医学精品课件：癫痫大课2014-12-16.ppt

1、癫痫的定义：癫痫的定义：应答癫痫发作和癫痫两部分。应答癫痫发作和癫痫两部分。癫痫发作（癫痫发作（seizure）：不同病因所引起，脑部不同病因所引起，脑部神经元高度同步化异常放电导致，由不同症状和神经元高度同步化异常放电导致，由不同症状和体征组成的发作性，短暂性通常也是刻板性的临体征组成的发作性，短暂性通常也是刻板性的临床现象称为癫痫发作。床现象称为癫痫发作。由于癫痫发作的起源不同，传播过程不同，其临由于癫痫发作的起源不同，传播过程不同，其临床表现可为感觉，运动，自主神经，意识，精神，床表现可为感觉，运动，自主神经，意识，精神，记忆，认知或行为异常。通常指一次发作过程。记忆，认知或行为异常。通

2、常指一次发作过程。患者可同时有几种癫痫发作。患者可同时有几种癫痫发作。癫痫（癫痫（epilepsy）反复癫痫发作的慢性脑部疾反复癫痫发作的慢性脑部疾病称为癫痫。病称为癫痫。流行病学流行病学：0.5%-0.7%0.5%-0.7%，全国全国650650万万-910-910万，万，青少年和老年是癫痫发病的高峰年龄段。青少年和老年是癫痫发病的高峰年龄段。症状性癫痫的病因：症状性癫痫的病因：1.1.皮质发育障碍：神经元异位皮质发育障碍：神经元异位 局灶性皮质发育不良局灶性皮质发育不良 2.2.脑肿瘤脑肿瘤 癫痫患者约癫痫患者约4%4%系肿瘤所致；系肿瘤所致；脑肿瘤脑肿瘤35%35%出现癫痫；出现癫痫；3

3、.3.脑外伤，早发性癫痫（一周内）；脑外伤，早发性癫痫（一周内）；晚发性癫痫（一周后）；多较难治；晚发性癫痫（一周后）；多较难治；脑部手术；脑部手术；产伤；产伤；4.4.中枢神经系统感染，如细菌、结核，神经梅毒，中枢神经系统感染，如细菌、结核，神经梅毒，HIVHIV感染等，病毒感染以单疱病毒，疱疹病毒感染等，病毒感染以单疱病毒，疱疹病毒6B6B，风，风疹病毒，巨细胞病毒等；疹病毒，巨细胞病毒等；5.5.脑血管病，脑血管病，脑血管病脑血管病16.4%16.4%，动静脉畸形，静脉窦，动静脉畸形，静脉窦血栓；血栓；6.6.寄生虫寄生虫 血吸虫，猪囊虫，肺吸虫；血吸虫，猪囊虫，肺吸虫；7.7.遗传代谢

4、性疾病遗传代谢性疾病 8.8.神经系统变性性疾病神经系统变性性疾病 多发性硬化，多发性硬化，AlzheimeiAlzheimei病；病；9.9.脑病脑病 （1 1）hypoxic ischemic enchephalopathyhypoxic ischemic enchephalopathy；（2 2）尿毒症性脑病）尿毒症性脑病（3 3）CO CO 中毒中毒 （4 4）其他脑病；）其他脑病；10.10.其他其他 。系统性红斑狼疮；甲状旁腺功能低下系统性红斑狼疮；甲状旁腺功能低下 ；糖尿病；糖尿病；LobarbleedingtuberculosisGliomaEncephalitis 病因不清楚

5、的癫痫；病因不清楚的癫痫；由于基因突变和某些先天因素所致，有明显的遗传由于基因突变和某些先天因素所致，有明显的遗传倾向，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫和倾向，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫和目前仍不清楚病因的癫痫都称为目前仍不清楚病因的癫痫都称为 特发性癫痫。特发性癫痫。另一个主要特征是到目前为止，人类仍然没有发现另一个主要特征是到目前为止，人类仍然没有发现其脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或生化异其脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或生化异常。常。良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 2020号染色体长臂的号染色体长臂的KCNQ2KCNQ2和和KCNQ3KCNQ3基因；基因

