医学精品课件：颅脑肿瘤.ppt

1、脑肿瘤脑肿瘤 Brain Tumor华中科技大学同济医学院华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科附属同济医院神经外科 韩韩 林林E-mail: Tel:65237脑内肿瘤脑内肿瘤椎管内肿瘤椎管内肿瘤颅内肿瘤颅内肿瘤Intracranial Intracranial TumorsTumors一、概述一、概述v原发性：指原发于原发性：指原发于脑脑组织、脑膜、神经、组织、脑膜、神经、垂体垂体等部位的肿瘤等部位的肿瘤（如胶质瘤、脑膜瘤（如胶质瘤、脑膜瘤等）；等）；v继发性：指身体其他继发性：指身体其他部位部位恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移或或侵入侵入了颅内的肿瘤了颅内的肿瘤（肺癌脑转移最常（肺癌脑转移最

2、常见）。见）。原发性原发性-继发性两大类继发性两大类v 发病率：约为发病率：约为7 712/1012/10万左右万左右v 年龄：任何年龄均可发病，年龄：任何年龄均可发病，20205050岁岁常见常见v 男性男性略多于女性，略多于女性，幕上幕上多于幕下。多于幕下。v 病因：基因、电离辐射（放射线）病因：基因、电离辐射（放射线）二、起病方式二、起病方式v颅内疾病起病方式具有特殊性颅内疾病起病方式具有特殊性 缓慢发展的神经功能障碍缓慢发展的神经功能障碍 早期表现为刺激性症状 晚期表现为压迫、毁损性症状 反复发作的抽搐反复发作的抽搐 （致痫灶）（致痫灶）突然急性起病突然急性起病 （肿瘤卒中）（肿瘤卒中

3、）三、临床表现三、临床表现v颅内压增高症状颅内压增高症状（Intracranial hypertension)三主征（头痛、恶心呕吐、视乳头水肿）其他：头晕、精神差、意识改变、大小便失禁等重症:生命体征v局灶性神经系统症状局灶性神经系统症状（Dysfunction）由所在部位决定由所在部位决定 精神、语言、运动精神、语言、运动 视野、视力视野、视力 感觉感觉 癫痫、语言、幻觉癫痫、语言、幻觉 共济失调共济失调 眩晕眩晕Foster-kennedys征候群Broca 失语Wernicke 失语四、诊断四、诊断v 神经系统局灶性症状和体征神经系统局灶性症状和体征v 影像学检查影像学检查 CT 首选

4、、筛查 MRI MRI fMRI、DWI、DTI、PWI DSA 血管性疾病 PET 某些癫痫手术患者v 实验室检查实验室检查 肿瘤标志物（颅内生殖细胞肿瘤 AFP、-HCG）垂体内分泌激素检查（T3、T4、TSH、ACTH、GH、PRL等）基因治疗基因治疗放疗放疗化疗化疗免疫治疗免疫治疗手术手术五、治疗五、治疗v内科治疗内科治疗降颅压、抗癫痫、营养支持降颅压、抗癫痫、营养支持 v外科治疗外科治疗 神经导航、术中电生理监测神经导航、术中电生理监测 根治性切除根治性切除 姑息性手术姑息性手术 分流、外减压分流、外减压 立体定向活检术立体定向活检术v放射治疗放射治疗 两种两种 起效慢和放射性脑病起

5、效慢和放射性脑病v化学药物治疗化学药物治疗 血脑屏障血脑屏障 替莫唑胺替莫唑胺v其他：免疫治疗，基因治疗等其他：免疫治疗，基因治疗等手术原则v 良性肿瘤：良性肿瘤：应争取全切除，以达到根治的目的；全切除有困难时，作次全或部分切除也可取得疗效，残留部分可作X刀或伽玛刀治疗 v 恶性肿瘤：恶性肿瘤：应尽量多地切除肿瘤，术后行放射治疗、X刀或伽玛刀及化学治疗 v 特殊部位肿瘤：特殊部位肿瘤：对于脑干、丘脑、丘脑下部等重要区的肿瘤，估计手术不能切除者，可作脑脊液分流手术缓解颅内高压，然后后行放射治疗、X刀或伽玛刀及化学治疗 六、颅脑肿瘤的预后六、颅脑肿瘤的预后l 颅脑肿瘤的危害不仅仅取决与肿瘤的良、恶

