthrombin 20210A gene mutationAnticardiolipin
15、 antibodiesLupus anticoagulant workupPlasma total homocysteineAntithrombin(not reliable in patients receiving heparin)Factor XII 易栓症实验室检查项目的设立易栓症实验室检查项目的设立患者可能处于高度危险的状态下患者可能处于高度危险的状态下(surgery,pregnancy,immobilization)血栓后需延长抗凝治疗时间血栓后需延长抗凝治疗时间 Antiphospholipid antibodyAntithrombin deficiencyTwo or mor
16、e thrombophilic alleles(Factor V Leiden,Prothrombin 20210A,Protein C deficiency,Protein S deficiency)老年人老年人(65 岁以上岁以上)具有遗传性家族性疾病具有遗传性家族性疾病危险度危险度暂时性危险因素存在暂时性危险因素存在1杂合子杂合子FVLM2纯合子纯合子FVLM4F XII 缺陷缺陷 3抗磷脂抗体抗磷脂抗体 4*无明显原因的无明显原因的PE/DVT 8反复性反复性 DVT/PE8带瘤状态带瘤状态8*反复发生血栓的各种机率反复发生血栓的各种机率DVT和和PE后的反复血栓形成发生率后的反复血栓
17、形成发生率RecurrentDVT/PE(%)Days300100200unprovokedtemporary risk factor301020warfarinLevine et al.Thromb Haemost 1995;74:606发生不明原因发生不明原因 DVT后的后的抗凝治疗时间抗凝治疗时间YearsRecurrence(%)123102030 3 months(INR 2-3)Indefinite(INR 2-3)12 months(INR 2-3)Indefinite(INR 1.5-2)预防反复发生静脉血栓的建议预防反复发生静脉血栓的建议Low Risk(anticoagul
18、ate for 6 weeks to 3 months)Superficial venous thrombosisSecondary DVT or PEIntermediate Risk(anticoagulate for at least 3 to 6 months;consider indefinite anticoagulation at INR 1.5-2 or 2-3)Unprovoked DVT or PEUnprovoked DVT or PE with one genetic risk factorHigh Risk(anticoagulate indefinitely at
19、target INR 2-3)Recurrent unprovoked DVT or PELife-threatening venous thrombosisUnprovoked DVT or PE with antiphospholipid antibody,two or more genetic risk factors,or active cancer易栓症已作初步处理后的考虑易栓症已作初步处理后的考虑(1)要对下述情形提出终身抗凝治疗 可能危及生命的 可能导致脑和脏器血栓的 AT 缺陷的 纯合子型 FVLM的 多重因素的易栓症 抗磷脂抗体综合征易栓症初步处理后的考虑(易栓症初步处理后的
展开阅读全文