症状性癫痫的诊断和治疗课件.ppt
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- 症状 癫痫 诊断 治疗 课件
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1、 症状性癫痫的诊断和治疗症状性癫痫的诊断和治疗 复旦大学附属华山医院神经内科复旦大学附属华山医院神经内科 王开颜王开颜 概述?癫痫作为神经科常见病、多发病之一癫痫作为神经科常见病、多发病之一,尽管有许多种类尽管有许多种类型,表现复杂多样,但我们可以从目前能否明确病因型,表现复杂多样,但我们可以从目前能否明确病因分为原发性和继发性(症状性)两大类。分为原发性和继发性(症状性)两大类。?在成年人群当中,绝大多数为症状性。在成年人群当中,绝大多数为症状性。概述?在临床工作中,大家可能认为症状性癫痫比较简单,如在临床工作中,大家可能认为症状性癫痫比较简单,如脑外伤、肿瘤、脑炎、脑血管病、痴呆等等,脑外
2、伤、肿瘤、脑炎、脑血管病、痴呆等等,?诊断和治疗都比较容易。诊断和治疗都比较容易。实际上,作为一个癫痫专科医生,我个人的体会,症状实际上,作为一个癫痫专科医生,我个人的体会,症状性癫痫诊断和治疗并不是那么简单,易误诊,也误治。性癫痫诊断和治疗并不是那么简单,易误诊,也误治。病例一 女性,女性,62岁岁 因反复发性夜间憋醒因反复发性夜间憋醒2年来诊年来诊 患者两年前因入睡后反复憋醒,就诊呼吸内科,当时怀疑呼吸睡眠暂患者两年前因入睡后反复憋醒,就诊呼吸内科,当时怀疑呼吸睡眠暂停综合症,转五官科医院,进行睡眠多导电生理监测,诊断为呼停综合症,转五官科医院,进行睡眠多导电生理监测,诊断为呼吸睡眠暂停综
3、合症,建议病人应用呼吸机,结果病人应用呼吸机吸睡眠暂停综合症,建议病人应用呼吸机,结果病人应用呼吸机两年,发作次数减少,但仍存在,来我院神经科,我科的非癫痫两年,发作次数减少,但仍存在,来我院神经科,我科的非癫痫专科医生,对病人进行了头颅专科医生,对病人进行了头颅MRI平扫,发现双额叶小缺血灶,按平扫,发现双额叶小缺血灶,按脑供血不足治疗,两个月仍有发作。脑供血不足治疗,两个月仍有发作。症状性额叶癫痫(表现特征)?发作形式:发作形式:睡眠发作:睡眠中突然睁眼凝视,持续数秒到分钟再睡眠发作:睡眠中突然睁眼凝视,持续数秒到分钟再 睡,发作中常伴有发音。睡,发作中常伴有发音。日间发作:突然凝视,动作
4、及语言停止,不摔倒;日间发作:突然凝视,动作及语言停止,不摔倒;凝视发作凝视发作额叶假性失神发作额叶假性失神发作 症状性额叶癫痫(表现特征)?最常见,强直性姿势性发作:头眼向一侧偏转,睡眠最常见,强直性姿势性发作:头眼向一侧偏转,睡眠中突然睁眼,头及肩部向前抬起,上肢外展上举,下中突然睁眼,头及肩部向前抬起,上肢外展上举,下肢强直性伸开、偏转肢强直性伸开、偏转?其次为头眼扭转发作及自动症其次为头眼扭转发作及自动症 额叶的自动症:躯体无目的运动幅度大而不规则额叶的自动症:躯体无目的运动幅度大而不规则 病例二 女,女,24岁岁 3年前,因反复心前不适于当地医院怀疑心脏疾病,进年前,因反复心前不适于
5、当地医院怀疑心脏疾病,进行了行了EKG、心超等检查,发现有轻度房室传导阻滞,、心超等检查,发现有轻度房室传导阻滞,怀疑心肌炎,应用营养心肌药物无效;后来又表现为怀疑心肌炎,应用营养心肌药物无效;后来又表现为反复咽部不适,被怀疑咽炎,抗炎治疗后症状未改善。反复咽部不适,被怀疑咽炎,抗炎治疗后症状未改善。病例三?男性,男性,45岁岁 因发作性心前区不适,就诊心内科,因发作性心前区不适,就诊心内科,EEG提示轻度提示轻度ST段压低,进行冠脉造影,发现某一支狭窄,放了支架,段压低,进行冠脉造影,发现某一支狭窄,放了支架,一年后仍有发作性心前区不适,转诊来我科,经过一一年后仍有发作性心前区不适,转诊来我
6、科,经过一系检查确定为癫痫系检查确定为癫痫 病例四?男性,男性,38岁岁 因反复发作性右肢体不适因反复发作性右肢体不适7个月,患自个月,患自08年年9月份,无明显诱因下月份,无明显诱因下,每天均有,每天均有1-5次的发作性右肢体不适,每次持续十几秒,意识次的发作性右肢体不适,每次持续十几秒,意识清楚。清楚。?既往有风心轻度二尖狭窄。既往有风心轻度二尖狭窄。经心内科诊治疗后怀疑脑缺血发作,即给病人进行二尖瓣置换术经心内科诊治疗后怀疑脑缺血发作,即给病人进行二尖瓣置换术,术后长期口服华法令。但发作性症状未消失,减少为每周,术后长期口服华法令。但发作性症状未消失,减少为每周3-4次。于次。于09年年