6、性。颅脑肿瘤的危害不仅仅取决与肿瘤的良、恶性。l 更重要的在于肿瘤的大小、部位、数量、生长方式更重要的在于肿瘤的大小、部位、数量、生长方式以及和周围神经血管的关系。以及和周围神经血管的关系。七、分七、分 类类 8 其他其他2007年WHO CNS肿瘤分类 一、一、神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤（Tumours of neuroepithelial tissue）星形细胞肿瘤(Astrocytic tumors)毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤 9421/1(pilocytic astrocytoma)毛状黏液样星形细胞瘤毛状黏液样星形细胞瘤 9425/3（pilomyxoid astro

7、cytoma）室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384/1(subependyma)多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤 9424/3(Pleomorphic xanthoastrocytoma)弥漫性星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤 9400/3(Diffuse astrocytoma)纤维型星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤 9420/3(Fibrillary astrocytoma)肥胖细胞型星形细胞瘤肥胖细胞型星形细胞瘤 9411/3(Gemistocytic astrocytoma)原浆型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤9410/3（protoplasmic astrocytoma）

8、间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤9401/3（Anaplastic astrocytoma）胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤9440/3（Glioblastoma）巨细胞胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤9441/3（Giant cell glioblastoma ）胶质肉瘤胶质肉瘤 9442/3（Gliosarcoma）大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病9381/3（Gliomatosis cerebri）少突胶质细胞肿瘤少突胶质细胞肿瘤少突星形细胞肿瘤少突星形细胞肿瘤室管膜肿瘤室管膜肿瘤脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤 非典型脉络丛乳头状瘤9390/1 （Atypical Choroid plexus papilloma）

9、*神经元和混合性神经元神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤神经胶质肿瘤 节细胞瘤 小脑发育不良性节细胞瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤不良性神经上皮瘤 第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 9509/1*脑室外神经细胞瘤 9506/1 （Extraventricular neurocytoma）*乳头状胶质神经元肿瘤9509/1 （Papillary glioneuronal tumour）*其它神经上皮类肿瘤其它神经上皮类肿瘤 血管中心性胶质瘤9431/1 （Angiocentric glioma）*二、松果体区肿瘤二、松果体区肿瘤（Tumour of the pineal region）松果体细胞瘤

10、松果体细胞瘤9361/1（Pineocytoma）中间分化的松果体实质瘤中间分化的松果体实质瘤 9362/3（Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation）松果体母细胞瘤松果体母细胞瘤 9362/3（Pineoblastoma）松果体区乳头状瘤松果体区乳头状瘤9395/3（Papillary tumour of the pineal region）*三、胚胎性肿瘤（三、胚胎性肿瘤（Embryonal tumours）髓母细胞瘤9470/3（Medulloblastoma）多纤维性/结节增生性髓母细胞瘤9471/3 （Desm

11、olastic/nodular medulloblastoma）广泛小结节性髓母细胞瘤 9471/3 （Medulloblastoma with extensive nodularity）间变性髓母细胞瘤9474/3（Anaplastic medulloblastoma）大细胞性髓母细胞瘤9474/3（Large cell medulloblastoma）中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤9473/3（CNS primitive neuroectodermal tumuour，CNS-PNET）中枢神经系统神经母细胞瘤 9500/3CNS（Neuroblastoma）髓上皮瘤9501/3（Medu

12、lloepithelioma）室管膜母细胞瘤9392/3（Ependymoblastoma）非典型畸胎样/横纹肌样瘤9508/3（Atypical teratoid/rhabdoid tumuour）四、四、颅脑和脊神经肿瘤颅脑和脊神经肿瘤（Tumours of cranial and paraspinal nerves）v神经鞘瘤神经鞘瘤v神经纤维瘤神经纤维瘤v神经束膜瘤神经束膜瘤v恶性周围神经鞘膜肿瘤恶性周围神经鞘膜肿瘤 五、五、脑（脊）膜肿瘤脑（脊）膜肿瘤（Tumours of the meninges）v脑脊膜上皮细胞肿瘤脑脊膜上皮细胞肿瘤 脑（脊）膜瘤脑（脊）膜瘤 上皮型上皮型 纤维

