医学精品课件：风湿性疾病.ppt

1、风风 湿湿 性性 疾疾 病病Rheumatic Diseases目的与要求目的与要求1 1掌握现代风湿性疾病的概念。掌握现代风湿性疾病的概念。2 2熟悉风湿性疾病的特点和诊断要点。熟悉风湿性疾病的特点和诊断要点。3 3了解风湿性疾病的分类和治疗原则。了解风湿性疾病的分类和治疗原则。风湿病的概念风湿病的概念F 风湿（风湿（rheumatismrheumatism）是指关节、关节是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。F 风湿性疾病（风湿性疾病（rheumatic diseasesrheumatic diseases，简称风湿病）是简称风湿病）是一组各种

2、原因一组各种原因引起的肌引起的肌肉骨骼系统疾病，累及关节和关节周围肉骨骼系统疾病，累及关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等。软组织，包括肌、肌腱、韧带等。RHEUMATOLOGY THIRD EDITION;Painting by Jacob Jordaens(1593-1678),entitled The Painters Family风湿性疾病的分类风湿性疾病的分类(1)(1)一、弥漫性结缔组织病一、弥漫性结缔组织病1 1、类风湿关节炎类风湿关节炎2 2、幼年类风湿关节炎、幼年类风湿关节炎3 3、红斑狼疮：红斑狼疮：盘状红斑狼疮，盘状红斑狼疮，系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮等等4 4、

3、硬皮病：局限性，系统性、硬皮病：局限性，系统性5 5、弥漫性筋膜炎、弥漫性筋膜炎有或无嗜酸粒细胞增多症有或无嗜酸粒细胞增多症6 6、多发性肌炎、皮肌炎、多发性肌炎、皮肌炎7 7、坏死性血管炎和其它血管性疾病、坏死性血管炎和其它血管性疾病8 8、干燥综合征干燥综合征：原发性，继发性：原发性，继发性9 9、重叠综合征、混合型结缔组织病、重叠综合征、混合型结缔组织病1010、其它：如：复发多软骨炎、其它：如：复发多软骨炎、复发性结节性非化脓性复发性结节性非化脓性 脂膜炎等脂膜炎等类风湿关节炎类风湿关节炎rheumatoid arthritis,RA系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮systemic lup

4、us erythematosus,SLE硬皮病硬皮病SclerodermaRD眼干燥症干燥综合征干燥综合征肌炎肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶 双手雷诺氏现象双手雷诺氏现象二、脊柱关节炎二、脊柱关节炎(SpA)(SpA)强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS)(AS)Reiter Reiter综合征综合征(ReA)(ReA)银屑病关节炎银屑病关节炎(PsA)(PsA)炎性肠病关节炎炎性肠病关节炎(IBDA)(IBDA)未分化脊柱关节炎未分化脊柱关节炎(uSpA)(uSpA)风湿性疾病的分类风湿性疾病的分类(2)(2)ASReAIBDAPsAUS

5、pA急性虹膜炎急性虹膜炎其它寡关节其它寡关节炎炎、JSpA SpA病程演变放射学前阶段放射学前阶段（中轴型（中轴型uSpA）放射学阶段放射学阶段（AS）背痛背痛（MRI：可提示骶髂关节炎）：可提示骶髂关节炎）背痛背痛放射学和放射学和骶髂关节炎骶髂关节炎背痛背痛韧带钙化韧带钙化时间（时间（Years）1984改良纽约分类标准改良纽约分类标准RD三、三、骨关节炎骨关节炎四、感染所致风湿性综合征四、感染所致风湿性综合征 1 1、直接性、直接性 如莱姆病（如莱姆病（LymeLyme）2 2、反应性、反应性 如急性风湿热如急性风湿热五、伴有风湿病症状的代谢或内分泌疾病五、伴有风湿病症状的代谢或内分泌疾病