6、；常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（autosomal dominant autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy)20nocturnal frontal lobe epilepsy)20号染色体长臂的号染色体长臂的CHREA4CHREA4基因；基因；离子通道学说：离子通道学说：各种原因各种原因基因表达异常基因表达异常神经递质神经递质或调质异常或调质异常引起离子通道结构及功引起离子通道结构及功能的异常能的异常引起离子的异常跨膜运动引起离子的异常跨膜运动 神经元的异常放电神经元的异常放电 神经元间的扩神经元间的

7、扩布布 引起癫痫发作引起癫痫发作 2.2.异常网络学说异常网络学说 患者脑部存在导致癫痫患者脑部存在导致癫痫反复发作的神经异常网络，而突触可塑性反复发作的神经异常网络，而突触可塑性是这种网络形成的基础；是这种网络形成的基础；生长锥生长锥-整合素系统功能异常改变了正常整合素系统功能异常改变了正常放电传播的方向，避开了内源性抗癫痫系放电传播的方向，避开了内源性抗癫痫系统对其抑制作用，导致癫痫反复发作；统对其抑制作用，导致癫痫反复发作；3.GABA3.GABA降低及兴奋性谷氨酸的增加；降低及兴奋性谷氨酸的增加；4.4.局灶性，局灶性，全面性，复杂部分性，失神的全面性，复杂部分性，失神的可能机制；可能

8、机制；1.1.按病因分三大类：按病因分三大类：特发性癫痫特发性癫痫 症状性癫痫症状性癫痫 隐源性癫痫隐源性癫痫 2.2.痫性发作的分类依据：痫性发作的分类依据：分类标准（分类标准（1 1）发作起源于一侧或双侧脑部；发作起源于一侧或双侧脑部；（2 2）发作时有无意识丧失；）发作时有无意识丧失；依据：依据：临床表现临床表现 和和 脑电图；脑电图；【国际分类国际分类】一一 癫痫发作的分类癫痫发作的分类（一）部分性发作（一）部分性发作 1 1、单纯部分性发作单纯部分性发作（1 1）运动性发作：局灶性运动性发作；运动性发作：局灶性运动性发作；Jackson Jackson 发作；旋转性发作；姿势性发作；

9、发音性发作；发作；旋转性发作；姿势性发作；发音性发作；（2 2）感觉性发作：躯体感觉（痛，温，触，运感觉性发作：躯体感觉（痛，温，触，运动，位置觉；特殊感觉；眩晕性发作；动，位置觉；特殊感觉；眩晕性发作；（3 3）自主神经性发作（心慌，烦渴，排尿感）；自主神经性发作（心慌，烦渴，排尿感）；（4 4）精神症状性发作：似曾相识；认知障碍；精神症状性发作：似曾相识；认知障碍；记忆障碍；情感障碍；错觉；幻觉；记忆障碍；情感障碍；错觉；幻觉；2 2、复杂部分性发作、复杂部分性发作（1 1）单纯部分性发作后出现意识障碍：单纯部分性单纯部分性发作后出现意识障碍：单纯部分性发作后出现意识障碍；自动症。发作后出

10、现意识障碍；自动症。（2 2）发作开始就有意识障碍：仅有意识障碍；意识发作开始就有意识障碍：仅有意识障碍；意识障碍伴有自动症。障碍伴有自动症。3 3、部分性发作继发为全身性发作。、部分性发作继发为全身性发作。（1 1）单纯部分性继发全身性发作；）单纯部分性继发全身性发作；（2 2）复杂部分性继发全身性发作；）复杂部分性继发全身性发作；（3 3）单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性发作）单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性发作（二）全身性发作（二）全身性发作、失神发作：、失神发作：（1 1）典型失神；典型失神；（2 2）不典型失神；不典型失神；、强直性发作；、强直性发作；、阵挛性发作；、阵挛性发