13、型纤维型 移行型移行型 砂粒型砂粒型 血管瘤型血管瘤型 微囊型微囊型 分泌型分泌型 淋巴浆细胞丰富型淋巴浆细胞丰富型 化生型化生型 透明细胞型透明细胞型 脊索样型脊索样型 非典型性非典型性 乳头型乳头型 横纹肌样横纹肌样 间变性脑膜瘤间变性脑膜瘤v脑膜间质肿瘤脑膜间质肿瘤 脂肪瘤脂肪瘤 血管瘤血管瘤 软骨瘤软骨瘤 Kaposi sarcomav原发性黑素细胞病变原发性黑素细胞病变 黑色素瘤黑色素瘤v与脑膜相关的其他肿瘤与脑膜相关的其他肿瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 六、六、淋巴瘤和造血系统肿瘤淋巴瘤和造血系统肿瘤 (Lymphomas and haematopoietic neoplasm)恶

14、性淋巴瘤恶性淋巴瘤 9590/3 （Malignant lymphomas）浆细胞瘤浆细胞瘤9731/3（Plasmacytoma）粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤9930/3 （Granulocytic sarcoma）七、生殖细胞肿瘤七、生殖细胞肿瘤 （Germ cell tumours）生殖细胞瘤生殖细胞瘤9064/3（Germinoma）胚胎性癌胚胎性癌 9070/3（Embryonal carcinoma）卵黄囊性瘤卵黄囊性瘤9071/3（Yolk sac tumour）绒毛膜癌绒毛膜癌9100/3（Choriocarcinoma）畸胎瘤畸胎瘤9080/1（Teratoma）成熟型成熟型9080

15、/0（Mature）未成熟型未成熟型9080/3（Immature）畸胎瘤恶变畸胎瘤恶变 9084/3 （Teratoma with malignant transformation）混合性生殖细胞肿瘤混合性生殖细胞肿瘤9085/3 （Mixed germ cell tumour）八、鞍区肿瘤八、鞍区肿瘤（Tumours of the sellar region）颅咽管瘤颅咽管瘤 9350/1(Craniopharyngioma)釉质瘤型釉质瘤型 9351/1（Adamantionmatous）乳头型乳头型 9352/1（Papillary）颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤 9582/0（Granular

16、 cell tumour）垂体细胞瘤垂体细胞瘤 9432/1（Pituicytoma）*腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤 8291/0*（Spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis）九、转移性肿瘤九、转移性肿瘤 （Metastatic tumours）1、神经上皮组织肿瘤、神经上皮组织肿瘤v亦称亦称胶质瘤胶质瘤 GliomaGliomav颅内最常见的恶性肿瘤，占颅内最常见的恶性肿瘤，占404050%50%v病理分级（病理分级（WHO WHO）v低级别胶质瘤低级别胶质瘤 VS VS 高级别胶质瘤高级别胶质瘤 手术方式 复发 生

17、存率神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤1.1 1.1 星形细胞瘤星形细胞瘤 Astrocytoma星形细胞瘤是最常见的神经胶质瘤星形细胞瘤是最常见的神经胶质瘤临床表现多样：颅内高压临床表现多样：颅内高压 局灶性神经功能障碍局灶性神经功能障碍影像学特点：影像学特点：边界不清，形态多样，可以为囊性、实质性或囊实性边界不清，形态多样，可以为囊性、实质性或囊实性治疗：手术为主，辅以放化疗治疗：手术为主，辅以放化疗术后易复发，术后易复发，5 5年生存率年生存率30%30%星型细胞瘤星型细胞瘤 1.2 1.2 多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤 Glioblastoma multiformev 发生脑的任