6、 如如痛风痛风、假性痛风、假性痛风六、肿瘤六、肿瘤七、神经血管疾病七、神经血管疾病八、骨与软骨疾病八、骨与软骨疾病九、关节外疾病九、关节外疾病 如：纤维肌痛综合征等如：纤维肌痛综合征等十、其它：如：复发性风湿症等十、其它：如：复发性风湿症等风湿性疾病的分类风湿性疾病的分类(3)(3)骨关节炎骨关节炎osteoarthritis,OA痛风痛风Gout 病因和发病机制病因和发病机制l 尚未阐明，与多种因素有关尚未阐明，与多种因素有关l 遗传素质遗传素质(genetic(genetic predisposition)predisposition)l 雌激素雌激素(estrogen)(estrogen

7、)l 环境因素环境因素(environmental(environmental factor)factor)紫外线，药物，食物，紫外线，药物，食物，感染，感染，过敏等等过敏等等v感染性：感染性：病毒、细菌、螺旋体等病毒、细菌、螺旋体等v免疫性：免疫性：系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等血管炎等v代谢性：代谢性：痛风性关节炎痛风性关节炎v内分泌性：甲旁亢、肢端肥大内分泌性：甲旁亢、肢端肥大 风湿病的病因（风湿病的病因（1）v退行性：骨关节炎退行性：骨关节炎v地理环境性：氟中毒、大骨节病地理环境性：氟中毒、大骨节病v反应性：反应性：ReiterReiter综合征、结核

8、风湿症、莱姆病综合征、结核风湿症、莱姆病v遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、进行性骨化性肌炎进行性骨化性肌炎v肿瘤性等肿瘤性等 风湿病的病因（风湿病的病因（2）风湿病不仅是关节病而风湿病不仅是关节病而是全身性疾病，与内科其是全身性疾病，与内科其他科室相关，还与皮肤科他科室相关，还与皮肤科、放射科、神经科、理疗、放射科、神经科、理疗科、骨科及基础医学相互科、骨科及基础医学相互交叉渗透。交叉渗透。骨科骨科呼吸呼吸血液血液肾内肾内心内心内风湿病风湿病免疫学免疫学 皮肤皮肤内分泌内分泌rheumatic diseases 风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病风湿

9、性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：的常有共同的特点：一、自身免疫反应：一、自身免疫反应：常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESRESR加快，加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。风湿病的临床特点（风湿病的临床特点（1 1）二、与遗传的关联：二、与遗传的关联：如如ASAS大多大多HLA-B27HLA-B27阳性阳性 RARA与与HLA-DR4HLA-DR4、SLESLE与与HLA-DR2HLA-DR2、DR3DR3有关。有关。三、病程：大多呈慢性、迁延反复。三、病程：大多呈慢性、迁延反复。四、临床

10、表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。系统、多器官，常有重叠症状。五、激素、免疫抑制剂治疗有效五、激素、免疫抑制剂治疗有效风湿病的临床特点（风湿病的临床特点（2 2）风湿病的临床特点（风湿病的临床特点（3 3）六、患病率高：六、患病率高：RA 0.32%RA 0.32%，AS 0.11-0.26%AS 0.11-0.26%，SLE 0.07%SLE 0.07%，SS 0.33SS 0.33-0.77%0.77%，OA 40OA 40岁以上岁以上10-20%10-20%，6060岁以上岁以上75%75%）致残性强，影响

11、劳动力和生活质量，造成社会经济负担致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担风湿病的临床特点（风湿病的临床特点（4 4）七、七、风湿性疾病风湿性疾病=5D=5D 痛苦（痛苦（discomfortdiscomfort）残废（残废（disabilitydisability）死亡（死亡（deathdeath）药物中毒（药物中毒（drug toxitydrug toxity）经济损失（经济损失（dollar lostdollar lost）风湿病的病理特点风湿病的病理特点 靶器官病变靶器官病变 炎症性炎症性 非炎症性非炎症性 OAOA 关节软骨变性关节软骨变性 SScSSc 皮下纤维组织增生皮下