7、4月月3日晚饭后,出现强直阵挛发作,这才到神经科就日晚饭后,出现强直阵挛发作,这才到神经科就诊。诊。症状性颞叶癫痫?颞叶内侧发作颞叶内侧发作 颞叶外侧发作颞叶外侧发作 病例五 中年男性,发作性双侧上肢不适,可持中年男性,发作性双侧上肢不适,可持续几秒钟到几小时不等,发作频率每天续几秒钟到几小时不等,发作频率每天均数次,意识始终清楚,无强直抽搐及均数次,意识始终清楚,无强直抽搐及二便失禁,曾行头颅二便失禁,曾行头颅MRI未见明显异常。未见明显异常。EEG也未发现异常,服也未发现异常,服CBZ有效。有效。手足搐搦和癫痫发作鉴别?癫痫大发作累及全身,表现为强直,颈部后仰,牙关紧闭,双眼上吊或向一侧倾
8、癫痫大发作累及全身,表现为强直,颈部后仰,牙关紧闭,双眼上吊或向一侧倾斜,常有意识丧失,二便失禁,舌咬伤和摔伤等,一般发作持续几分钟。斜,常有意识丧失,二便失禁,舌咬伤和摔伤等,一般发作持续几分钟。与癫痫发作不同,手足搐搦常累及四肢远端,典型表现为双手呈鸡爪样或称助产与癫痫发作不同,手足搐搦常累及四肢远端,典型表现为双手呈鸡爪样或称助产士手,可持续几秒钟到几小时不等,发作频率通常也大于前者。士手,可持续几秒钟到几小时不等,发作频率通常也大于前者。另外,两者可相继发作,手足搐搦诱发癫痫发作。另外,两者可相继发作,手足搐搦诱发癫痫发作。?病例六?中年女性,发作性心前区不适,心脏检查未发现异常中年女
9、性,发作性心前区不适,心脏检查未发现异常头脑头脑CT、EEG也未发现异常,被怀疑心脏神经官能症,也未发现异常,被怀疑心脏神经官能症,治疗两周,无效,出现记忆力下降,来我院就诊。再治疗两周,无效,出现记忆力下降,来我院就诊。再复查头颅复查头颅MRI发现一侧颞叶轻度肿胀,再进行全面检发现一侧颞叶轻度肿胀,再进行全面检查,因为病前有上感病史,咽喉不适,查,因为病前有上感病史,咽喉不适,T3T4正常,正常,TPO大于大于200单位。单位。Hashimotos encephalopathy?a steroid responsive disorder characterised by high titre
10、s of anti-thyroid antibodies.The original description of this condition was in an established case of Hashimotos thyroiditis where the patient developed focal neurological deficits and coma.Hashimotos disease and encephalopathy.Lancet 1966;2:5124.The clinical presentation seizures,?stroke-like episo
11、des,?cognitive decline,?neuropsychiatric symptoms?myoclonus.?Thyroid function is usually clinically and biochemically normal a relapsing and remitting course?The clinical presentation?Females are more affected than males(3.6:1),with a mean age of onset of 41 years.the majority of patients are euthyr
