系统性血管炎教学课件.ppt
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- 系统性 血管炎 教学 课件
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1、系统性血管炎系统性血管炎1 v概念概念v病因和发病机制病因和发病机制v基本病理改变基本病理改变v分类分类v临床表现临床表现v实验室、影像学和病理学检查实验室、影像学和病理学检查v临床诊断临床诊断v治疗治疗2概念概念v系统性血管炎是以系统性血管炎是以血管的炎症与破坏血管的炎症与破坏为主要为主要病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统,引起同而表现各异。常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器
2、。脏器。v本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。多数属疑难杂症。3病因和发病机制病因和发病机制v病因不明:遗传易感性环境因素病因不明:遗传易感性环境因素v免疫复合物在血管壁沉积免疫复合物在血管壁沉积v细胞免疫异常细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和和Treg)v抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)4基本病理改变基本病理改变v血管纤维素样坏死血管纤维素样坏死v炎性细胞浸润炎性细胞浸润v微动脉瘤微动脉瘤v部分有肉芽肿病变,常伴多核巨细胞部分有肉芽肿病变,常伴多核巨细胞这些病变构成这些病变构成血管狭窄、闭塞血管狭窄、闭塞或或管
3、壁瘤样变管壁瘤样变,使局部组织缺血。使局部组织缺血。5Jennette JC,et al.Arthritis Rheum 1994GranulomatosisImmune complexANCA原发性系统性血管炎 Chapel Hill 会议命名和定义6AAV(新旧名称新旧名称)vGranulomatosis with Polyangiitisv(PGA):肉芽肉芽肿伴多血管炎肿伴多血管炎(Wegeners)vMicroscopic Polyangiitis(MPA):显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎局限型肾血管炎局限型肾血管炎(RPGN-型型)vEosinophilic Granulomat
4、osis with Polyangiitis(EGPA):嗜酸嗜酸性肉芽肿伴多血管炎性肉芽肿伴多血管炎vWegeners granulomatosis(WG):韦格纳肉芽肿病v microscopic polyarteritis(MPA):显微镜下多动脉炎vChurg-Strauss Syndrome(CSS);Allergic granulomatosis polyangiitis(AGPA)变应性肉芽肿性血管炎Falk RJ,et al.Arthritis&Rheumatism.2011,63:863-864.7共同的临床表现共同的临床表现v广泛炎症所致的全身表现:广泛炎症所致的全身表现:
5、1.发热、盗汗发热、盗汗2.消瘦消瘦(体重下降体重下降)3.乏力乏力v病变血管所供应的组织缺血病变血管所供应的组织缺血1.累及器官和血管不同,临床表现各异累及器官和血管不同,临床表现各异2.区分不同血管炎至关重要区分不同血管炎至关重要鉴别鉴别8不同大小血管炎的典型表现不同大小血管炎的典型表现9血管炎的鉴别表现血管炎的鉴别表现v皮肤粘膜皮肤粘膜v关节肌肉和四肢关节肌肉和四肢v眼眼v上呼吸道上呼吸道(耳鼻喉耳鼻喉)v下呼吸道下呼吸道(肺脏肺脏)v心脏心脏v肾脏肾脏v消化系统消化系统(胃肠道胃肠道)v神经系统神经系统v血管血管10皮肤皮肤v网状青斑网状青斑v结节红斑、荨麻疹结节红斑、荨麻疹v紫癜紫癜
6、v(难治性难治性)皮肤溃疡:经久不愈皮肤溃疡:经久不愈v肢端坏疽肢端坏疽v口腔溃疡、外阴溃疡口腔溃疡、外阴溃疡11网状青斑网状青斑1213瘀点、紫癜和瘀斑瘀点、紫癜和瘀斑14Purpua皮肤溃疡皮肤溃疡肢端坏疽肢端坏疽15 粘膜溃疡粘膜溃疡16关节关节(骨骼骨骼)、肌肉和四肢、肌肉和四肢v关节痛、关节炎关节痛、关节炎v肌痛肌痛(尤其是腓肠肌压痛尤其是腓肠肌压痛)、肌炎、肌炎v上颌或肢体的间歇性跛行上颌或肢体的间歇性跛行17肌炎肌炎18耳鼻喉耳鼻喉v鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉v鞍鼻、鼻中隔穿孔鞍鼻、鼻中隔穿孔v中耳炎中耳炎/乳突炎、听力下降乳突炎、听力下降v声音嘶哑声音嘶哑v声
