儿科学第三章第八节新生儿溶血病课件.ppt

1、科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社第八节1新生儿溶血病病因及发病机制234临床表现与辅助检查诊断和治疗预防措施科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社概述?新生儿溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血?已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见?Rh血型不合较少见科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因及发病机制?ABO溶血病可发生在第一胎?自然界存在 A 或 B 血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等?O型母亲在第一次妊娠前，已

2、接受过 A 或 B血型物质的刺激，血中抗 A或抗B(IgG)效价较高?孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因及发病机制Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质首次妊娠末期首次妊娠末期或胎盘剥离或胎盘剥离89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期几天内几天内第一胎不溶血第一胎不溶血Rh阳性胎儿血阳性胎儿血0.51ml胎儿已胎儿已娩出娩出胎儿胎儿Rh血型同上血型同上胎胎少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml第二胎溶血第二胎溶血胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血胎盘母血循环母血循环产生大量产生大量IgG抗体抗体Rh阴性母血阴性母血

3、产生产生IgM抗抗体体产生少量产生少量IgG抗体抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因及发病机制?Rh溶血病发生在第一胎的情况?Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血?Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史?极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为 Rh 阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病理生理改变ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻Rh溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重胎儿重度贫血胎儿重度贫血髓外造血髓外造血胎儿血中胆红素胎儿血中胆

4、红素胎盘胎盘母亲肝脏母亲肝脏低蛋白血症低蛋白血症心力衰竭心力衰竭娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素胎儿全身水肿胎儿全身水肿肝脾肿大肝脾肿大血清血清UCB过高过高血脑屏障血脑屏障新生儿黄疸新生儿黄疸胆红素脑病胆红素脑病科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的临床表现临床特点发生频率母子血型发生胎次ABO溶血病常见主要发生在母O型胎儿A型或B型第一胎可发病（约半数）不一定较轻生后第23天出现轻很少发生很少发生Rh溶血病不常见母缺少任一Rh抗原胎儿却具有该Rh抗原一般发生在第二胎第一胎也可发病大多数更严重较重，严重者甚至死胎24小时内出

5、现并迅速加重可有严重贫血或伴心力衰竭多有不同程度的肝脾增大可发生，持续至生后36周科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社下一胎情况临床表现黄疸贫血肝脾大晚期贫血实验室检查血型检查溶血检查新生儿溶血病致敏红细胞和血型抗体测定科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社实验室检查试验名称改良直接抗人球蛋白试验目的测定患儿红细胞上结合的血型抗体方法“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合结果判定意义红细胞凝红细胞已致敏，聚为阳性为确诊实验Rh 溶血病阳性率高/ABO溶血病低抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结

6、合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝检测致敏红细胞聚为阳性的敏感试验，为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性红细胞凝估计是否继续溶聚为阳性血和换血效果，不是确诊试验游离抗体试验测定患儿血清中来自母体的血型抗体科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社诊断产前诊断既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史，?孕妇及其丈夫均应进行 ABO和 Rh 血型检查?Rh血型不合者 监测孕妇血中 Rh 血型抗体和效价，B超监测是否有胎儿水肿科学出版社卫生职业教育出版分社科学出

7、版社卫生职业教育出版分社诊断生后诊断?母子血型不合新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查Rh溶血病：改良Coombs（+）ABO溶血病：改良Coombs（+）改良Coombs（-）者需做抗体释放试验（+）科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社鉴别诊断先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿无病理性黄疸和肝脾大新生儿贫血双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆血型不合及溶血三项试验可鉴别科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社并发症?胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并

8、发症?早产儿更易发生?多于生后47天出现症状?临床上分4期科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床分期及表现分期警告期表 现嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低持续时间1224小时痉挛期抽搐、角弓反张和发热；轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复1248小时恢复期2周后遗症期手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症2月科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的产前治疗提前分娩酶诱导剂宫内输血血浆置换科学出版社卫生职业教育出版

9、分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的产前治疗血浆置换目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，不宜提前分娩的孕妇宫内输血方法：直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B 超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿 Hb80g/L，肺尚未成熟者科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的产前治疗酶诱导剂孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸提前分娩既往有输血、死胎、流产和分娩史的 Rh阴性孕妇本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至132或164以上用分光光度计测定羊水胆红素增高，羊水 L/S

10、2，提示胎肺已成熟科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的新生儿治疗其他治疗换血疗法药物治疗光照疗法科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的新生儿治疗光照疗法降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理设备和方法指征副作用科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的新生儿治疗光照疗法指征血清总胆红素足月儿256mol/L(15mg/dl)早产儿205mol/L(12mg/dl)VLBW103mol/L(6mg/dl)ELBW85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿 据不同胎龄、出生体重、日龄的胆

11、红素值而定科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社换血疗法指征?产前已明确诊断为新生儿溶血病，出生后脐血Hb68mol/l；伴胎儿水肿、肝脾肿达和心力衰竭者?足月儿血清总胆红素 342mol/L/出生12小时内胆红素上升12mol/h出现胆红素脑病的早期表现（警告期）早产儿及上一胎溶血严重者放宽指征?科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社换血疗法目的换出血中游离抗体和致敏 RBC减轻溶血换出血中大量胆红素 防核黄疸纠正贫血 改善携氧 防止心衰血源Rh溶血症：Rh系统同母亲、ABO系统同新生儿ABO溶血症：AB型血浆和O型红细胞混合血换血量150180m

12、l/kg 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社药物疗法白蛋白或血浆增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病发生白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg，每日1次纠正酸中毒提高血pH值，利于未结合胆红素与白蛋白联结pH7.4 两者结合比2:1；pH7.0 两者完全分离5%碳酸氢钠35ml/kg科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社药物疗法肝酶诱导剂增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日尼可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞早期应用临床效果较好用法为1g/kg，68小时内静脉滴入科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社新生儿溶血病的预防?Rh 阴性母亲在第一胎娩出后，3 天内母亲肌注抗D免疫球蛋白?Rh 阴性妇女在流产、羊膜穿刺、输过Rh 阳性血肌注抗D免疫球蛋白科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社