18、何部位，大脑半球最常见发生脑的任何部位，大脑半球最常见v MRIMRI：多种形态并存，常常坏死、囊变和结节强化：多种形态并存，常常坏死、囊变和结节强化同时存在，瘤周水肿明显同时存在，瘤周水肿明显v 治疗：手术切除治疗：手术切除+放疗放疗+化疗化疗v 平均生存时间：平均生存时间：1 1年年神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤vT1T1低信号，低信号，T2T2高信号高信号v瘤周水肿明显瘤周水肿明显v环形强化环形强化环形强化环形强化瘤周水肿瘤周水肿Glioblastoma WHO Grade IV，mainly smaller tumor cells with necrosis1.3 1.3 少枝胶质细

19、胞瘤少枝胶质细胞瘤 oligodendrocytoma 特点：特点：1.易发生钙易发生钙2.生长缓慢，症状出现较少生长缓慢，症状出现较少临床表现：病人出现偏瘫、头痛、意识障碍临床表现：病人出现偏瘫、头痛、意识障碍诊断治疗与低级别星形细胞瘤相同诊断治疗与低级别星形细胞瘤相同神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤 少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)Oligodendroglioma1.1.室管膜瘤和髓母细胞瘤室管膜瘤和髓母细胞瘤 Ependymoma&medulloblastoma 特点：特点：1.1.多发于儿童多发于儿童2.2.常见于脑室系统常见于脑室系统 3.3.常有脑积水等临床表

20、现常有脑积水等临床表现 4.4.容易种植转移容易种植转移临床表现：病人出现偏瘫、头痛、意识障碍临床表现：病人出现偏瘫、头痛、意识障碍诊断治疗与低级别星形细胞瘤相同诊断治疗与低级别星形细胞瘤相同神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤毛细胞性星形细胞瘤vI级，好发于儿童及青少年级，好发于儿童及青少年.v小脑（小脑（80%）、鞍区、视觉通路、脑）、鞍区、视觉通路、脑干干.v多为囊性或囊实性，实体及附壁多为囊性或囊实性，实体及附壁 结节强化，囊壁结节强化，囊壁强化强化.v预后较好预后较好.鞍区毛细胞性星形细胞瘤2、听神经、听神经瘤瘤 acoustic neuromas v颅内常见的良性肿瘤之一颅内常见的良性

21、肿瘤之一v颅内肿瘤颅内肿瘤5%5%10%10%，占，占CPACPA区肿瘤的区肿瘤的80%80%v来源：第八脑神经前庭支来源：第八脑神经前庭支SchwannSchwann细胞细胞小脑桥脑角区（小脑桥脑角区（Cerebellopontine AngleCerebellopontine Angle，CPACPA区）区）临床表现临床表现(期期)：期：期：听神经听神经刺激和破坏症状刺激和破坏症状v患侧耳鸣、进行性耳聋，头晕，患侧听力下降、丧失患侧耳鸣、进行性耳聋，头晕，患侧听力下降、丧失期：期：面神经和三叉神经面神经和三叉神经受累症状受累症状v角膜反射减弱或消失、患侧面部麻木、知觉减退，鼻唇沟变角膜反射

22、减弱或消失、患侧面部麻木、知觉减退，鼻唇沟变浅，眼裂稍大，舌前浅，眼裂稍大，舌前2/3味觉减退味觉减退期：期：压迫第压迫第、脑神经脑神经症状，小脑症状症状，小脑症状v声音嘶哑、吞咽困难声音嘶哑、吞咽困难v患侧肢体共济失调、眼球震颤，肌张力低下，走路不稳患侧肢体共济失调、眼球震颤，肌张力低下，走路不稳v压迫脑干可有对侧锥体束征压迫脑干可有对侧锥体束征期：病变晚期症状期：病变晚期症状 (脑积水脑积水,脑干脑干)v压迫导水管，引起阻塞性脑积水及颅内高压症状压迫导水管，引起阻塞性脑积水及颅内高压症状v最后出现慢性甚至急性枕骨大孔疝表现最后出现慢性甚至急性枕骨大孔疝表现v级：级：10mm 31mm 31