7、门下狭窄声门下狭窄19鞍鼻鞍鼻鼻腔溃疡鼻腔溃疡上腭溃疡上腭溃疡鼻窦炎鼻窦炎20Destructive Eye Lesions in WGAries PM et al.NEJM(2005)4;392Orbital granuloma&subglottic stenosis in WG Lamprecht P.et al.(2000)A&R 43:7;1654GPA:肉芽肿所致的破坏性病变肉芽肿所致的破坏性病变21声门下狭窄声门下狭窄22眼眼v(浅层浅层)巩膜炎巩膜炎v色素膜炎:虹膜睫状体炎、脉络膜炎色素膜炎:虹膜睫状体炎、脉络膜炎v视网膜血管炎视网膜血管炎v眼球突出眼球突出(球后肿物球后肿物)2
8、3眼球突出眼球突出24浅层巩膜炎浅层巩膜炎前房积脓前房积脓25 心脏心脏v高血压高血压v心包积液心包积液v心肌炎、心肌病心肌炎、心肌病v心瓣膜病变心瓣膜病变v冠状动脉炎冠状动脉炎心肌梗死、心绞痛心肌梗死、心绞痛v心律失常、心功能不全心律失常、心功能不全26Khler E.Klinische Echokardiographie.1993ECG/Echocardiography27Tsuda E,et al.Heart 2005川崎病川崎病(DD:GCA,TA,EGPA,PAN,CV,GPA,)Wu MT,et al.Circulation 2004Barbaro G,et al.Rheumato
9、logy 2003 IgA 冠状动脉炎冠状动脉炎28肺脏肺脏v咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难v支气管哮喘支气管哮喘v胸腔积液胸腔积液v肺浸润、实变、结节肺浸润、实变、结节/肿块肿块(伴空洞伴空洞)、肺间质病变、肺间质病变v肺动脉瘤肺动脉瘤29GPAEGPAGPAMPAEschun GM,et al.Chest 2003Lamprecht P,et al.Isr Med Ass J 2000R./CT30 肾脏肾脏v肾动脉性高血压肾动脉性高血压v肾动脉瘤肾动脉瘤v蛋白尿、异常尿沉渣蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿镜下血尿)、肾功能不全、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎
10、31肾脏活检肾脏活检局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV)寡免疫复合物沉积寡免疫复合物沉积32消化系统消化系统v腹泻、腹痛腹泻、腹痛v肠坏死、穿孔肠坏死、穿孔v消化道出血、消化道出血、v肝酶升高肝酶升高33 Jennette JC.Cleveland Clin J Med 200269(Suppl.2):SII-33ff.微动脉瘤微动脉瘤动脉造影动脉造影34神经系统神经系统v周围神经系统周围神经系统(多发单神经炎多发单神经炎)v中枢神经系统中枢神经系统头痛头痛癫痫癫痫脑卒中脑卒中肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎35多发单神经炎多发单神经炎36中枢神经
11、系统病变中枢神经系统病变37Reinhold-Keller E,et al.Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R,et al.Medicine 2006硬脑膜炎硬脑膜炎MRT38 (大大)血管血管v血管杂音血管杂音v无脉无脉v肢体间歇跛行肢体间歇跛行39巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎4041BiopsyArteritis temporalis of Giant cell arteritis42实验室检查实验室检查血管炎相关指标血管炎相关指标v血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜血v血生化(肝功、肾功、肌酶谱、)v红细胞沉降率、C反应蛋白、血清蛋白电泳v补体(C3、C4、CH5
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