医学精品课件:系统性红斑狼疮.ppt
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- 关 键 词:
- 医学 精品 课件 系统性红斑狼疮
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1、华中科技大学同济医学院同济医院风湿免疫科李守新李守新 博士博士 副教授副教授系 统 性 红 斑 狼 疮Systemic Lupus Erythematosus,SLE 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种是一种慢性慢性,炎症性炎症性,系统性系统性自身免疫病。自身免疫病。临床表现具有临床表现具有多器官损害多器官损害的特的特征,实验室检查有征,实验室检查有多种自身抗体多种自身抗体存存在,激素治疗在,激素治疗多有良好反应多有良好反应。病病 因因 遗传因素家族聚集倾向患病率 SLE患者第一代亲属倍于无SLE的家庭。单卵双胞胎倍于异卵双胞
2、胎。易感基因 主要与HLA类分子的表达异常有关,如DR2,DR3。环境因素 如阳光照射,药物,病毒感染 雌激素 女性发病明显高于男性,约发 病 机 制 在遗传素质的基础上,外来因素致机体免疫功能异常,T,B淋巴细胞相继活化,产生致病性自身抗体和致病性免疫复合物,引起组织损伤。致病性自身抗体 包括抗DNA抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体,抗磷脂抗体抗体等。致病性免疫复合物 由自身抗体和自身抗原结合形成,沉积于组织,激活补体,引起损伤。病 理主要病理改变为血管的免疫炎症反应全身器官均可受累特征性改变 苏木紫小体 细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 洋葱皮样病变 小动脉周围显著向心性纤维增生狼疮肾炎狼
3、疮肾炎WHO病理分型病理分型 正常或轻微病变型(I型)光镜正常或轻微病变,免疫荧光和电镜系膜异常 系膜病变型(II型)轻至中度系膜细胞增生,系膜有免疫球蛋白(Ig)和补体沉积,见电子致密物 局灶增殖型(III型)少数肾小球节段性细胞增生,常伴纤维素样坏死,系膜和毛细血管壁有 Ig和补体沉积,系膜和内皮下有电子致密物 弥漫增殖型(IV型)多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生,新月体形成,苏木紫小体,系膜和毛细血管壁有 广泛Ig和补体沉积 膜性病变型(V型)基底膜增厚,基底膜周围系膜和毛细血管壁有 Ig和补体沉积 肾小球硬化型(VI型)晚期病变临临 床床 表表 现现一一 全全 身身 症症 状状 发热
4、 约,各种热型均可见,多不伴畏寒或寒颤 疲倦,乏力 体重下降 多汗,盗汗 均不具有特征性二 皮 肤 粘 膜 各种各样的皮疹 约占 光过敏 约 口腔溃疡,可有疼痛 约 脱发 约 雷诺现象 约 皮肤血管炎蝶 形 红 斑盘 状 红 斑三 浆 膜 炎 浆膜炎 约占 胸腔积液 中小量,单,双侧均可出现 心包积液 腹腔积液 不包括在浆膜炎之内四四 肌肌 肉肉 骨骨 骼骼 关节痛 常见症状,非侵蚀性,大小关节均可累及 肌炎 约占,主要为肌痛,也可为肌无力五五 肾肾 肾组织 有病理改变 临床症状 约,发病时有症状约占 蛋白尿,血尿,管型尿,肾性高血压,肾功能不全 合并肾间质病变可有白细胞尿 浮肿,少尿,夜尿多
5、六六 心心 血血 管管 心包炎 最常见 心肌损害 心律失常 心力衰竭 周围血管病变七七 肺肺 胸膜炎 约 狼疮肺炎 少见 肺间质病变 肺动脉高压八 神 经 系 统 神经精神狼疮(Neuropsychiatric Lupus,NP)癫痫 头痛 意识障碍 脊髓损伤 精神症状 脑积液改变 压力高,蛋白高,白细胞高,葡萄糖低九九 消消 化化 系系 统统 食欲不振,呕吐,腹痛,腹泻,腹水 血清转氨酶升高 一般无黄疸 急腹症 胰腺炎,假性肠梗阻,肠坏死十十 血血 液液 系系 统统 贫血 约,其中为Coombs试验阳性的溶血性贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 约占 血小板减少 淋巴结肿大 ,轻或中度,无
6、痛性 脾肿大 十一十一 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征Antiphospholipid Antibody Syndrome APS 反复动脉和(或)静脉血栓形成 习惯性自发性流产 血小板减少 抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物阳性十二十二 干干 燥燥 综综 合合 征征 Sjgren s Syndrome,SS 眼干 泪腺受损 口干 唾液腺受损 腮腺ECT检查 唇腺活检十三十三 眼眼 视力下降 眼底改变 出血 视网膜渗出 乳头水肿实验室和其他辅助检查一一 一一 般般 检检 查查 血 血常规,Coombs反应,ESR,CRP 尿 尿常规,小时尿蛋白定量 肝功能,蛋白电泳 肾功能,电解质二二 自自 身
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