12、纤维组织增生 RARA 滑膜炎滑膜炎 ASAS 附着点炎附着点炎 pSS pSS 唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM PM/DM 肌炎肌炎 SLESLE 小血管炎小血管炎 痛风痛风 关节腔炎症关节腔炎症 血管炎血管炎 大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎风湿系统疾病的诊查风湿系统疾病的诊查1 1、病史采集、病史采集 年龄、性别、职业年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗经过和用药情主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等况，既往史、家族史等.2 2、症状、症状（1）疼痛：）疼痛：炎性疼痛炎性疼痛下午及晚间加重。下午及晚间加重。机械性损伤疼痛机械性损伤疼痛与

13、特殊动作相关。与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。痛风。全身性疼痛全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。（2 2）僵硬和肿胀）僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与 疾病的活动程度相关。疾病的活动程度相关。骨关节炎骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎类风湿关节炎持续性的僵硬；持续性的僵硬；风湿性

14、多肌痛风湿性多肌痛严重的晨僵严重的晨僵（3 3）疲乏、乏力和运动困难）疲乏、乏力和运动困难（4 4）系统症状）系统症状.体检体检 有些疾病有些疾病 注意受累关节有无红肿，疼痛、畸形及功能障碍颊部蝶形皮疹 眶周淡紫红色的水肿性红斑 猖獗龋”不同关节炎的关节特点不同关节炎的关节特点关节关节RARAASASOAOA痛风痛风SLESLE周围关节病周围关节病起病起病缓缓缓缓缓缓急骤急骤不定不定首发首发PIPPIP、MCPMCP、腕腕膝、髋、踝膝、髋、踝踝、腰踝、腰 DIPDIP大拇趾大拇趾手关节或其手关节或其它部位它部位痛性质痛性质持续性持续性持续后加重持续后加重休息后加重休息后加重活动后加重活动后加重

15、痛剧烈痛剧烈夜间重夜间重不定不定肿性质肿性质软组织为主软组织为主软组织为主软组织为主骨性肥大骨性肥大红、肿热红、肿热少数少数畸形畸形常见、明显常见、明显影响功能影响功能多见于髋多见于髋小部分小部分少见少见偶见偶见演变演变对称性多对称性多关节炎关节炎不对称下肢不对称下肢大关节炎大关节炎负重关节负重关节症状明显症状明显反复发作反复发作单关节炎单关节炎脊柱炎脊柱炎 骶髂关节炎骶髂关节炎罕见罕见必有必有功能受限功能受限腰椎增生腰椎增生唇样变唇样变无无无无RAAS一般检查一般检查自身抗体自身抗体病理病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉免疫球蛋白免疫球蛋白补体补体抗核抗体谱抗核抗体谱抗

16、磷脂抗体抗磷脂抗体类风湿因子类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体、诊断诊断治疗治疗预后预后 MRIMRICTCT4实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体 实验室检查实验室检查一般性检查 血常规、尿常规、肝肾功能特异性检查 1、关节液检查 2、自身抗体检查：ANA、RF、ANCA等 3、补体 4、活组织检查X线平片及影像学检查线平片及影像学检查1、X线平片2、电子计算机体层显像（CT）3、磁共振显像（MRI）4、血管造影风湿病诊断关键风湿病诊断关键n完整病史n系统体格检查n实验室检查n鉴别

17、诊断风湿性疾病的治疗 一般治疗一般治疗心理治疗休息，避免过劳及早发现和治疗感染定期复查药物治疗药物治疗NSAIDSCorticosteroidsBiological therapy非甾体抗炎药非甾体抗炎药糖皮质激素糖皮质激素改善病情抗风湿药改善病情抗风湿药生物制剂生物制剂外科疗法外科疗法 矫形矫形 人工关节置换人工关节置换 滑膜切除滑膜切除其他治疗其他治疗 血浆置换 血浆免疫吸附 造血干细胞移植 风湿性疾病不只是关节病而是全身性风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；不只是内科学中的一个分支，而与疾病；不只是内科学中的一个分支，而与皮肤科、放射科、神经科、理疗科、矫形皮肤科、放射科、神经科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉渗透。外科、骨科及基础医学相互交叉渗透。Thanks!