最新-小儿贫血概述课件.ppt
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1、2小儿贫血概述小儿贫血概述ANEMIA3血红蛋白正常值血红蛋白正常值世界卫生组织世界卫生组织 6月月6岁岁110g/L 614岁岁120g/L 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L 14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m,Hb上升上升4%4贫贫 血血 定定 义义外周血单位容积内红细胞或血红蛋白外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量低于正常量低于正常 5极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30*(60)60(90)90(120)120(145)RBC数数(1012/L)1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正
2、细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度12贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现p皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等),粘膜,粘膜(口唇、脸口唇、脸结膜结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现p易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓体格发育迟缓p髓
3、外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大13非造血系统表现非造血系统表现u循环、呼吸系统:循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰u消化系统:消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎有舌炎,舌乳头萎缩舌乳头萎缩u神经系统:神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易精神不振,注意力不集中,情绪易激动激动 u免疫系统:免疫系统:免疫功能下降,易感染免疫功能下降,易感染14小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断病史病史u 发病年龄:发病年龄:出生时
4、出生时:产前、产时出血产前、产时出血 生生后后48小时内伴黄疸:新生儿溶血病小时内伴黄疸:新生儿溶血病 婴儿期:营养性、遗传性婴儿期:营养性、遗传性 儿童期:失血、再障、其他儿童期:失血、再障、其他 15u病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状起病快、病程短:急性溶血或急性出血起病快、病程短:急性溶血或急性出血起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血伴随症状:黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神伴随症状:黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神 经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断16喂养史:添加辅食,饮食质和量,食
5、物搭配等喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史过去史:感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血家族史:遗传性贫血小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断17体格检查体格检查u生长发育:发育障碍和特殊面容生长发育:发育障碍和特殊面容u营养状况营养状况u皮肤、粘膜皮肤、粘膜u指甲、毛发指甲、毛发u肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断18实验室检查实验室检查u血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原
6、因 lRBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度lWBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因l网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断19营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片20营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片21遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片22地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片23u骨髓检查骨髓检查:对有些病有诊断价值:对有些病有诊断价值u血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断24u红
7、细胞脆性:红细胞脆性:增高增高(HS)降低降低(地贫地贫)u特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:血清铁代谢的检查:SI,SFuFEP(ZPP)FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断25小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则p去除病因去除病因p一般治疗一般治疗p药物治疗药物治疗 铁剂铁剂IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制再障再障26p输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一
8、般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:极重度或合并肺炎:57ml/kg p造血干细胞移植造血干细胞移植p并发症的治疗并发症的治疗小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则27 28营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血29p营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血血红蛋白红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血合成减少的一种贫血p临床上以小细胞低色素性贫血、血清临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征p婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病是我国重点防治的儿童期常见病30贫血为公共卫生问
9、题的分类(贫血为公共卫生问题的分类(WHOWHO)发生率发生率分类分类40%高高31Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,199832人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 u铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 铁的代谢铁的代谢33血红蛋白约血红蛋白约64%,肌红蛋白约,肌红蛋白约3.2%铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%微量微量(1%)%)存在于含铁酶和运
10、转铁存在于含铁酶和运转铁分布分布Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell(Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg/dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell+GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 35u食物食物 血红素血红素(动物性食物动物性食物)
11、:):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%;母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%;非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):):吸收率低吸收率低1.7%7.9%铁的来源36食物含铁量、吸收量比较食物含铁量、吸收量比较食物食物铁含量铁含量(mg/100gmg/100g)吸收率吸收率%菠菜菠菜2.92.91.31.3蛋黄蛋黄6.56.53 3牛乳牛乳0.50.54 4黄豆黄豆8.28.27 7肉类肉类3.43.42525(10107070)母乳母乳0.50.54949707037铁吸收的百分
12、比%38u红细胞释放的铁:红细胞释放的铁:衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用39概概 念念l血清铁血清铁(serum iron,SI):与血浆中约:与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁;结合的铁;l未饱和铁结合力:其余约未饱和铁结合力:其余约2/3血浆血浆Tf 仍具仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力结合力 40血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):SI+未饱和
13、铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS):SI/TIBC概念概念41u吸收部位:十二指肠和空肠上段吸收部位:十二指肠和空肠上段u吸收途径:吸收途径:食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧氧化成化成Fe3+一部分一部分与去铁蛋白与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成形成铁蛋白铁蛋白(ferritin)保存在肠粘膜细胞中保存在肠粘膜细胞中另一部分另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外胞外血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin,Tf)结合结合
14、随循环铁运到需铁及贮铁组织随循环铁运到需铁及贮铁组织 铁的吸收和运转铁的吸收和运转42红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合随血循随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织;环运送到骨髓利用或贮存铁组织;43促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐溶性铁酸盐抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等影响铁吸收因素影响铁吸收因素44u肠粘膜细胞对铁吸收
15、调节肠粘膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)调控调控;肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期46天天 对肠粘膜铁暂时保存对肠粘膜铁暂时保存;45体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成SF合合成成肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以SF存在胞内,随肠粘存在胞内,随肠粘膜细胞脱落排出膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成 ,SF 合成合成肠粘膜细胞铁进入血流肠粘膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;46u合成血红蛋白:铁合成血红蛋白:铁骨髓骨髓 幼红细胞的幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合线粒体中与原卟
16、啉结合形成血红素形成血红素与与珠蛋白结合珠蛋白结合u合成肌红蛋白合成肌红蛋白u与酶(单胺氧化酶等)结合与酶(单胺氧化酶等)结合铁的利用铁的利用47u未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存形式贮存u贮存铁可再利用:贮存铁可再利用:Fe2+Fe3+Tf需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存48铁的排泄铁的排泄u极少排出,小儿约每日极少排出,小儿约每日15g/kgu主要由肠道排出主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量需要量u早产儿:约早产儿:约2mg/(kgd)u4月月3岁:约岁:约1mg/(kgd)u各年龄儿总摄入量各年龄
17、儿总摄入量:15mgd49u从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获个月获铁多,约铁多,约4mg/du足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需,月之需,早产早产 儿从母体获铁少,易发生缺铁儿从母体获铁少,易发生缺铁u孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点50u足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体获铁多,体内总铁从母体获铁多,体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点51早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁
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