“泡泡男孩”移植了姐姐凯瑟琳的骨髓干细胞课件.ppt

1、泡泡男孩泡泡男孩大卫大卫 菲利浦菲利浦 威特威特1971年年9月月21日，他出生在美国德克萨斯日，他出生在美国德克萨斯州休斯敦市的圣鲁克医院。从出生那一刻州休斯敦市的圣鲁克医院。从出生那一刻起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔离起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔离罩中，因为他患有一种及其罕见的基因缺罩中，因为他患有一种及其罕见的基因缺陷疾病陷疾病“重症联合免疫缺陷病（简重症联合免疫缺陷病（简称称SCID）”。他的体内没有任何免疫他的体内没有任何免疫系统，没有任何抵御细菌、病毒的能力。系统，没有任何抵御细菌、病毒的能力。1983年底，医生为年底，医生为“泡泡男孩泡泡男孩”移植了姐姐凯瑟琳的移植了姐

2、姐凯瑟琳的骨髓干细胞，虽然两人的骨髓并不完全匹配。手术后，骨髓干细胞，虽然两人的骨髓并不完全匹配。手术后，凯瑟琳骨髓内潜伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身体，凯瑟琳骨髓内潜伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身体，并肆意地大量繁殖，医生竭尽全力为他抢救也无济于并肆意地大量繁殖，医生竭尽全力为他抢救也无济于事。最终，医生放弃了治疗，把事。最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩泡泡男孩”从禁锢从禁锢了他了他12年的泡泡里抱了出来，让他第一次暴露在空气年的泡泡里抱了出来，让他第一次暴露在空气中时，他说他看见雪花在舞蹈，而他口中的雪花只是中时，他说他看见雪花在舞蹈，而他口中的雪花只是尘埃尘埃在弥留时刻，他母亲终于摸到

3、了他，第一次在弥留时刻，他母亲终于摸到了他，第一次也是最后一次。也是最后一次。1984年年2月月22日，与病魔和孤独斗争日，与病魔和孤独斗争了了12年半的年半的“泡泡男孩泡泡男孩”享受着生命的尊严与自由，享受着生命的尊严与自由，静静地离开了人世。这个男孩的名字叫静静地离开了人世。这个男孩的名字叫“大卫大卫非利非利普普威特威特”。思考：思考：医生为什么给他移植骨髓干细胞？医生为什么给他移植骨髓干细胞？他姐姐是怎样防御病毒的侵染的？他姐姐是怎样防御病毒的侵染的？人类还有哪些免疫缺陷病？人类还有哪些免疫缺陷病？免疫系统的防御功能越强越好吗？免疫系统的防御功能越强越好吗？学习目标学习目标1.举例说明人

4、体的过敏反应、自身免疫病和获得性举例说明人体的过敏反应、自身免疫病和获得性免疫缺陷病的发病原因和预防；免疫缺陷病的发病原因和预防；2.说出艾滋病的发病机制和病症，关注艾滋病的预说出艾滋病的发病机制和病症，关注艾滋病的预防手段。防手段。第一节第一节 人体的稳态人体的稳态免疫失调引起的疾病免疫失调引起的疾病功能不足功能不足或缺陷或缺陷功能过强功能过强免疫缺陷病免疫缺陷病超敏反应超敏反应自身免疫病自身免疫病后天性后天性先天性先天性获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征艾滋病全称是艾滋病全称是 ，英文缩写是英文缩写是 。艾滋病是一种严重的艾滋病是一种严重的 疾病，其病原疾病，其病原体是体是 ，其英文

5、缩写，其英文缩写是是 ，该病毒是一种，该病毒是一种 病毒，其病毒，其遗传物质是由两条遗传物质是由两条 分子组成，分子组成，该病毒攻击人的该病毒攻击人的 细胞。细胞。获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征AIDS传染性传染性人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒HIV逆转录逆转录单链单链RNAT津巴布韦一名津巴布韦一名6 6岁的艾滋病患儿岁的艾滋病患儿是机体是机体 接触相同抗原时出现的异常接触相同抗原时出现的异常现象，会所产生以现象，会所产生以 为为表现的反应。表现的反应。过敏反应过敏反应再次再次组织损伤或功能紊乱组织损伤或功能紊乱反应强烈，一般不会破坏组织细胞，具反应强烈，一般不会破坏组织细胞，具

6、有明显的遗传倾向和个人差异有明显的遗传倾向和个人差异各种过敏反应各种过敏反应预防过敏反应的主要措施是什么？预防过敏反应的主要措施是什么？找出过敏反应中的过敏原并找出过敏反应中的过敏原并尽量避免再次接触过敏原。尽量避免再次接触过敏原。及时去医院确诊治疗。及时去医院确诊治疗。发生了过敏反应怎么办？发生了过敏反应怎么办？自身免疫疾病：自身免疫疾病：风湿性风湿性心脏病、心脏病、类风湿类风湿关节炎、红斑狼疮、关节炎、红斑狼疮、溃疡性结肠炎。溃疡性结肠炎。红斑狼疮红斑狼疮风湿性心脏病及类风湿性关节炎：风湿性心脏病及类风湿性关节炎：风湿性心脏病风湿性心脏病简称风心病，由酿脓链球菌感简称风心病，由酿脓链球菌感

