itp诊治进展课件.ppt
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1、itp诊治进展 ppt课件132目录目录Contents ITP疾病概况疾病概况指南解读指南解读ITP治疗药物研究进展治疗药物研究进展1/31/2023 19101910年年 WrightWright 第一次观察到第一次观察到血小板产生于巨核细胞血小板产生于巨核细胞James Homer Wright,瑞氏染色发明者瑞氏染色发明者1/31/2023骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞1/31/2023骨髓产板巨核细胞骨髓产板巨核细胞1/31/2023巨核细胞成熟过程巨核细胞成熟过程2N4N8N132N64N红系瀑式生成单位红系瀑式生成单位 (E-BFU)(E-BFU)粒红单巨系集落形成单位粒红单巨系集落形
2、成单位(GEMM-CFC)(GEMM-CFC)多能造血干细胞多能造血干细胞 巨系巨系-CFCCFC核内有丝分裂核内有丝分裂形成多倍体形成多倍体不成熟的巨核细胞不成熟的巨核细胞成熟的巨核细胞成熟的巨核细胞血小板血小板16N1/31/2023 原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症(Primary Immune ThrombocytopeniaPrimary Immune Thrombocytopenia,ITPITP)既往称:特发性血小板减少性紫癜既往称:特发性血小板减少性紫癜 约占出血性疾病总数的约占出血性疾病总数的1/31/3不同性别、年龄人群平均年发病率不同性别、年龄人群平均年发病率
3、(n(n=1145)1145)1/31/2023临床表现临床表现 出血症状一般与血小板计数出血症状一般与血小板计数负相关负相关 部分重度血小板减少患者无部分重度血小板减少患者无出血症状或仅轻度出血出血症状或仅轻度出血 老年患者出血发生率明显高老年患者出血发生率明显高于年轻患者于年轻患者1/31/2023ITPITP患者外周血涂片患者外周血涂片-无血小板无血小板1/31/2023ITPITP骨髓涂片骨髓涂片-巨核细胞增生巨核细胞增生,成熟受阻成熟受阻发病机制发病机制 对自身抗原免疫耐受缺失对自身抗原免疫耐受缺失 血小板生成减少血小板生成减少 血小板破坏增多血小板破坏增多1/31/2023Auto
4、antibody mediated destruction Platelet Destruction Platelet ProductionT-Cell mediated destructionCines DB,Blanchette VS.N Engl J Med.2002;346:995-1008.ITPITP发病机理示意图发病机理示意图1/31/2023骨髓脾脏AB-PLTPlatelet RateABC654321正常ITP发生慢性ITP旧模式慢性 ITP+TPO正常PLT破坏C慢性 ITP新模式循环池血小板血小板生成不足是慢性血小板生成不足是慢性ITPITP的重要发病机制的重要发病机制
5、1/31/2023发病机制新观点发病机制新观点 抗原刺激抗原刺激APCAPC自身自身T T细胞激活细胞激活TH1TH1优势优势B B细胞扩增细胞扩增抗血小板抗体抗血小板抗体脾巨噬细胞破脾巨噬细胞破坏坏 抗体和激活的淋巴细胞攻击巨核细胞抗体和激活的淋巴细胞攻击巨核细胞巨核细胞巨核细胞凋亡异常凋亡异常产板减少产板减少 CTLCTL细胞杀血小板细胞杀血小板132目录目录Contents ITP疾病概况疾病概况指南解读指南解读ITP治疗药物研究进展治疗药物研究进展诊断要点诊断要点 血小板计数减少,形态无异常血小板计数减少,形态无异常 脾脏不大脾脏不大 骨髓检查骨髓检查:巨核细胞增多:巨核细胞增多/正常
6、,成熟障正常,成熟障碍碍 排除继发性血小板减少排除继发性血小板减少药物相关性血小板减少药物相关性血小板减少病毒(病毒(HIVHIV、HCVHCV)相关性血小板减少)相关性血小板减少继发于继发于SLESLE、MPDMPD的血小板减少的血小板减少务必注意血栓栓塞:诊断时!务必注意血栓栓塞:诊断时!PITPIT升高后!升高后!诊断要点诊断要点 特殊实验室检查:特殊实验室检查:血小板抗体检测(血小板抗体检测(MAIPAMAIPA法和法和流式微球法流式微球法)检测抗原特异性自身抗体的特异性较高检测抗原特异性自身抗体的特异性较高 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少鉴别免疫性与非免疫性血小板减少 血小板生成素(
7、血小板生成素(TPOTPO)不作为常规检测)不作为常规检测 有助于鉴别有助于鉴别ITPITP与不典型与不典型AAAA或低增生性或低增生性MDSMDS疾病分期疾病分期 新诊断新诊断ITP:确诊后确诊后3个月以内个月以内 持续性持续性ITP:确诊后确诊后312个月血小板持续减少个月血小板持续减少 慢性慢性ITP:血小板减少持续超过血小板减少持续超过12个月个月 重症重症ITP:血小板血小板10109/L,出血症状,出血症状 难治性难治性ITP:脾切除无效或复发脾切除无效或复发 需治疗以降低出血危险需治疗以降低出血危险 除外其他原因除外其他原因0月3月12月新诊断新诊断ITP持续性持续性ITP慢性慢
8、性ITP2012年年指南指南1996年年指南指南0月6月12月慢性慢性ITP急性急性ITP治疗原则治疗原则 随访观察:随访观察:血小板血小板30109/L,无出血表现,无出血表现,不从事增加出血危险的工作或活动不从事增加出血危险的工作或活动 增加出血风险的危险因素:增加出血风险的危险因素:年龄和患病时间年龄和患病时间 血小板功能缺陷血小板功能缺陷 凝血因子缺陷凝血因子缺陷 未被控制的高血压未被控制的高血压 外科手术或外伤外科手术或外伤 感染感染 必须服用抗凝药物必须服用抗凝药物紧急治疗紧急治疗重症重症ITPITP(血小板计数(血小板计数101010109 9/L/L),活动性),活动性出血或需
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