小儿造血系统疾病课件.ppt
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1、小儿造血系统疾病小儿造血系统疾病造血系统疾病造血系统疾病第一节第一节 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点一造血特点:一造血特点:(一)胎儿造血:(一)胎儿造血:卵黄囊造血期(中胚叶)卵黄囊造血期(中胚叶)肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期医学全在线 (二)生后造血:(二)生后造血:1骨髓造血:骨髓造血:(1)红骨髓:)红骨髓:5-7岁前岁前(2)黄骨髓:)黄骨髓:5-7岁后、岁后、18岁岁(3)潜在造血功能)潜在造血功能2骨髓外造血骨髓外造血(1)应急)应急(2)外周血象)外周血象(3)体征)体征医学全在线 二血液特点:二血液特点:(一)血容量:(一)血容量:新生儿占体重新生儿占体重
2、10%儿童占儿童占8-10%成人占成人占6-8%(二)血细胞:(二)血细胞:1RBC:出生出生 10天天 2-3个月个月 12岁岁 (下降(下降20%)(生理性贫血)(生理性贫血)(成人水平)(成人水平)RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12婴儿婴儿 HBF 出生时出生时70%1岁岁5%2岁岁2%成人成人 HBA 95%HBA2 2%-3%HBF10万)万)(2)正常:)正常:10-30万万第二节第二节 小儿贫血小儿贫血一定义:末梢血中单位容积内的红细胞数或血一定义:末梢血中单位容积内的红细胞数或血 红蛋白量低于正常红蛋白量低于正常 6m-6y Hb110g/L 6y-
3、14y Hb120g/L 海拔海拔 1000米米 Hb 4%二程度二程度:程度程度 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度 RBC(1012/L)3-4 2-3 1-2 1 HB(g/L)90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素80 28 32 IDA(二)病因:(二)病因:1生成不足:生成不足:(1)造血物质)造血物质(2)造血激素()造血激素(EPO)(3)造血功能)造血功能2破坏过多(溶血):破坏过多(溶血):(1)细
4、胞内:先天性)细胞内:先天性(2)细胞外:后天性)细胞外:后天性3丢失过多(失血)丢失过多(失血)(1)急性:大出血)急性:大出血(2)慢性:消化道,寄生虫)慢性:消化道,寄生虫 四临床特征:四临床特征:(一)病史:(一)病史:1年龄:年龄:(1)新生儿:溶血,失血)新生儿:溶血,失血(2)婴幼儿:营养,先天、感染)婴幼儿:营养,先天、感染(3)儿童:慢性,造血)儿童:慢性,造血2喂养:喂养:3起病:起病:(1)急性:出血,溶血)急性:出血,溶血(2)慢性:营养,溶血,失血)慢性:营养,溶血,失血(3)特殊:消瘦,黄疸,出血,骨痛,肝脾淋巴结)特殊:消瘦,黄疸,出血,骨痛,肝脾淋巴结4过去史:
5、过去史:(1)寄生虫)寄生虫(2)慢性:消化道,结核,肝肾)慢性:消化道,结核,肝肾(3)药物史:氯霉素、磺胺药)药物史:氯霉素、磺胺药(4)居住环境:疫水区、化学物质)居住环境:疫水区、化学物质5家庭史:球形红细胞,家庭史:球形红细胞,G6PD,地中海,血友病,地中海,血友病(二)临床表现:(二)临床表现:1症状:头晕乏力,食欲下降,注意力差,成绩症状:头晕乏力,食欲下降,注意力差,成绩 下降,容易感染下降,容易感染2体征:体征:(1)外观一般:营养,发育,特殊面容)外观一般:营养,发育,特殊面容(2)皮肤粘膜:苍白,黄染)皮肤粘膜:苍白,黄染(3)毛发指甲:干枯黄稀,薄脆反甲)毛发指甲:干
6、枯黄稀,薄脆反甲(4)心血管:心率,杂音)心血管:心率,杂音(5)肝脾淋巴结)肝脾淋巴结(6)其他)其他五诊断:三部曲五诊断:三部曲(一)有无贫血及其程度:(一)有无贫血及其程度:1外周血象:三系外周血象:三系2病史病史3临床表现临床表现(二)大致原因:(二)大致原因:1红细胞形态红细胞形态2网织红细胞网织红细胞3白细胞,血小板白细胞,血小板(三)确诊检查:(三)确诊检查:1营养性:病史,生化,治疗营养性:病史,生化,治疗2溶血性:脆性,自溶,滚动,酶学,血红蛋溶血性:脆性,自溶,滚动,酶学,血红蛋 白分析白分析3失血性:部位,凝血失血性:部位,凝血4造血性:骨髓造血性:骨髓六治疗:六治疗:1
7、去除病因去除病因2一般疗法一般疗法3药物治疗药物治疗4输血治疗输血治疗5并发症治疗并发症治疗 第三节第三节 缺铁性贫血缺铁性贫血一定义:一定义:由于体内铁缺乏,造成血红蛋白合成减少引由于体内铁缺乏,造成血红蛋白合成减少引 起的一种小细胸低色素性贫血。起的一种小细胸低色素性贫血。婴幼儿多见婴幼儿多见医学全在线 二铁代谢:二铁代谢:1铁的分布:铁的分布:HB 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65-75%20-30%5-10%0.1%2.来源来源:食物(外源性铁)食物(外源性铁)1-1.5mg/天天 少量少量 衰老红细胞释放铁再利用(内源性铁)衰老红细胞释放铁再利用(内源性铁)大部分大部分 (
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