《溶血病诊治》课件.ppt

1、一、教学目的一、教学目的在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。治疗及预防原则。二、教学要求二、教学要求1 1、熟悉本病（、熟悉本病（ABOABO血型不合和血型不合和RhRh血型不合）的病因和血型不合）的病因和发病机制。发病机制。2 2、了解本病的病理生理。、了解本病的病理生理。3 3、掌握本病的临床表现。、掌握本病的临床表现。4 4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。5 5、熟悉本病的并发症。、熟悉本病的并发症。6

2、 6、掌握治疗及预防原则。、掌握治疗及预防原则。v新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、B、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不合次之。病因和病理生理 临床表现实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗预防结束结束 胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。vABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因:A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、ABv免疫反应 第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病

3、第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病，发病率为 4050%vRh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因,6 种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D E C c e dvD 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-)Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病 胎儿 RBC

4、D 抗原（Rh阳性）母体(无D 抗原Rh阴性)产生抗体 胎儿体内溶血AgAbAb-Agv若第一胎发病，称为外祖母学说。v即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：一、（间接胆红素出现早、上升快）在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg/dl/日或 0.5 mg/dl/h 上升二、轻：Hb 14 g/dl重：Hb 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累2.Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血3.胎儿水肿，胎儿 Hb 80 g/L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B

5、 超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）4.孕妇在预产期前 12 w 口服苯巴比妥 90 mg/日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。波长:427475 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。出生时 Hb 120 mol/L（20 mg/100 ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母亲相同，ABO 系统与新生儿相同的血液。ABO 血型不合：选用 AB 型血浆，O 型红细

6、胞混合血。150180 ml/kg(约为婴儿血容量的 2 倍).经脐静脉插入导管换置。vRh 阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhD IgG 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。v对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。v对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。1)供给白蛋白供给白蛋白：1 g/kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。，以增加胆红素与白蛋白的联结。2)纠正酸中毒纠正酸中毒：应用应用 5%NaHCO3 35 ml/kg，有利于，有利于胆红素与白蛋白结合。胆红素

7、与白蛋白结合。3)肝酶诱导剂肝酶诱导剂：常用苯巴比妥常用苯巴比妥 5 mg/kg/日，分日，分 2 次口次口服，共服，共 45 日。日。尼克刹米 100 mg/kg/日。：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。磺胺类药。v问题一：新生儿溶血病的临床表现？问题一：新生儿溶血病的临床表现？v问题二：换血的指征、换血量及血问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？型的选择？v通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的病因及发病机理（病因及发病机理（ABOABO、）。掌握新、）。掌握新生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的产前治疗，掌握产后治疗。产前治疗，掌握产后治疗。