急进性肾炎的防治课件.pptx

1、概概 述述 OUTLINEOUTLINE又称为新月体性肾炎又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriticrescentic glomerulonephriti clinical manifestation clinical manifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有急骤进展，常伴有oliguria少尿或少尿或anuria无尿。无尿。pathology featurespathology features肾小球广泛新月体形成，（肾小球广泛新月体形成，（50%50%的肾小球有新的肾小球有新

2、月体形成）月体形成）特特 点点病程病程短短，进展，进展快快，疗效，疗效差差，预后，预后恶恶少尿少尿、无尿无尿突出突出病理：弥漫性病理：弥漫性新月体新月体形成形成1.Primary glomerulonephritis1.Primary glomerulonephritis2.2.继发于全身系统性疾病继发于全身系统性疾病 systemic lupus systemic lupus erythematosuserythematosus，SLESLE、GoodpastureGoodpasture、过敏性紫癜等。、过敏性紫癜等。3.3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如原发性肾小球疾病基础形成的

3、新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritisproliferative glomerulonephritis、membranous nephropathymembranous nephropathy、IgA nephropathyIgA nephropathy等。等。I I型型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；型：免疫复合物型型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；型：寡免疫复合物型型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型

4、为系统性血管炎的肾肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性。成）阳性。成人尤为老年人最常见。人尤为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类根据免疫病理检查结果分为三类五分法五分法型：型：ANCAANCA阳性原阳性原I I 型快速进展性肾小球肾炎型快速进展性肾小球肾炎（约占（约占 I I 型型RPGNRPGN的的30%30%）型：型：ANCAANCA阴性原阴性原I I 型快速进展性肾小球肾炎型快速进展性肾小球肾炎（约占（约占 I I 型型RPGNRPGN的的20-50%20-50%）Pathol

5、ogyPathology大体：肾脏体积通常增大；大体：肾脏体积通常增大；pathologypathology：肾小球内广泛新月体形成，镜：肾小球内广泛新月体形成，镜下下 50%50%以上的肾小球囊腔有大新以上的肾小球囊腔有大新月月 体形成（占据肾小球囊腔的体形成（占据肾小球囊腔的50%50%以上）。以上）。病理进展病理进展 细胞性新月体细胞性新月体纤维性新月体纤维性新月体肾小球硬化肾小球硬化肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成I I型型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积型：免疫复合物在基

6、底膜和系膜区颗粒状沉积型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积型：肾小球无免疫复合物沉积型：肾小球无免疫复合物沉积ANCAANCA照片照片40 100 胞浆型（胞浆型（c-ANCAc-ANCA）Clinical feturesClinical fetures 前驱症状前驱症状：上呼吸道感染：上呼吸道感染 起病方式起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现现:1.1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压；水肿、高血压；2.2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；等；3.3.肾功能：迅速

7、恶化肾功能：迅速恶化l 恶性血压增高可致高血压脑病；恶性血压增高可致高血压脑病；l 胃肠道症状：胃肠道症状：nauseanausea恶心、恶心、vomitvomit呕吐、呕吐、hiccoughhiccough呃逆等，少数可出呃逆等，少数可出现上消化道出血；现上消化道出血；l infectioninfection感染，严重者可导致死亡感染，严重者可导致死亡特点：特点：I I型和型和型型RPGNRPGN患者较年轻，青、中患者较年轻，青、中 年多见年多见 型常见于中、老年患者，男性多见，型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭且起病隐袭 型型RPGNRPGN患者常有肾病综合征的表现患者常有肾病综合

8、征的表现 Urine routineUrine routine：RBC and WBCRBC and WBC增多、可见增多、可见RBC castsRBC casts、protein urine positiveprotein urine positive尿尿蛋白阳性蛋白阳性 Immunology analysisImmunology analysis 1.1.I I型型 ：抗：抗GMBGMB抗体（抗体（+）2.2.型型 ：循环免疫复合物阳性，可伴：循环免疫复合物阳性，可伴有有 血血C C3 3降低降低 3.3.型型 ：P-ANCAP-ANCA（+）THANK YOUSUCCESS2022-10

9、-824可编辑 Renal functionRenal function：Ccr decreaseCcr decrease下降下降 ，serum creatinine and urea increaseserum creatinine and urea increase上升上升 UltrasoundUltrasound、X rayX ray：双肾：双肾sizesize体积体积enlargeenlargeDiagnosisDiagnosis 典型临床表现典型临床表现 急性起病、进展迅速、急性起病、进展迅速、oliguria or anuriaoliguria or anuria、hematuri

10、ahematuria、proteinuriaproteinuria和进行性肾功能损害。和进行性肾功能损害。renal biopsyrenal biopsy 显示显示5050以上以上glomerulusglomerulus肾小球有肾小球有crescentcrescent形成，形成，crescentcrescent超过肾小囊面积的超过肾小囊面积的50%50%。排除其他继发性肾脏疾病排除其他继发性肾脏疾病Differential Differential DiagnosisDiagnosis急性肾小管坏死急性肾小管坏死acute tubular acute tubular necrosis,ATNn