11、作；、强直阵挛发作；、强直阵挛发作；、肌阵挛发作；、肌阵挛发作；、失张力发作、失张力发作（三）（三）不能分类的发作不能分类的发作（一）与部位有关（局灶性，部分性）（一）与部位有关（局灶性，部分性）与发病年龄有关的特发性癫痫与发病年龄有关的特发性癫痫 伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫；伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫；伴枕叶阵发性放电的儿童癫痫；伴枕叶阵发性放电的儿童癫痫；原发性阅读性癫痫；原发性阅读性癫痫；症状性症状性 颞叶癫痫；额叶癫痫；颞叶癫痫；额叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫；持续性部分性癫痫；持续性部分性癫痫；有特殊诱导模式的症状性癫痫；有特殊诱导模式的症状性癫痫；隐源性隐源性

12、 要确定发作类型，临床特征，病因，解剖部位要确定发作类型，临床特征，病因，解剖部位（二）全身性癫痫（二）全身性癫痫与发病年龄有关的特发性全身性癫痫与发病年龄有关的特发性全身性癫痫 良性新生儿家族性惊厥良性新生儿家族性惊厥 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 婴儿良性肌阵挛癫痫婴儿良性肌阵挛癫痫 儿童失神发作儿童失神发作 青少年失神发作青少年失神发作 青少年肌阵挛性癫痫青少年肌阵挛性癫痫 唤醒时伴有全身强直阵挛性发作的癫痫唤醒时伴有全身强直阵挛性发作的癫痫 其他全身性特发性癫痫其他全身性特发性癫痫 特殊活动诱导的癫痫特殊活动诱导的癫痫 隐源性或症状性癫痫隐源性或症状性癫痫 婴儿痉挛症婴儿痉挛症 Len

13、nox-Gastaut Lennox-Gastaut 综合征综合征 肌阵挛肌阵挛-起立不能性癫痫；起立不能性癫痫；肌阵挛失神发作性癫痫；肌阵挛失神发作性癫痫；症状性全身性癫痫症状性全身性癫痫 无特殊病因无特殊病因 早发性肌阵挛性脑病早发性肌阵挛性脑病 伴有爆发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病伴有爆发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病 其他症状性全身性发作其他症状性全身性发作特殊综合征特殊综合征 其他疾病状态下的癫痫发作其他疾病状态下的癫痫发作（三）不能确定为局灶性或全身性的癫痫或癫痫综合征（三）不能确定为局灶性或全身性的癫痫或癫痫综合征 有全身性和局灶性发作的癫痫有全身性和局灶性发作的癫痫 新生儿癫痫，新生

14、儿癫痫，婴儿重症肌阵挛性癫痫婴儿重症肌阵挛性癫痫 慢波睡眠中伴有连续性棘慢波的癫痫慢波睡眠中伴有连续性棘慢波的癫痫 获得性癫痫性失语（获得性癫痫性失语（landau-Kleffnerlandau-Kleffner综合征综合征)其他不能确定的发作其他不能确定的发作 没有明确的全身或局灶特征的癫痫没有明确的全身或局灶特征的癫痫（四）特殊的综合征（四）特殊的综合征 发热惊厥发热惊厥 孤立性单次发作或孤立性单次癫痫状态孤立性单次发作或孤立性单次癫痫状态 由乙醇，药物，子痫，非酮症高血糖等因素由乙醇，药物，子痫，非酮症高血糖等因素 引起的急性代谢或中毒情况下出现的发作引起的急性代谢或中毒情况下出现的发作

15、一一 癫痫的特征癫痫的特征1.1.脑电图上的痫样放电脑电图上的痫样放电2.2.癫痫的临床发作癫痫的临床发作 （1 1）共性：发作性，短暂性，共性：发作性，短暂性，重复性，重复性，刻板性；刻板性；（2 2）个性：不同类型癫痫所具有的特征；）个性：不同类型癫痫所具有的特征；（一）全面性发作（一）全面性发作最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部者称为全最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部者称为全面性发作，多在发作初期就有意识丧失。面性发作，多在发作初期就有意识丧失。全身性强直全身性强直-阵挛发作阵挛发作：意识丧失，双侧强直后紧跟有阵：意识丧失，双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身性强直阵挛

