医学精品课件：4贫血.ppt

1、浙江大学医学院附属邵逸夫医院血液科张瑾贫血概论贫血概论1.贫血贫血：是临床上常见的由多种不同原 因或疾病引起的一种症状，不是病名，故诊断贫血时应找出病因。2.定义定义：贫血是指机体红细胞总量减少不能对周围组织充分供氧的一种病理状态诊断标准诊断标准：贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以Hb浓度降低最为重要。诊断步骤1.确定贫血的有无及程度。注意影响因素 程度分级 HB 90g/L 轻度 HB 60-90 g/L 中度 HB 30-60 g/L 重度 HB 100 32-35 巨幼细胞性贫血正常细胞性

2、贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血小细胞低色素性贫血 80 50ug/L3.注射铁：适应证，副作用，方法注射铁：适应证，副作用，方法 计算公式：所需铁（计算公式：所需铁（mg）=150-患者患者Hb（g/L）体重（体重（kg）0.33 首剂首剂50mg 溶血性贫血溶血性贫血概念概念1.溶血溶血：指红细胞非自然衰老而提指红细胞非自然衰老而提 前遭受破坏的过程。前遭受破坏的过程。2.溶血性疾病溶血性疾病：指发生溶血而骨髓能够代指发生溶血而骨髓能够代 偿，未出现贫血。偿，未出现贫血。3.溶血性贫血溶血性贫血：指当溶血程度超过造血代指当溶血程度超过造血代 偿能力

3、时出现的贫血。偿能力时出现的贫血。4.溶血性黄疸溶血性黄疸：即溶血所致黄疸者。即溶血所致黄疸者。概念概念血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血原位溶血原位溶血微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血临床表现临床表现根据急性、慢性，血管内、血管外，临根据急性、慢性，血管内、血管外，临床表现有所不同。床表现有所不同。急性溶血：急性溶血：起病急、重，常见于异型输血起病急、重，常见于异型输血，全身症状明显全身症状明显慢性溶血：慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状实验室检查实验室检查目的：目的：1.肯定溶血证据肯定溶血证据2.确定溶血的部位确定溶血的部位 3.寻找原因寻找

4、原因步骤：步骤：有关红细胞破坏增加的检查：有关红细胞破坏增加的检查：1.高胆红素血症高胆红素血症、2.血浆游离血红蛋白升高、血浆游离血红蛋白升高、3.血清结合珠蛋白下降、血清结合珠蛋白下降、4.血红蛋白尿、血红蛋白尿、5.尿胆原及粪胆原增高尿胆原及粪胆原增高、6.含铁血黄素尿、含铁血黄素尿、7.红细胞畸形及破碎、红细胞畸形及破碎、8.红细胞寿命测定红细胞寿命测定 有关红细胞代偿性增生的检查：有关红细胞代偿性增生的检查：1.网织红细胞增多网织红细胞增多2.血中出现幼红细胞、大红细胞血中出现幼红细胞、大红细胞3.骨髓中幼红细胞明显增生骨髓中幼红细胞明显增生HA血象血象:RBC大小不均，可见球形红细

5、胞增多，晚幼红细胞胞浆中有大小不均，可见球形红细胞增多，晚幼红细胞胞浆中有Howell-Jolly小体。小体。返回返回HA血象血象:Ret显著增多，各型均可见，表明骨髓红系细胞增生活跃显著增多，各型均可见，表明骨髓红系细胞增生活跃返回返回诊断诊断步骤步骤：1.是否溶血存在是否溶血存在 2.是否贫血存在是否贫血存在 3.确定溶血场所确定溶血场所 4.寻找溶血原因寻找溶血原因方法：方法：结合病史、体检、实验室检查结合病史、体检、实验室检查治疗治疗1.去除病因去除病因2.药物：药物：肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂3.输血输血4.脾切除脾切除:是遗传性球形细胞增多症的首选是遗

6、传性球形细胞增多症的首选 治疗治疗温抗体型自身免疫性溶贫温抗体型自身免疫性溶贫定义定义特点：血管外溶血特点：血管外溶血 Coombs test 阳性，但也有少数阴性阳性，但也有少数阴性治疗：治疗：1.原则原则 2.激素治疗的作用机制激素治疗的作用机制 3.免疫抑制剂的适应征免疫抑制剂的适应征Evans综合征综合征再生障碍性贫血再生障碍性贫血（APLASTIC ANEMIA）浙江大学医学院附属邵逸夫医院血液科定 义是一组由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现三大症状：贫血、出血和感染。发病率：低，0.74/10万人

7、口。病 因半数以上找不到病因一、化学因素：药物，毒物 其中药物对骨髓的抑制作用有两种:与剂量有关(只要接受足够的剂量，任何人都发生再障):如苯、抗肿瘤药;与剂量无关而和个人的敏感性有关:如抗生素(氯霉素，磺胺药等)二、物理因素三、生物因素：病毒发病机制不清楚可能机制包括：1、造血干（祖）细胞内在的缺陷，质、量的改变。2、异常免疫反应。3、造血微环境支持功能缺陷，基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同。4、遗传倾向(不是遗传性疾病)：理由 1:某些HLA-II型抗原的患者，免疫治疗反应较好;2:某些再障患者对氯霉素及某些病毒具有易感性。临床表现临床表现贫血，出血，感染 根据症状发生的急缓，病情严

8、重程度分为重型再障及慢性再障体征：无脾肿大。实验室检查一、血象的特点1、全血细胞减少2、各系减少程度可不一致3、网织红明显减少4、无幼稚细胞出现，形态正常AAA血象血象:RBC形态正常形态正常,白细胞少白细胞少,仅见一个淋巴细胞，仅见一个淋巴细胞，血小板极少血小板极少 返回返回AAA血象血象:煌焦油蓝活体染色全片未见网织红细胞煌焦油蓝活体染色全片未见网织红细胞二、骨髓象 多部位穿刺1、增生程度低下，脂肪滴增多，有核细胞数量减少2、非造血细胞比例相对增多，如：淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞3、巨核细胞明显减少4、骨髓活检：造血组织明显减少治治 疗疗1、对症：保护性隔离，成份输血，抗感染2、雄激素3、免疫抑制剂：主要用于重型再障 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）环孢素A（CSA）大剂量甲强龙，静脉丙种球蛋白4、造血细胞因子：G-CSF，GM-CSF，EPO5、骨髓移植：主要用于重型再障。预 后重型再障：1/3-1/2死于脑出血及感染慢性再障：迁延预防：重要