23、mm 压迫脑干移位压迫脑干移位神经纤维瘤病神经纤维瘤病型诊断和治疗诊断和治疗v CTCT：可见内听道扩大呈喇叭口装，伴骨质破坏：可见内听道扩大呈喇叭口装，伴骨质破坏v MRIMRI：可见到肿瘤与内听道相连，：可见到肿瘤与内听道相连，T1WIT1WI低或等信号，低或等信号，T2WIT2WI高信高信号。可有囊变，少数出血，实体显著强化，囊变不强化号。可有囊变，少数出血，实体显著强化，囊变不强化v 治疗治疗 早期手术 少量残留 伽玛刀治疗3、脑膜瘤、脑膜瘤 Meningiomav 占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的20%20%，发病率仅次于胶质瘤，发病率仅次于胶质瘤v 多良性，病程长，多见于颅底、矢状窦旁和大

24、脑凸面多良性，病程长，多见于颅底、矢状窦旁和大脑凸面v 多见多见30-5030-50岁，女多于男。岁，女多于男。v 临床症状取决于肿瘤生长的部位，临床症状取决于肿瘤生长的部位，v MRI MRI：脑膜尾征，脑膜尾征，病变常均匀强化病变常均匀强化v 脑膜瘤包膜完整，双重供血，预后好。脑膜瘤包膜完整，双重供血，预后好。脑膜瘤好发90%幕上，幕上，10%幕下幕下25%矢状窦旁矢状窦旁20%凸面凸面15-20%蝶骨嵴蝶骨嵴5-10%鞍旁鞍旁5-10%嗅沟嗅沟10%后颅窝后颅窝2%脑室内，松果体，脑室内，松果体，视神经鞘，脑实质视神经鞘，脑实质1%：颅外，脊柱外：颅外，脊柱外立体展示白质纤维束与肿瘤的比

25、邻关系立体展示白质纤维束与肿瘤的比邻关系,帮助制定手术计划帮助制定手术计划Images Courtesy of University of TokyoImages Courtesy of University of TokyoMeningioma Mimicsv神经鞘瘤神经鞘瘤v胶质瘤胶质瘤v转移瘤转移瘤v脑膜海绵状血管瘤脑膜海绵状血管瘤v局灶性脑膜增厚局灶性脑膜增厚（结节病，组织细胞增生症）（结节病，组织细胞增生症）4.垂体腺瘤垂体腺瘤 pituitary adenomav 垂体腺瘤主要起源垂体前叶垂体腺瘤主要起源垂体前叶(腺垂体腺垂体)v 占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的10%10%，发病率一般为

26、，发病率一般为1/101/10万万垂体腺瘤的分类垂体腺瘤的分类1 1、形态学：、形态学：v 微腺瘤微腺瘤 (D1.0cm)(D1.0cm)v 大腺瘤大腺瘤 (1.0cmD3.0cm)(1.0cmD3.0cm)(D3.0cm)大腺瘤大腺瘤巨大腺瘤巨大腺瘤微腺瘤微腺瘤垂体腺瘤的分类2 2、内分泌功能分类、内分泌功能分类：v 泌乳素细胞腺瘤（泌乳素细胞腺瘤（PRLPRL瘤）瘤）v 生长激素细胞腺瘤（生长激素细胞腺瘤（GHGH瘤）瘤）v 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTHACTH瘤）瘤）v 促甲状腺素细胞腺瘤（促甲状腺素细胞腺瘤（TSHTSH瘤）瘤）v 促性腺激素腺瘤（促性腺

27、激素腺瘤（FSH/LHFSH/LH瘤）瘤）v 多分泌功能细胞腺瘤多分泌功能细胞腺瘤v 无内分泌功能细胞腺瘤无内分泌功能细胞腺瘤临床表现临床表现1 1、一般症状（占位效应）、一般症状（占位效应）1 1）头痛）头痛2 2）视力、视野障碍视力、视野障碍,颞侧偏盲颞侧偏盲3 3）其他神经功能和脑功能的损害）其他神经功能和脑功能的损害临床表现2 2、功能性垂体腺瘤的表现、功能性垂体腺瘤的表现lPRLPRL瘤：闭经、溢乳、不育瘤：闭经、溢乳、不育 lGHGH瘤：巨人症、肢端肥大症瘤：巨人症、肢端肥大症lACTHACTH瘤：皮质醇增多症（瘤：皮质醇增多症（Cushings DiseaseCushings D