12、oid 病例七?12岁,男性,岁,男性,07年年8月份,在上课时被老师发现听不懂讲课,书写月份,在上课时被老师发现听不懂讲课,书写不能。持续不能。持续2周,于当地医院查颅脑周,于当地医院查颅脑CT及及MRI均未见均未见异常,脑电图一侧慢波。异常,脑电图一侧慢波。获得性癫痫性失语症 多在多在3-93-9岁发病,男孩多见岁发病,男孩多见 发作前言语已获得发作前言语已获得 一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐起病一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐起病 运动性、感觉性或混合性失语运动性、感觉性或混合性失语 癫痫形式多样:癫痫形式多样:SPS CPS GTCSSPS CPS GTCS等等 可有精神、行为障
13、碍可有精神、行为障碍 影像学正常;原因不明,影像学正常;原因不明,癫痫发作控制后言语功能可获改善癫痫发作控制后言语功能可获改善 例八?男性,男性,19岁岁 反复发作性四肢抽搐,学习能力下降,精神行反复发作性四肢抽搐,学习能力下降,精神行为异常,被诊断为颞叶癫痫,服用卡马西平后,为异常,被诊断为颞叶癫痫,服用卡马西平后,出现走路不稳,口齿不清,四肢抖动。出现走路不稳,口齿不清,四肢抖动。PME 1 童年或青少年起病童年或青少年起病 2 随病情进展所有患者均有不同程度的智能减退。随病情进展所有患者均有不同程度的智能减退。3 癫痫发作形式癫痫发作形式:全身性、局灶性或节段性的肌阵挛全身性、局灶性或节
14、段性的肌阵挛,无规无规律,不律,不 同步、不对称的同步、不对称的;通常合并全身强直阵挛发作或通常合并全身强直阵挛发作或部分性发作。部分性发作。4 有小脑、锥体束等神经系统受累症状。有小脑、锥体束等神经系统受累症状。病例九?男,男,16岁,岁,肝豆病人,在服用青霉胺期间出现全身强直阵肝豆病人,在服用青霉胺期间出现全身强直阵癫痫发作。癫痫发作。HLD合并癫痫 Jackson在在1919年首次报道年首次报道1例例HLD出现癫痫发作。出现癫痫发作。一般认为癫痫发作为一般认为癫痫发作为HLD的末期症状,但也可在病程的末期症状,但也可在病程中发生,偶有作为初发症状出现。中发生,偶有作为初发症状出现。HLD
15、的癫痫发作类型?早年有人报告以纹状体性癫痫发作为特征,早年有人报告以纹状体性癫痫发作为特征,即临床表现类似破伤风痉挛祥发作,常不伴意识障碍,即临床表现类似破伤风痉挛祥发作,常不伴意识障碍,而有明显出汗、恐惧及疼痛感。而有明显出汗、恐惧及疼痛感。HLD的癫痫发作类型?近代多数报告认为,以全身强直阵挛发作或及局限性发作为近代多数报告认为,以全身强直阵挛发作或及局限性发作为多见,偶见发生癫痫持续状态。多见,偶见发生癫痫持续状态。?Walter等等(1988)总结英国文献报道的总结英国文献报道的200例例HLD病人,其中病人,其中13例例(6.5)有一种或一种以上类型的癫痫发作。有一种或一种以上类型的
16、癫痫发作。?国内报道(杨任民国内报道(杨任民1991)418例例HLD病人,病人,11例例(2.6)于病程中于病程中出现癫痫发作,其中出现癫痫发作,其中10例为全身强直阵挛发作、或局限性发作例为全身强直阵挛发作、或局限性发作,其中,其中2例有癫痫持续状态;仅例有癫痫持续状态;仅1例表现为失神发作,未见有纹状例表现为失神发作,未见有纹状体癫痫发作。体癫痫发作。HLD的癫痫发作类型?11例中,癫痫发作于例中,癫痫发作于HLD首发症状出现后首发症状出现后1月内发作者月内发作者2例,例,1年内年内2例,例,12年间年间1例,例,23年及年及34年间及年间及4年以上各年以上各2例。例。?11例患者中,例
17、患者中,6例体检发现有一侧或双侧例体检发现有一侧或双侧Babinski征阳征阳性。性。癫痫发作机制?HLD癫痫发作与驱铜治疗有关:癫痫发作与驱铜治疗有关:在驱铜治疗后出现癫痫发作在驱铜治疗后出现癫痫发作(口服二巯丁二酸治疗口服二巯丁二酸治疗 1月后发月后发作;服肝豆汤作;服肝豆汤1周后发作;于静注二巯丁二钠,口服青霉胺周后发作;于静注二巯丁二钠,口服青霉胺等综合驱铜治疗第等综合驱铜治疗第 3周发作周发作);?在口服肝豆汤后,由在口服肝豆汤后,由 1月至数月发作月至数月发作1次增多为每日发作数次增多为每日发作数次;次;?局灶发作的局灶发作的HLD患者,在青霉胺等综合驱铜治疗后转为全患者,在青霉胺
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