新生儿缺氧缺血性脑病(同名36)课件.ppt
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1、上海爱之家儿童康复治疗中心上海爱之家儿童康复治疗中心第 一 讲新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病 (hypoxie-ischemic encephalopathy,HIE)是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命,并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。围产期窒息围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍,使血氧浓度降低者均可造成窒息围产期窒息围产期窒息宫内窒息 50%娩出过程中窒息 40%先天疾病10%1.母亲因素母亲因素 妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等。2.胎盘异常胎盘异常 胎
2、盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或结构异常等。3.胎儿因素胎儿因素 宫内发育迟缓、早产儿、过期产、先天畸形等。4.脐带血液阻断脐带血液阻断 如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。5.分娩过程因素分娩过程因素 如滞产、急产、胎位异常,手术或应用麻醉药等。6.新生儿疾病新生儿疾病 如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰竭、休克及红细胞增多症等。大脑半球血流减少大脑前、中、后动脉的边缘带(矢状旁区及其下白质)受损代谢最旺盛部位血流增加基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流增加丘脑、脑干受损丘脑、脑干受损 大脑皮层、甚至其他器官发生缺血损伤缺氧缺血加重脑血流重新分布缺氧缺血为部分性或慢性缺氧为急性完全性脑血管
3、自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍血压高血压高 血压低血压低压力被动性脑循环压力被动性脑循环缺氧、高碳酸血症缺氧、高碳酸血症脑血流过度灌注脑血流过度灌注脑血流减少脑血流减少 颅内出血颅内出血缺血性脑损伤缺血性脑损伤缺 氧脑组织无氧酵解增加组织中乳酸堆积三磷酸腺苷 产生减少钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常能量衰竭 Na+、水进入细胞内细胞毒性脑水肿Ca2+内流脑细胞损伤调节的酶被激活(磷脂酶、蛋白酶)脑细胞完整性及通透性破坏引起神经元引起神经元坏死坏死诱导诱导Na+和和Ca2+内流内流缺氧缺血缺氧缺血细胞肿胀、凋亡、坏死细胞肿胀、凋亡、坏死过度激活突触后的过度激活突触后的谷氨酸受体谷氨酸受
4、体突触前神经元释放突触前神经元释放大量谷氨酸大量谷氨酸谷氨酸回摄取机能受损谷氨酸回摄取机能受损再摄取能力降低再摄取能力降低突触间隙内谷氨酸大量堆积突触间隙内谷氨酸大量堆积白细胞的粘附及渗出加剧脑缺氧缺血损伤 缺氧缺血脑氧化再灌注的恢复可激活需氧的黄嘌呤氧化酶和环加氧酶 微血管内皮细胞内引发自由基生成途径 白细胞和血小板堵塞微血管 血管收缩以及内皮细胞的损伤 自由基大量生成病理基础病理基础缺氧缺血性损伤脑 水 肿神经元坏死脑血管梗塞脑白质软化缺 氧缺 血1.1.脑水肿脑水肿 ATPATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿,两者皆可压迫血管加 重 缺 氧 缺 血。脑 水 肿 可 见
5、 前 囟 隆 起、骨 缝 加 宽、脑 回 扁 宽、脑 沟 变 浅及脑室腔变窄。重者可导致脑疝形成,危及生命。2.2.选择性神经元坏死选择性神经元坏死 缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死,导致脑回萎缩,胶质纤维增生。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥,足月儿多见。3.3.基底神经节大理石样变性基底神经节大理石样变性 缺氧性后基底节和丘脑受损,神经元大量脱失、神经胶质增生,并有髓鞘过度形成,影像上出现大理石样改变,临床上表现锥体外系功能失调,肌张力障碍、手足徐动与此有关。4.4.大脑矢状旁区神经元损伤大脑矢状旁区神经元损伤 矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞。临床上出现近侧肢体
6、累及为主、上肢重于下肢的痉挛性瘫痪,也可有认知障碍和皮质盲。多见于足月儿。5.5.脑室周围白质转化脑室周围白质转化 这种缺血性损伤在早产儿多见,病变是位于侧脑室周围的深部白质区出现软化和坏死,软化面积大时可液化成囊,称空洞脑。临床表现为下肢为主的痉挛性瘫痪,可伴有智力低下。(一)多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史。(二)不同程度的意识障碍,轻型仅有激惹或嗜睡;重型明显抑制、昏迷。(三)前囟饱满、骨缝分离、头围增大,有脑水肿表现。(四)惊厥:多见于中、重型病例,惊厥可为不典型局灶或多灶性,阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等,多在生后24小时发作,24小时以内发作者后遗症发病率明