28、isease）lTSHTSH瘤：罕见。主要表现为甲亢，但有继发于甲减后的垂体组织增生，瘤：罕见。主要表现为甲亢，但有继发于甲减后的垂体组织增生，注意与垂体腺瘤区别。注意与垂体腺瘤区别。lFSH/LHFSH/LH瘤：性功能减退症状瘤：性功能减退症状GHGH腺瘤：肢端肥大症腺瘤：肢端肥大症ACTHACTH腺瘤腺瘤 Cushings DiseaseCushings Disease诊断和治疗诊断和治疗v X X线：蝶鞍扩大，鞍底破坏。线：蝶鞍扩大，鞍底破坏。v MRIMRI（垂体动态增强）（垂体动态增强）v 实验室检查：实验室检查：垂体内分泌激素垂体内分泌激素v 治疗：治疗：手术治疗：手术治疗：经鼻蝶

29、手术，开颅手术经鼻蝶手术，开颅手术 药物治疗：药物治疗：PRLPRL、GHGH腺瘤腺瘤 放疗：放疗：经蝶经蝶-经蝶手术经蝶手术第一次术前第二次术前第二次术后典典型型病病例例5、脑转移瘤、脑转移瘤 brain metastasis tumorv 中年以上患者多见中年以上患者多见v 转移途径：血行，转移途径：血行，CSFCSF，直接侵犯，直接侵犯v MRIMRI：多发的占位显著增强，水肿明显，部分环形强化：多发的占位显著增强，水肿明显，部分环形强化v 伴颅内压增高患者可行手术治疗伴颅内压增高患者可行手术治疗t多发生在小脑半球t有家族遗传倾向tMRI上表现为大囊小结节t手术切除囊壁结节后预后良好Gl

30、ioma1Meningioma2Pituitary tumor34Acoustic neuroma Tumors of Nervous SystemCNS Tumors（IIV级）glioma astrocytoma oligodendroglioma ependymoma Choroid plexus tumors PNET medulloblastoma，AT/RT,Meningioma Pineal tumorsTumors of Peripheral Nervous System Tumor of nerve sheath Shwannoma Neurofibroma Tumors o

31、f nerve cells Neuroblastoma Ganglioneuroma GangliogliomaMetastatic Tumors总结总结v1.1.颅内肿瘤的概况颅内肿瘤的概况v2.2.临床表现临床表现v3.3.诊断和治疗诊断和治疗v4.4.病理分类和常见类型病理分类和常见类型 椎管内肿瘤椎管内肿瘤Intraspinal tumorIntraspinal tumor发生于脊髓及其椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、发生于脊髓及其椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪、血管、先天性残留组织等）硬脊膜、脂肪、血管、先天性残留组织等）原发性或继发性肿瘤的总称，又称脊髓肿瘤（原发性或

32、继发性肿瘤的总称，又称脊髓肿瘤（spinal tumors)；发病率是神经系统肿瘤的发病率是神经系统肿瘤的15%,可从颈髓至马尾任何可从颈髓至马尾任何结段，胸段最多，颈段约结段，胸段最多，颈段约1/4，再次为腰骶段和马尾；，再次为腰骶段和马尾；脊膜瘤多见于女性；脊膜瘤多见于女性；一、概述一、概述二、解剖学分类二、解剖学分类肿瘤与硬膜、脊髓的关系肿瘤与硬膜、脊髓的关系v髓内肿瘤髓内肿瘤v髓外硬膜下髓外硬膜下v髓外硬膜外髓外硬膜外v硬膜内外硬膜内外 髓内肿瘤髓内肿瘤占椎管内肿瘤的占椎管内肿瘤的2424 有室管膜瘤、有室管膜瘤、星形细胞瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、海

