多发性硬化(Multiple-Sclerosis分解课件.ppt
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- 多发性 硬化 Multiple Sclerosis 分解 课件
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1、多发性硬化多发性硬化(Multiple Sclerosis)川北医学院附属医院罗家明中世纪的神秘疾病。是诅咒?是天谴?多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。流行病学全世界广泛分布发病率:远离赤道地区更多见 高发区:300/10万/年,英国北边的Orkney岛 中等发病区:515/10万/年,欧洲南部、美国南部、澳大利亚北部、中东等 低发病区:510万/年以下,亚洲、非洲等病因病因 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明 较公认的观点认为可能是遗传易患个体与环境
2、因素相互作用而发生的中枢神经系统自身免疫性疾病。2007年,研究者终于确定了与MS相关的基因:IL-7受体基因和IL-2受体基因Transition page病理大体所见:脑、脊髓和视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一,边缘清楚的灰色斑块,以脑室系统周围为著。晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色,质较正常为硬,硬化的名称因此而来。显微检查:皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶临床表现临床表现 发病年龄:多在发病年龄:多在15155050岁之间岁之间 性别差异:男女比例约性别差异:男女比例约1:21:2 首要特点:时间多发性:复发缓解过程 空间多发性:病变部位的多发 临床表现多种多样,每种神经病
3、学症状都可能出现!可有浅感觉障碍,亦可有深感觉障碍。可有浅感觉障碍,亦可有深感觉障碍。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。被动屈病灶有关,具有显著特征性。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部,称之为莱尔米特从颈部放射至背部,称之为莱尔米特征(征(Lhermitte signLhermitte sign),是多发性硬),是多发性硬化特征性的症状之一化特征性的症状之一30%-40%30%-40%患者有不同程度的共济患者有不同程度的共济运动障碍,部分晚期患者可见到运动障碍,部分晚期患者可见到Cha
4、rcotCharcot三主征:眼球震颤、意三主征:眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言向性震颤、吟诗样语言是指持续时间短暂、可被特殊因素是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常,占多发性诱发的感觉或运动异常,占多发性硬化患者的硬化患者的5%-17%5%-17%。发作性的神经。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是本病比较肢体某种姿势可诱发,是本病比较特征性的症状之一,多见于复发缓特征性的症状之一,多见于复发缓解期,极少以首发症状出现解期,极少以首发症状出现最多见,运动障碍一
5、般下肢比最多见,运动障碍一般下肢比上肢明显,腱反射早期正常,上肢明显,腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性消失,病理反射阳性常表现为急性视神经炎或球后视神常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,核间性眼肌麻痹是多发性硬经炎,核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。旋转性眼球震化的重要体征之一。旋转性眼球震颤常高度提示本病颤常高度提示本病在本病患者中较常见,在本病患者中较常见,多表现为抑郁、易怒多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁和脾气暴躁膀胱功能障碍是多发性硬化膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一;男性患者的主要痛苦之一;男性患者还可出现原发性和继
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