7、显增加。(五)肌张力增高或减低。(六)原始反射异常:如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。(七)重症病例出现中枢性呼吸衰竭,有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床症状以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要,是区别脑病严重程度和后遗症主要指标。HIE HIE 临床分度临床分度分 度轻 度中 度重 度意 识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低 松软拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊 厥无常有频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大前囱张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预后 兴奋症状在24小时内最明显,3天内渐消失,预
8、后好 症状多在1周末消失,10天后仍不消失者可能有后遗症 病死率高,多在1周内死亡,存活症状可持续数周,后遗症可能性大(一)有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现(胎心 100次/min,持续5 min以上;和/或羊水度污染),或者在分娩过程中有明显窒息史;(二)出生时有重度窒息,指Apgar评分1 min3分,并延续至5min时仍5分,和/或出生时脐动脉血气pH7.00;(三)出生后不久出现神经系统症状,并持续至24 h以上,如意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷),肌张力改变(增高或减弱),原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失),病重时可有惊厥,脑干征(呼吸节律改
9、变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失)和前囟张力增高;(四)排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。确确 诊诊 同时具备以上同时具备以上 4 4 条条拟诊病例拟诊病例 第第4 4条暂不能确定者条暂不能确定者 目前尚无早产儿目前尚无早产儿HIEHIE诊断标准!诊断标准!新生儿Apgar评分表 姓名:住院号:体 征出生一分钟内二评分三评分0分1分2分心率分钟无 100 呼吸情况无 呼吸浅慢,不规则1-2次/分,哭声弱 佳、哭声响亮 肌肉张力松弛 四肢稍屈曲 四肢活动 弹足底反应或导管插鼻反应(吸清咽部粘液)无反应 有些动皱眉 哭、喷嚏
10、、咳嗽、恶心 皮肤颜色青紫或苍白 躯干红四肢青紫 全身发红 总分 抢救情况:记录者:对对PVH-IVH、PVL(脑室周围(脑室周围白质软化)及囊性病变较高敏感性白质软化)及囊性病变较高敏感性脑脑 水水 肿肿图图1 生后生后24h图图2 生后生后7d图图1 1 示脑实质弥漫性点状强回声,示脑实质弥漫性点状强回声,基底节基底节回声增强更为回声增强更为 显著,侧脑室显示不清显著,侧脑室显示不清脑水肿脑水肿图图2 2 脑实质和基底节回声基本恢复正常,侧脑室显示清脑实质和基底节回声基本恢复正常,侧脑室显示清 晰晰脑水肿消失脑水肿消失后冠状切面后冠状切面:枕叶脑白质回声弥漫枕叶脑白质回声弥漫性增强性增强脑
11、室周围白质软化脑室周围白质软化1、了解脑水肿范围2、了解颅内出血类型3、对判断预后有一定参考价值4、最适检查时间生后25天弥漫性脑水肿弥漫性脑水肿室管膜下出血室管膜下出血(箭头)箭头)左额叶局限性水肿(箭头)左额叶局限性水肿(箭头)额叶白质水肿额叶白质水肿 脑室内积血(箭头)脑室内积血(箭头)大脑弥漫性水肿大脑弥漫性水肿 蛛网膜下腔出血(箭头)蛛网膜下腔出血(箭头)分辩率高,三维成像,显示清晰分辩率高,三维成像,显示清晰无无 创创能清晰显示能清晰显示B超或超或CT不易探及的部位不易探及的部位对于足月儿和早产儿脑损伤的对于足月儿和早产儿脑损伤的判断均有较强的敏感性判断均有较强的敏感性磁共振成像磁
12、共振成像 (MRI)(MRI)脑室系统较小呈脑室系统较小呈裂隙状,灰白质裂隙状,灰白质分界清楚,呈高分界清楚,呈高低信号相间的柱低信号相间的柱状影,内囊后肢状影,内囊后肢的后部及丘脑腹的后部及丘脑腹外侧均呈低信号外侧均呈低信号 正常足月新生儿正常足月新生儿 基底节层面基底节层面T2WIT2WI表现表现 轻度轻度HIEHIE左顶叶局灶性水左顶叶局灶性水肿,肿,T2WIT2WI信号增信号增高,皮层变薄,高,皮层变薄,灰白质分界欠清,灰白质分界欠清,而正常灰白质的而正常灰白质的高低相间的柱状高低相间的柱状影消失。影消失。重度重度HIEHIE(生后(生后3d3d)T1WIT1WIT2WIT2WI双侧弥
13、漫性脑水肿双侧弥漫性脑水肿,白质信号增白质信号增高高,灰质变薄灰质变薄,灰白质分界消失灰白质分界消失双侧大脑皮层深部呈线条双侧大脑皮层深部呈线条 状高信号状高信号重度重度HIEHIE(生后(生后3 3月)月)丘脑异常高信号,示大理石样基底节(箭头);丘脑异常高信号,示大理石样基底节(箭头);脑萎缩;硬脑膜下积液(箭头)脑萎缩;硬脑膜下积液(箭头)重度重度HIEHIET2WIT2WIDWIDWI左侧顶枕叶大面积脑梗死(箭头),左侧顶枕叶大面积脑梗死(箭头),呈楔形高信号呈楔形高信号重度重度HIEHIET1WIT1WI(1d)1d)T1WI(14d)T1WI(14d)额叶、顶、枕叶皮层及皮层额叶、