16、发作的挛的序列活动是全身性强直阵挛发作的 主要特征。可主要特征。可由部分性发作继发，或起病就是全身强直阵挛发作；由部分性发作继发，或起病就是全身强直阵挛发作；临床表现：临床表现：突发意识丧失，跌倒在地突发意识丧失，跌倒在地 随后分三期随后分三期 （1 1）强直期：全身骨骼肌呈持续性收缩：眼肌收缩，双）强直期：全身骨骼肌呈持续性收缩：眼肌收缩，双眼上窜，咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬眼上窜，咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖，喉肌及呼吸肌收缩使其尖叫，颈部和躯干肌的伤舌尖，喉肌及呼吸肌收缩使其尖叫，颈部和躯干肌的收缩使其先屈曲，后反张，上肢由上举后旋转为内收前收缩使其先屈曲

17、，后反张，上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-2010-20秒；秒；（2 2）阵挛期：患者从强直转为阵挛，每次阵挛后都有）阵挛期：患者从强直转为阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，以上两期次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液和其他均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液和其他分泌物增多；分泌物增多；（3 3）发作后期）发作后期 此期尚伴有短暂阵挛，可引起牙关紧闭此期尚伴有短暂阵挛

18、，可引起牙关紧闭和大小便失禁，呼吸先恢复，随后瞳孔，血压，心率和大小便失禁，呼吸先恢复，随后瞳孔，血压，心率渐至正常，肌张力松弛，意识恢复，从发作到意识恢渐至正常，肌张力松弛，意识恢复，从发作到意识恢复约复约5-155-15分钟，醒后常感头痛，全身酸痛，意识模糊分钟，醒后常感头痛，全身酸痛，意识模糊等症状；等症状；视频视频1 12.2.强直性发作；强直性骨骼肌收缩强直性发作；强直性骨骼肌收缩3.3.阵挛性发作；阵挛性发作；4.4.失神发作失神发作(absences)(absences)；突然发生和迅速终止的意识丧失；突然发生和迅速终止的意识丧失；典型失神发作表现为活动突然停止，发呆，呼之不应，

19、典型失神发作表现为活动突然停止，发呆，呼之不应，手中持物落地，每次发作持续数秒；发作后立即清醒，手中持物落地，每次发作持续数秒；发作后立即清醒，无明显不适，继续原来活动；无明显不适，继续原来活动；视频视频2 2不典型失神发作（不典型失神发作（atypical absencesatypical absences）的起始和终止均较典）的起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛；阵挛；5.5.肌阵挛性发作（肌阵挛性发作（myoclonusmyoclonus）是一种突发，短暂的，触是一种突发，短暂的，触电样的由于肌肉收缩或运动

20、抑制产生的不自主运动；电样的由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动；正性肌阵挛及负性肌阵挛；正性肌阵挛及负性肌阵挛；6.6.失张力发作；表现为肌张力的突然丧失失张力发作；表现为肌张力的突然丧失 视频视频3 31 1、单纯部分发作、单纯部分发作 (意识清楚）意识清楚）（1 1）运动性发作运动性发作 A A ToddTodd瘫痪瘫痪：身体某一部位发生不自主抽动，发作后遗：身体某一部位发生不自主抽动，发作后遗留短暂性局部肢体无力或轻偏瘫留短暂性局部肢体无力或轻偏瘫 B B Jackson seizureJackson seizure：异常运动从局部开始沿皮层功能区移：异常运动从局部开始沿皮层功能区移

21、动，如抽搐沿对侧拇指腕部肘部和肩部缓慢扩展；动，如抽搐沿对侧拇指腕部肘部和肩部缓慢扩展；C C 旋转性发作旋转性发作 表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180180度；度；D D 姿势性发作姿势性发作 发作性一侧上肢外展，肘部屈曲，头向同发作性一侧上肢外展，肘部屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视同侧；侧扭转，眼睛注视同侧；E E 语言性发作语言性发作 不自主重复发作前的单词；不自主重复发作前的单词；（2 2）感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯）感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干