7、染引起。酿脓链球菌可以引发咽炎、扁桃体炎，染引起。酿脓链球菌可以引发咽炎、扁桃体炎，但该菌的表面结构与人心脏瓣膜上一种物质的结但该菌的表面结构与人心脏瓣膜上一种物质的结构很相似。人感染该菌后体内产生相应的抗体，构很相似。人感染该菌后体内产生相应的抗体，在清除病菌时也会攻击心脏瓣膜，导致心脏瓣膜在清除病菌时也会攻击心脏瓣膜，导致心脏瓣膜受损，关闭不严，血液有倒流现象。受损，关闭不严，血液有倒流现象。类风湿性关节炎类风湿性关节炎与风心病相似，抗体攻与风心病相似，抗体攻击关节组织，引起关节粗糙，关节面液击关节组织，引起关节粗糙，关节面液增多，压力升高等症状。患者表现为关增多，压力升高等症状。患者表现

8、为关节肿胀，疼痛，活动受阻等。节肿胀，疼痛，活动受阻等。预防接种预防接种是将是将 的疫苗接种到人体内，使机体获的疫苗接种到人体内，使机体获得得 ，产，产生对传染病的免疫力的方法。生对传染病的免疫力的方法。增强人体免疫力的有效增强人体免疫力的有效措施之一。措施之一。减毒或无毒减毒或无毒特异性免疫特异性免疫例题例题1：某患者一只眼球受伤导致晶状体破裂，若：某患者一只眼球受伤导致晶状体破裂，若不立即摘除，则另一只健康眼睛也将失明。其主要不立即摘除，则另一只健康眼睛也将失明。其主要原因是流出的晶状体蛋白进人血液后成为抗原，免原因是流出的晶状体蛋白进人血液后成为抗原，免疫系统产生的抗体会攻击另一只眼球组

9、织。这一过疫系统产生的抗体会攻击另一只眼球组织。这一过程与下列哪一现象在免疫学原理相同程与下列哪一现象在免疫学原理相同 A少数患者注射青霉素后产生休克反应少数患者注射青霉素后产生休克反应 B感染感染HIV病毒导致人体免疫机能缺失病毒导致人体免疫机能缺失 C注射流感疫苗后人体产生相应抗体注射流感疫苗后人体产生相应抗体 D系统性红斑狼疮的病理系统性红斑狼疮的病理解析：从题干的信息可知，正常眼球组织成为抗原解析：从题干的信息可知，正常眼球组织成为抗原而被抗体加以排斥，这是一种自身免疫疾病的表现，而被抗体加以排斥，这是一种自身免疫疾病的表现，与此相似的还有风湿性心脏病、系统性红斑狼疮等与此相似的还有风

10、湿性心脏病、系统性红斑狼疮等疾病。疾病。答案：答案：D【变式训练变式训练1】当体内抗体破坏了神经肌肉接头处的乙酰胆当体内抗体破坏了神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体时，神经冲动传递减弱，导致肌无力。碱受体时，神经冲动传递减弱，导致肌无力。该病是该病是 （）A过敏反应过敏反应 B自身免疫病自身免疫病 C免疫缺陷病免疫缺陷病 D线粒体异常的细胞质遗传病线粒体异常的细胞质遗传病B例题例题2：艾滋病已成为威胁人类健康的一大杀手。下列：艾滋病已成为威胁人类健康的一大杀手。下列有关艾滋病的说法正确的是有关艾滋病的说法正确的是 A获得性免疫缺陷就是指艾滋病获得性免疫缺陷就是指艾滋病 BHIV在离开人体后还能存活很

11、长时间，危害极大在离开人体后还能存活很长时间，危害极大 CHIV主要由主要由DNA、RNA和蛋白质构成，但没有核和蛋白质构成，但没有核糖体糖体 DHIV主要攻击人体内的主要攻击人体内的T细胞，使人几乎丧失一细胞，使人几乎丧失一切免疫功能切免疫功能解析：艾滋病是指获得性免疫缺陷综合征，是一种免疫缺陷解析：艾滋病是指获得性免疫缺陷综合征，是一种免疫缺陷病，但获得性免疫缺陷不一定就是艾滋病。病，但获得性免疫缺陷不一定就是艾滋病。HIV的生活方式为的生活方式为寄生，离开人体细胞后不能存活。寄生，离开人体细胞后不能存活。HIV的成分有的成分有RNA和蛋白质和蛋白质而无而无DNA。艾滋病的发病原理是。艾滋

12、病的发病原理是HIV攻击人体免疫系统，特别攻击人体免疫系统，特别是能够侵入人体的是能够侵入人体的T细胞，使细胞，使T细胞大量死亡，导致患者丧失细胞大量死亡，导致患者丧失大部分免疫功能，各种传染病则乘虚而入。大部分免疫功能，各种传染病则乘虚而入。答案：答案：D【变式训练变式训练2】下列关于艾滋病下列关于艾滋病(AIDS)的叙述，错误的是的叙述，错误的是 （）AIDS患者出现病症的直接原因是其他病原患者出现病症的直接原因是其他病原体感染体感染HIV攻击人体免疫系统，特别是攻击人体免疫系统，特别是B淋巴细胞淋巴细胞HIV侵入人体后存在潜伏期，原侵入人体后存在潜伏期，原因是潜伏期因是潜伏期HIV复制能力较弱感染复制能力较弱感染HIV的的人称为人称为AIDS患者，应尽快治疗目前还没患者，应尽快治疗目前还没有根治有根治AIDS的特效药的特效药 A B C DC