14、顶、枕叶皮层及皮层下大范围多囊脑软化灶(箭下大范围多囊脑软化灶(箭头)。侧脑室后角周围多发头)。侧脑室后角周围多发白质软化灶(箭头)白质软化灶(箭头)双侧弥漫性脑实质出血双侧弥漫性脑实质出血,顶顶枕叶可见枕叶可见“脑回征脑回征”(箭头)箭头)在生后在生后1周内检查,表现为脑电活动延迟,周内检查,表现为脑电活动延迟,异常放电,背景活动异常异常放电,背景活动异常(以低电压和爆以低电压和爆发抑制为主发抑制为主)等等 脑电图客观反映脑损害程度判 断 预 后有助于惊厥的诊断1.治疗策略的制定有赖于对 病情严重程度的判定;2.应采用多种措施综合治疗而 不是仅仅依赖于某种措施;3.治疗对象:所有具有脑损伤高
15、危因素的新 生儿;4.治疗开始时间:6h以内开始,越早越好;5.疗程:至少72h,视严重程度延长。总 体 原 则 支 持 治 疗 1a.维持良好的通气功能支持疗法的中心 保持PaO26080mmHg PaCO2和pH在正常范围 避免PaO2过高或PaCO2过低 b.维持脑和全身良好的血液灌注支持疗法的关键措施 避免脑灌注过低或过高 低血压可用多巴胺,从小剂量开始 可同时加用多巴酚丁胺c.维持血糖在正常高值保持神经细胞代谢所需能源 输糖速率通常为68mg(kgmin)监测血糖,根据血糖值调整输糖速率 亚低温治疗 2 a.适用于中度以上脑损伤患者;b.缺氧缺血后6h内开始,持续48h以上,重度损伤
16、可延长;c.选择性头部降温,目标温度3234,重度损伤可更低。控制惊厥 3巴比妥 负荷量15-20mg/kg,缓慢静推 若不能控制惊厥1小时后加10mg/kg 1224小时后给维持量,每日35mg/kg b.安定 顽固性抽搐者加用 每次0.1 0.3mg/kg,静脉滴注 c.10%水合氯醛 50mg/Kg 灌肠 控制脑水肿 4 a.a.控制液体量 每日液体总量不超过6080mL/kg b.b.降低颅内压 首选呋塞米 每次1mg/kg 严重者用甘露醇 每次0.250.5g/kg,静注每46小时1次,连用35天 c.c.一般不主张用糖皮质激素 营养脑细胞 5 a.脑蛋白水解物 b.神经节苷酯 c.
17、神经生长因子 d.脑白质发育不良者赖氨酸 e.低分子右旋糖酐改善脑循环体能康复训练康复训练病病情情稳稳定定智能促进脑功促进脑功能恢复减能恢复减少后遗症少后遗症与病情严重程度、抢救是否正确及时有关病情严重1、惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间 超过1周2、脑电图持续异常者预后差智力障碍运动障碍癫痫等后遗症提示不良预后的因素有:重度HIE;出现脑干症状:如瞳孔和呼吸节律的改变;惊厥出现早、发作频繁,药物不能控制。治疗一周后症状仍未好转。脑电图明显异常,颅脑B超和CT有-级脑室 内出血,脑实质有大面积缺氧缺血性改变,后 期出现软化囊腔空洞等。合并全身多脏器功能衰竭。该病无特效治疗方法,应着力预防胎儿宫
18、内窘迫,并提高新生儿窒息复苏水平。(一)在分娩过程中要严密监护胎儿心率,及早发现宫内窘迫,选择最佳方式尽快结束分娩。(二)生后窒息的新生儿,应争分夺秒地建立有效呼吸和完善的循环功能,尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。(三)窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征,一旦发现有异常神经症状如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引出,便应考虑本病的诊断,及早给予治疗,以减少存活者中后遗症的发生率。(一)保证足够的营养和热卡,不能自行吸吮者可鼻饲。(二)恢复期可进行肢体按摩、被动操、视听觉训练等康复锻炼。(三)关注患儿运动、智能发育,注意有无肌张力和姿势的异常,早期发现脑瘫、智力低下等
19、后遗症并进行干预。小 儿 脑 性 瘫 痪 脑性瘫痪,简称脑瘫。儿童脑性瘫痪是出生前到出生后一个月内非进行性脑损伤所致的综合征,临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。严重病例还伴有智力低下,抽搐及视、听或语言功能障碍。是引起小儿机体运动残疾的主要疾病之一。据不完全统计国内发病率为1.51.8。定义1.出生前因素:先天性感染、缺氧、中毒、接触放射线、孕妇营养不良、妊高症及遗传因素引起的脑发育不良或脑发育畸形2.出生时因素:早产、过期产、多胎、低出生体重、窒息、产伤、缺血缺氧性脑病等3.出生后因素:新生儿期各种感染、外伤、颅内出血、胆红素脑病等 早期症状(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳、
20、睡眠困难或嗜睡。(2)喂养时进食、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,45月挺腰时头仍摇摆不定。早期症状(6)一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。(7)正常婴儿应在35月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。(8)一般生后46周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。(9)肌肉松软不能翻身,
21、动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。早期症状(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。主要症状(1 1)运动障碍)运动障碍 运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。(2 2)姿势障碍)姿势障碍 各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不
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