22、的麻木，刺痛；眩晕性发作，幻肢运动感；干的麻木，刺痛；眩晕性发作，幻肢运动感；特殊感觉性发作：视，嗅，听，味幻觉等；特殊感觉性发作：视，嗅，听，味幻觉等；（3 3）自主神经性发作：）自主神经性发作：上腹部不适，恶心，呕上腹部不适，恶心，呕吐，出汗，竖毛，瞳孔散大；吐，出汗，竖毛，瞳孔散大；（4 4）精神症状性发作精神症状性发作：可表现为各种类型的遗：可表现为各种类型的遗忘症，似曾相识，似不相识，强迫思维，情感忘症，似曾相识，似不相识，强迫思维，情感异常，幻觉或错觉；异常，幻觉或错觉；患者潘某，患者潘某，-一例介绍一例介绍 2 2、复杂部分性发作、复杂部分性发作 （有意识障碍）（有意识障碍）先兆

23、：特殊感觉；部分性发作伴意识障碍；自先兆：特殊感觉；部分性发作伴意识障碍；自动症。动症。（1 1）自动症自动症(automatism):(automatism):意识障碍意识障碍和看起来有目和看起来有目的，实际上没有目的的的，实际上没有目的的发作性行为异常发作性行为异常是自动是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉和运动症的主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆，发作时患者与外界接触不良，对外界刺先兆，发作时患者与外界接触不良，对外界刺激无反应，随后出现一些无目的活动，如咀嚼，激无反应，随后出现一些无目的活动，如咀嚼，穿脱衣等，发作后患者不能回忆；穿脱衣等，发作后患者不能回忆；一例患者一例患

24、者（2 2）表现意识障碍：意识模糊，类似失神发作；）表现意识障碍：意识模糊，类似失神发作；（3 3）先有单纯部分性发作，继以意识障碍；）先有单纯部分性发作，继以意识障碍；（4 4）先有单纯部分性发作，继以自动症；）先有单纯部分性发作，继以自动症；3 3、部分性继发全身性发作、部分性继发全身性发作 特征 失神发作 复杂部分性发作神经功能状态神经功能状态 正常正常 可能有可能有CNSCNS疾病或体征疾病或体征年龄年龄 儿童儿童 任何年龄任何年龄持续时间持续时间 数秒数秒 数分钟数分钟发作发作 突然突然 可能有先兆可能有先兆终止终止 突然突然 可有发作后定向力障碍可有发作后定向力障碍频率频率 常发常

25、发 少发少发过度换气诱发过度换气诱发 常见常见 少见少见脑电图脑电图 弥漫性弥漫性3Hz3Hz棘慢波棘慢波 可能局灶性棘慢波可能局灶性棘慢波病因病因 原发性，遗传性原发性，遗传性 隐源性，症状性隐源性，症状性MRI MRI 正常正常 可能异常可能异常药物疗效药物疗效 多数良好多数良好 多数耐药多数耐药 癫痫综合征：有特定病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象；1.1.伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫：好发于伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫：好发于2-132-13岁，多为局灶岁，多为局灶性发作，可在性发作，可在1616岁前自愈。岁前自愈。2.2.颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫等颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶

26、癫痫等3.Lennox-Gastaut syndrome3.Lennox-Gastaut syndrome：好发于：好发于1-81-8岁，强岁，强直性发作，失张力发作，肌阵挛发作，强直性发作，失张力发作，肌阵挛发作，强直阵挛发作等多种发作类型并存，精神发直阵挛发作等多种发作类型并存，精神发育迟缓，脑电图上棘慢复合波和睡眠中育迟缓，脑电图上棘慢复合波和睡眠中10hz10hz的快节律是其三大特征，易出现癫痫持续的快节律是其三大特征，易出现癫痫持续状态。状态。4.West syndrome 4.West syndrome（婴儿痉挛症），（婴儿痉挛症），出生后一出生后一年内发病，男孩多见，波及头、躯干

27、及全年内发病，男孩多见，波及头、躯干及全身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞以及脑电身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞以及脑电图上的高幅失律构成本病特征性的三联征；图上的高幅失律构成本病特征性的三联征；新的癫痫发作类型新的癫痫发作类型痴笑性发作痴笑性发作 没有诱因的，刻板的，反复发作的痴笑。没有诱因的，刻板的，反复发作的痴笑。伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作新的癫痫综合征新的癫痫综合征家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫具不同病灶的家族性部分性癫痫具不同病灶的家族性部分性癫痫婴儿游走性癫痫婴儿游走性癫痫惊吓性癫痫惊吓性癫痫难治性癫痫难治性癫痫：用目前所有的治疗方法仍不阻：用目前所有的治疗方法

