凝血和抗凝血机制课件.ppt

1、 Normal coagulation-anticoagulation homeostasis注：凝血系统激活的同时，抗凝血系统和纤溶系统也被激活。注：凝血系统激活的同时，抗凝血系统和纤溶系统也被激活。三个阶段：三个阶段：1.1.因子因子FXFX激活成激活成FXa FXa 2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa）3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg)(Fbg)转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)一、凝血系统一、凝血系统XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVII

2、IaIXXIaXIIXIIaXI内内源源性性凝凝血血系系统统TFVIIa外外源源性性凝凝血血系系统统 蛋白质蛋白质C：肝脏合成的，以酶原形式存在于血液中的肝脏合成的，以酶原形式存在于血液中的 蛋白酶类物质，是维生素蛋白酶类物质，是维生素K依赖因子。依赖因子。蛋白质蛋白质C 活性蛋白活性蛋白C（APC）+肽肽凝血酶凝血酶蛋白蛋白C C与血栓调节蛋白的作用与血栓调节蛋白的作用凝血酶原凝血酶原凝血活性降低凝血活性降低蛋白蛋白C C活化蛋白活化蛋白C C刺激纤溶刺激纤溶酶原激活酶原激活物的释放物的释放内皮细胞表面内皮细胞表面血栓调节蛋白血栓调节蛋白凝血酶凝血酶阻碍凝血因子阻碍凝血因子与血小板磷脂与血小

3、板磷脂的结合的结合灭活灭活 TFPI由血管内皮细胞合成。分二步完成抗凝功能：由血管内皮细胞合成。分二步完成抗凝功能：1、形成、形成FXa-TFPI 复合物，灭活复合物，灭活FXa。2、结合为、结合为FXa TEPI-FVIIa-TF四合体，四合体，灭活灭活FVIIa。肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生,增强增强AT-,HC-AT-,HC-活性，活性，刺激刺激VECVEC释放释放TFPITFPI。4 4、肝素、肝素纤溶系统：纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶系统：纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物。纤溶酶、纤溶抑制物。作用：纤溶酶使纤维蛋白溶解时，血液可从凝胶作用：纤溶酶

4、使纤维蛋白溶解时，血液可从凝胶 状凝固物从新转变成溶胶物。状凝固物从新转变成溶胶物。四、纤溶系统四、纤溶系统五、五、VEC在凝血、抗凝和纤溶中的作用在凝血、抗凝和纤溶中的作用VECVEC的调节（双重作用）的调节（双重作用）VEC产生及吸附多种凝血物质产生及吸附多种凝血物质1VEC分泌多种黏附因子分泌多种黏附因子2VEC对纤溶的调节对纤溶的调节3VEC对血管舒缩活动的调节对血管舒缩活动的调节4 第三节第三节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation,DIC)一、一、DICDIC的常见病因和诱因的常见病因和诱因 病因：病因：V

5、EC损伤损伤2血细胞破坏血细胞破坏3促凝物质入血促凝物质入血 4组织损伤组织损伤(TF)1 1.组织损伤组织损伤,大量大量TF入血入血 Tissue FactorTFVIIaThrombinProthrombinFibrinogenFibrinXPLTVaXa2.VEC损伤损伤 严重感染、持续的缺氧、严重感染、持续的缺氧、酸中毒、抗原抗体复合酸中毒、抗原抗体复合物以及内毒素等可损伤物以及内毒素等可损伤血管内皮细胞血管内皮细胞3.3.血细胞破坏血细胞破坏 RBCRBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。红细胞大量破坏：红细胞大量破坏：释放释放ADP（

6、血小板激活剂）（血小板激活剂）促进血小板粘附聚集促进血小板粘附聚集 RBC膜磷脂膜磷脂局限局限、等等促发凝血反应促发凝血反应 白细胞破坏白细胞破坏 目前认为激活的中性粒目前认为激活的中性粒C和单核和单核-巨噬巨噬C合成和释放合成和释放TF（如：内毒素，抗原抗体复合物）（如：内毒素，抗原抗体复合物）4.4.促凝物质入血促凝物质入血 （二）（二）DICDIC的发展过程的发展过程（分期分期）三、三、DIC的分型的分型按发生快慢分型按发生快慢分型 急性型急性型 亚急性型亚急性型 慢性型慢性型按代偿情况分型按代偿情况分型 失代偿型失代偿型 代偿型代偿型 过度代偿型过度代偿型 Fbg（纤维蛋白原）（纤维蛋