11、ecrosis,ATN1 1 常有明确的诱因常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞药物或肾小管堵塞)；2 2 临床以肾小管损害为主，如尿渗透临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；压及尿比重降低，尿钠增高；3 proteinuria and hematuria3 proteinuria and hematuria相对相对较轻。较轻。急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎1 1 有明确近期用药史；有明确近期用药史；2 2 典型全身过敏反应：典型全身过敏反应：feverfever发热、发热、皮疹皮疹skin rashskin rash、关节痛等；、关节痛等；

12、3 3 血和尿中嗜酸性白细胞增高血和尿中嗜酸性白细胞增高4 4 必要时依靠必要时依靠renal biopsyrenal biopsy确诊确诊 慢性肾脏疾病的急骤进展慢性肾脏疾病的急骤进展1 1 存在各种诱因；存在各种诱因；-2-2 病情急骤进展，病情急骤进展，renal functionrenal function迅速恶化；迅速恶化；-3-3 临床表现为临床表现为acute nephritic syndromeacute nephritic syndrome急性急性肾炎综合征；肾炎综合征；-4-4 病理无病理无crescentcrescent新月体形成；新月体形成；-5-5 临床鉴别较困难需临

13、床鉴别较困难需renal biopsyrenal biopsy协助鉴别。协助鉴别。继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎-1 lupus nephritis,LN-1 lupus nephritis,LN-2-2 过敏性紫癜肾炎等过敏性紫癜肾炎等血栓微血管病血栓微血管病（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）-1-1 临床表现为临床表现为acute renal injury acute renal injury 和血管内溶血；和血管内溶血；-2 renal biopsy-2 renal biopsy呈特殊的血管病理改变。呈特殊的血管病理改变。梗阻性

14、肾病梗阻性肾病obstrutive nephropathyobstrutive nephropathy-1-1 原来尿量正常原来尿量正常,突发或急骤无尿；突发或急骤无尿；-2-2 临床无肾炎综合症表现；临床无肾炎综合症表现；-3 B-3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。梗阻的存在。肾上腺皮质激素联合细胞毒药物肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 甲泼尼龙甲泼尼龙(10-30mg/kg.d(10-30mg/kg.d溶于溶于5%5%缓慢缓慢静点静点)，连续，连续3 3天。时隔天。时隔3 3 5 5天重复天重复1 1个个疗程，总共疗程，总共2-32-

15、3个疗程。个疗程。续以口服泼尼松续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)(1-1.5mg/kg.d)和静注和静注射环磷酰胺射环磷酰胺(0.2-0.4g/(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，次，隔日静脉注射，总量总量6-8g)6-8g)，泼尼松连服，泼尼松连服6-86-8周，以后缓慢减周，以后缓慢减量，减至量，减至0.4-1.0mg/kg.d0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿，可改为隔日晨顿服，维持服，维持6-126-12个月然后继续减量至停药。个月然后继续减量至停药。静注射环磷酰胺静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m(0.5-1.0g/m2 2，体表面，体表面积，每月积，每月1

16、1次，连续次，连续6 6次次)，加甲泼尼龙冲，加甲泼尼龙冲击治疗击治疗(0.5-1.0g/d,(0.5-1.0g/d,连续连续3 3天天)续以口服续以口服泼尼松泼尼松(1-1.5mg/kg.d),(1-1.5mg/kg.d),连服连服8-128-12周，周，以后缓慢减量。以后缓慢减量。治治 疗疗 早期早期(Scr707umol/L)(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。期则疗效欠佳。预防预防infectioninfection感染，感染，sodiumsodium钠、钠、waterwater水水潴留（急性左心衰、严重高血压）等潴留（急性左心衰、严重高血压）等s

17、ide side effecteffect副作用。复查肝功和血常规。副作用。复查肝功和血常规。1.1.GoodpastureGoodpasture综合征伴肺出血综合征伴肺出血者作用较肯定；者作用较肯定；2.2.早期早期型急进性肾小球肾炎。型急进性肾小球肾炎。利用物理方法在体外把患者血细胞和含有利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆白置换患者血浆2-4L2-4L，每日或隔日，每日或隔日1 1次，一次，一般需要持续般需要持续10-1410-14天或至血清抗体天或至血清抗体(GBM(GBM抗体抗体,ANCA)ANCA

18、)或免疫复合物转阴为止。或免疫复合物转阴为止。1.1.联合应用激素和细胞毒药物（用量同联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）前）2.2.早期治疗，早期治疗，肌酐肌酐530umol/L530umol/L530umol/L ，应及时，应及时透析。透析。肾移植应在病情稳定肾移植应在病情稳定6-126-12个月，个月，GBMGBM抗抗体阴转阴后进行。体阴转阴后进行。谢谢！谢谢！p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be写在最后Thank You在别人的演说中思考，在自己的故事里成长Thinking In Other PeopleS Speeches，Growing Up In Your Own Story讲师：XXXXXX XX年XX月XX日