28、仍不阻止其发作的癫痫；这种治疗包括药物，手止其发作的癫痫；这种治疗包括药物，手术，迷走神经刺激术等。术，迷走神经刺激术等。耐药性癫痫耐药性癫痫：用目前的抗癫痫药仍不能完全：用目前的抗癫痫药仍不能完全控制其发作的癫痫。控制其发作的癫痫。理论上：任何一种癫痫发作都能用脑电图理论上：任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期的异常放电；记录到发作或发作间期的异常放电；实际上：脑电图实际上：脑电图50%50%阳性率；阳性率；不能根据脑电图的正常或异常来确定和否不能根据脑电图的正常或异常来确定和否定癫痫的诊断。定癫痫的诊断。癫痫脑电图：棘波，尖波，棘慢或尖慢复癫痫脑电图：棘波，尖波，棘慢或尖慢复合

29、波；合波；一.癫痫诊断步骤：1.首先确定是否是癫痫发作发作是否有癫痫发作的共性发作是否有癫痫发作的共性发作是否具有不同发作类型的典型特征发作是否具有不同发作类型的典型特征脑电图改变脑电图改变鉴别排除其他非癫痫性发作性疾病鉴别排除其他非癫痫性发作性疾病2明确癫痫发作的类型及综合征3.确定癫痫病因 【鉴别诊断鉴别诊断】（1 1）假性发作（）假性发作（PseudoseizuresPseudoseizures）痫性发作与假性发作的临床鉴别痫性发作与假性发作的临床鉴别 （见下表）（见下表）临床特点临床特点 Epileptic seizures Epileptic seizures Pseudoseizu

30、resPseudoseizures发作场合发作场合 在任何情况下在任何情况下 常在精神刺激后和有常在精神刺激后和有人在场时发生人在场时发生发作特点发作特点突然及刻板式发作，可突然及刻板式发作，可发生摔伤、舌咬伤或尿发生摔伤、舌咬伤或尿失禁失禁发作形式多样，有强发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动眼、哭叫、手足抽动和过度换气等，无摔和过度换气等，无摔伤、舌咬伤和尿失禁伤、舌咬伤和尿失禁眼位及面色眼位及面色 上睑抬起，眼球上串或上睑抬起，眼球上串或向一侧偏转，面色发绀向一侧偏转，面色发绀 眼睑紧闭，眼球乱动，眼睑紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红面色苍白或发红 瞳孔

31、瞳孔 散大、对光反射消失散大、对光反射消失正常，对光反射存在正常，对光反射存在对抗被动运动对抗被动运动不能不能可以可以BabinskiBabinski征征常为（常为（+）（）（）持续时间及终止方持续时间及终止方式式 约约1 12 2分钟，自行停止分钟，自行停止 可长达数小时，需安可长达数小时，需安慰及暗示慰及暗示 （2）晕厥（Syncope）EpilepsyEpilepsy（GTCSGTCS）syncopesyncope诱因诱因饮酒、熬夜、高热、疲饮酒、熬夜、高热、疲劳劳焦虑、疼痛、见血、焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、排尿过分寒冷、排尿病因机制病因机制神经元异常同步化放电神经元异常同步化放电脑短

32、暂弥漫性缺血脑短暂弥漫性缺血发作的速度发作的速度发生恢复快发生恢复快发生恢复慢，发作后发生恢复慢，发作后症状多见症状多见与体位关系与体位关系无无站立或坐位时发作站立或坐位时发作伴随症状伴随症状面色青紫、双眼凝视面色青紫、双眼凝视面色苍白，大汗面色苍白，大汗原发病原发病无无心脏疾病，动脉硬化，心脏疾病，动脉硬化，血糖低，血压低血糖低，血压低脑电图脑电图痫样放电痫样放电正常或散在慢波正常或散在慢波（3）偏头痛（Migraine）epilepsyepilepsymigrainemigraine先兆先兆可为视幻觉或其他先兆，可为视幻觉或其他先兆，持续时间短持续时间短多为简单视幻觉，持续时间多为简单视幻