7、白原）FPAX片段片段FPBD片段片段Y片段片段E片段片段纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶D片段片段FbnXYDE纤溶酶纤溶酶统称为统称为FDPX、Y、D均可妨碍纤维蛋白单体聚合，均可妨碍纤维蛋白单体聚合，Y、E有抗凝血酶作有抗凝血酶作用，大部分碎片可与血小板膜结合，降低血小板的功能。用，大部分碎片可与血小板膜结合，降低血小板的功能。纤维蛋白纤维蛋白 D-二聚体二聚体 原因：原因：1、微血管内大量微血栓形成、微血管内大量微血栓形成 2、广泛出血、广泛出血 3、心肌损伤、心肌损伤 4、血管活性物质生成增多、血管活性物质生成增多肺肺肾脏肾脏 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血(microangiop

8、athic hemolytic anemia,MAHA）特征：外周血涂片可见一些特殊的异形红细胞或细特征：外周血涂片可见一些特殊的异形红细胞或细胞碎片统称裂体细胞（呈盔形、星形、新月形）胞碎片统称裂体细胞（呈盔形、星形、新月形）(schistocyte)(schistocyte)贫血贫血 DIC血象血象（裂体细胞）（裂体细胞）诊诊 断断：中华医学会血液分会确定：中华医学会血液分会确定 存在易于引起存在易于引起DIC的基础疾病的基础疾病 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 七、防治原则七、防治原则 *治疗原发病和消除诱因治疗原发病和消除诱因 *改善改善MC *重建凝血与抗凝纤溶平衡重建凝血与

9、抗凝纤溶平衡 *维护重要器官功能维护重要器官功能小小 结：结：1.1.生理情况下机体凝血、抗凝血与纤维蛋白溶解过生理情况下机体凝血、抗凝血与纤维蛋白溶解过程的基本知识。程的基本知识。2.2.本章重要概念：本章重要概念：DICDIC、微血管病性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、裂体细胞、裂体细胞、D-D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝实验。二聚体、血浆鱼精蛋白副凝实验。3.DIC3.DIC的发病机制。的发病机制。4.DIC4.DIC时机体功能代谢的变化。时机体功能代谢的变化。5.5.3P试验和试验和 思考题：思考题：1 DIC的发病机制。的发病机制。2DIC时机体的功能代谢的变化。时机体的功能代谢的变

10、化。3DIC所致休克的临床特点及发病机制。所致休克的临床特点及发病机制。？1.金慧铭，卢建，殷莲花主编金慧铭，卢建，殷莲花主编.细胞分子病理生理学细胞分子病理生理学.郑州大学出版社郑州大学出版社.20192.杨惠玲杨惠玲,吴伟康主编吴伟康主编.高级病理生理学高级病理生理学(第二版第二版).科学出版社科学出版社.2019 3.金慧铭，王建枝主编金慧铭，王建枝主编.病理生理学（第七版）病理生理学（第七版）.人民卫生出版社人民卫生出版社.20194.金慧铭，王建枝主编金慧铭，王建枝主编.病理生理学（第六版）病理生理学（第六版）.人民卫生出版社人民卫生出版社.20195.樊小力主编樊小力主编.生理学（第七版）生理学（第七版）.吴博威，人民卫生出版社吴博威，人民卫生出版社.20196.吴其夏吴其夏.余应年余应年.卢建卢建.新编病理生理学新编病理生理学.中国协和医科大学出版社中国协和医科大学出版社.20197.叶任高，陆再英主编叶任高，陆再英主编.内科学内科学.人民卫生出版社人民卫生出版社.20198.dxy/9.so138/10.ncbi.nlm.nih.gov/11.chinaqking/The end!Thanks!谢谢大家！谢谢大家！