33、觉，持续时间长长头痛程度头痛程度较轻，多于发作前后出较轻，多于发作前后出现，时间较短现，时间较短偏侧或双侧剧烈头痛，持续偏侧或双侧剧烈头痛，持续时间长时间长其他癫痫其他癫痫发作形式发作形式有有无无意识障碍意识障碍突发突止，程度重突发突止，程度重一般无一般无脑电图脑电图痫样放电痫样放电正常或局灶性慢波正常或局灶性慢波（4 4）TIATIA发作发作老年人多见，有基础疾病及高危因素老年人多见，有基础疾病及高危因素时间长于癫痫，多超过时间长于癫痫，多超过5 5分钟分钟缺失性症状为主缺失性症状为主肢体抽动不规则肢体抽动不规则,无头眼歪斜无头眼歪斜;TIATIA的短暂性全面遗忘症（的短暂性全面遗忘症（TG

34、ATGA）无先兆而突）无先兆而突然发生的意识障碍，多见于老年人，症状持然发生的意识障碍，多见于老年人，症状持续续15-30min15-30min 脑电图：无痫样放电脑电图：无痫样放电（5 5）过度换气综合征）过度换气综合征 与心理障碍相关，有时与心理障碍相关，有时有抽搐，意识丧失及精神症状；有抽搐，意识丧失及精神症状；确定是否为癫痫明确发作类型及综合征确定癫痫的病因三步原则癫痫的治疗癫痫的治疗病因治疗病因治疗药物治疗药物治疗手术治疗手术治疗发作期治疗发作期治疗发作间期治疗发作间期治疗单次发作治疗单次发作治疗癫痫状态治疗癫痫状态治疗普通癫痫治疗普通癫痫治疗耐药性癫痫治疗耐药性癫痫治疗病因明确者应

35、行病因治疗；病因明确者应行病因治疗；诊断一经确立应长期、规律服药；诊断一经确立应长期、规律服药；根据发作类型选择根据发作类型选择AEDsAEDs；小剂量开始，逐渐增加；小剂量开始，逐渐增加；以单药治疗为基本原则，多种发作类型及难治者考虑以单药治疗为基本原则，多种发作类型及难治者考虑联合用药；联合用药应注意：避开药理作用及副作用联合用药；联合用药应注意：避开药理作用及副作用相同，应注意药物相互作用；相同，应注意药物相互作用；增减药原则：应逐步增减有增减药原则：应逐步增减有5-75-7天过渡期；天过渡期；停药原则停药原则：全身性强直阵挛发作，全身性，强直性，：全身性强直阵挛发作，全身性，强直性，阵

36、挛性发作完全控制阵挛性发作完全控制4-54-5年，失神发作停止半年可考年，失神发作停止半年可考虑停药，停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期虑停药，停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期不少于不少于1-1.51-1.5年。有自动症的患者需长期服药年。有自动症的患者需长期服药发作类型发作类型首选药首选药次选药次选药部分性发作和部分性继发部分性发作和部分性继发全身性全身性全身强直全身强直-阵挛发作阵挛发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作典型失神、肌阵挛发作典型失神、肌阵挛发作非典型失神发作非典型失神发作卡马西平卡马西平丙戊酸丙戊酸卡马西平卡马西平丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸乙琥胺或丙乙琥胺或丙

37、戊酸戊酸苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸酸卡马西平、苯妥英钠卡马西平、苯妥英钠丙戊酸、苯妥英钠丙戊酸、苯妥英钠苯妥英钠、苯巴比妥、卡马苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平西平乙琥胺、氯硝西泮乙琥胺、氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮发作类型发作类型可选药可选药部分性发作和部分性继发全身性部分性发作和部分性继发全身性全身强直全身强直-阵挛发作阵挛发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作失神发作失神发作肌阵挛发作肌阵挛发作托吡酯，左乙拉西坦，奥卡西平，拉莫三嗪托吡酯，左乙拉西坦，奥卡西平，拉莫三嗪托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平，加巴喷丁托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平，加巴喷丁托吡酯，拉莫三嗪，左乙拉西

38、坦托吡酯，拉莫三嗪，左乙拉西坦左乙拉西坦，托吡酯，奥卡西平左乙拉西坦，托吡酯，奥卡西平拉莫三嗪拉莫三嗪左乙拉西坦，托吡酯左乙拉西坦，托吡酯 所有所有AEDsAEDs均有不良反应，剂量相关性不良反均有不良反应，剂量相关性不良反应最常见，多数为短暂性，缓慢加量可避免，缓应最常见，多数为短暂性，缓慢加量可避免，缓慢减量或停药多可明显缓解。常见有：慢减量或停药多可明显缓解。常见有：皮疹；皮疹；肝损伤；肝损伤；造血系统损害；造血系统损害；头晕等。头晕等。New Eng J Med.2000:342:325.定义：用目前的治疗方法仍不能阻止其继定义：用目前的治疗方法仍不能阻止其继续发作的癫痫称难治性癫痫（

39、续发作的癫痫称难治性癫痫（Intractable Intractable epilepsyepilepsy）治疗策略：治疗策略：合理的多药治疗合理的多药治疗选用新型抗癫痫药物选用新型抗癫痫药物癫痫的持续状态癫痫的持续状态重点内容定义及抢救治疗方案【定义】连续发作，发作间歇意识不清，连续发作，发作间歇意识不清，或一次发作持或一次发作持续续3030分钟以上。目前考虑超过分钟以上。目前考虑超过5 5分钟就可诊断。多种类分钟就可诊断。多种类型均有。型均有。【临床表现临床表现】（1 1）全面性强直）全面性强直-阵挛发作持续状态；阵挛发作持续状态；（2 2）全身强直或阵挛性癫痫持续状态；）全身强直或阵挛性

40、癫痫持续状态；（3 3）肌阵挛性癫痫持续状态）肌阵挛性癫痫持续状态（4 4）部分性发作持续状态）部分性发作持续状态（5 5）持续先兆）持续先兆（6 6）边缘叶性癫痫持续状态边缘叶性癫痫持续状态（7 7）偏侧惊厥）偏侧惊厥-偏瘫偏瘫-癫痫综合征癫痫综合征治疗目标：1.1.保持稳定的生命体征和进行心肺功能支保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；持；2.2.尽快控制发作；尽快控制发作；3.3.寻找并根除病因及诱因；寻找并根除病因及诱因；4.4.处处理并发症。理并发症。抢救治疗措施1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护；做好必要化验，快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热，处理诱发

41、因素，纠正电解质紊乱，处理酸中毒，调控血压血糖，送NICU，防坠床与误吸窒息等。2）尽快终止发作，选药如下A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。如症状得到控制，可选用安定60-100mg+500ml糖水中维持12小时治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B、苯妥英钠：15-18mg/kgC、10%水合氯醛20-30ml保留灌肠，q8hD、副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）E：氯硝西泮：24mg，肌注、静注或静 脉滴注F：苯巴比妥：0.10.3肌注G：利多卡因：24mg/kg，加入10%GS内静滴H：异戊巴比妥钠：0.5g加入10ml注射用水静脉推注。I：麻醉制

42、剂：普鲁泊福，硫喷妥钠 3）维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im,Q8h，同时用口服AEDs维持，如PHT或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。1.名词：癫痫，癫痫发作，jackson 癫痫，todd瘫痪，自动症，west 综合症，lennox-gastant 综合症，失神发作，癫痫持续状态，2.全面性强直-阵挛发作的临床特征，发作分期及各期的临床特点 3.癫痫持续状态的诊断与治疗？4.癫痫的药物治疗原则是什么？5.继发性癫痫的常见病因有哪些？6.所有癫痫发作的共同特征是什么？7.癫痫脑电图的典型表现是什么？8.癫痫的鉴别诊断有哪些？9.各型癫痫发作的首选药物是什么？10.终止药物治疗的原则是什么？