33、绵状血管瘤、上皮样囊肿等。上皮样囊肿等。髓外硬脊膜下肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤v 约占椎管内肿瘤的约占椎管内肿瘤的5151，大多，大多为良性肿瘤，为良性肿瘤，v 多见有神经鞘瘤、神经纤维瘤、多见有神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤脊膜瘤v 少见有皮样及上皮样囊肿、畸少见有皮样及上皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤胎瘤、脂肪瘤脊膜瘤脊膜瘤MRIMRI表现表现硬脊膜外肿瘤硬脊膜外肿瘤v占椎管内肿瘤的占椎管内肿瘤的2525，v多为恶性，有肉瘤、转移瘤、侵入瘤；多为恶性，有肉瘤、转移瘤、侵入瘤；v良性有神经鞘瘤、血管瘤、皮样和上皮样囊肿、良性有神经鞘瘤、血管瘤、皮样和上皮样囊肿、脂肪瘤和转移瘤等脂肪瘤和转移瘤等椎体转移瘤椎

34、体转移瘤四、四、病理病理v肿瘤压迫造成脊髓周围血流动力学改变缺血及静肿瘤压迫造成脊髓周围血流动力学改变缺血及静脉回流受阻脉回流受阻 静脉扩张淤血静脉扩张淤血 脊髓水肿加重缺血脊髓水肿加重缺血 最后导致脊髓坏死。最后导致脊髓坏死。v质地硬、体积小的嵌入压迫对脊髓损伤最大。质地硬、体积小的嵌入压迫对脊髓损伤最大。v病程愈长、完全性瘫痪可能性越大病程愈长、完全性瘫痪可能性越大;时间愈短，手时间愈短，手术效果愈好。术效果愈好。五、临床表现五、临床表现分为四期：根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和分为四期：根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期截瘫期1.1.根性痛期根性痛期：神经根痛，沿神经根分

35、布区分布，肢体呈：神经根痛，沿神经根分布区分布，肢体呈线状，躯干呈带状分布，疼痛区域固定；线状，躯干呈带状分布，疼痛区域固定；2.2.脊髓半侧损害期脊髓半侧损害期：Brown-Sequards syndrome综合征同同侧肿瘤平面以下瘫痪和深感觉消失、对侧痛温觉缺失；侧肿瘤平面以下瘫痪和深感觉消失、对侧痛温觉缺失；但对称性生长的髓内肿瘤不会出现。但对称性生长的髓内肿瘤不会出现。3.3.不全瘫痪期不全瘫痪期：肿瘤压迫脊髓前角引起运动障碍，支配：肿瘤压迫脊髓前角引起运动障碍，支配区域为区域为下运动神经元下运动神经元瘫痪即：肌张力低、腱反射消失、瘫痪即：肌张力低、腱反射消失、肌萎缩、病理征阴性。而支

36、配区域以下则为肌萎缩、病理征阴性。而支配区域以下则为上运动神上运动神经元经元瘫痪。瘫痪。4.4.瘫痪期瘫痪期：引起完全性瘫痪，平面以下浅深感觉丧失，：引起完全性瘫痪，平面以下浅深感觉丧失，自主神经功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。自主神经功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。颈髓：颈髓：颈枕部颈枕部放射性疼痛，强迫头位，四肢痉挛性瘫痪，放射性疼痛，强迫头位，四肢痉挛性瘫痪，C1C14 4以下感觉障碍，膈神经刺激或破坏症状；颈膨大可致颈以下感觉障碍，膈神经刺激或破坏症状；颈膨大可致颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征；肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征；胸髓：胸髓：肋间肋间N N痛，腹背受累；感觉为痛，腹背受累

37、；感觉为T2T2至腹股沟以上，至腹股沟以上，双下肢双下肢上运动源性麻痹，浅反射减弱；上运动源性麻痹，浅反射减弱；腰骶髓：腰骶髓：L1L1L2L2：髋关节屈曲及股内收不能，膝、踝、足趾：髋关节屈曲及股内收不能，膝、踝、足趾痉挛性瘫，根痛区为痉挛性瘫，根痛区为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下。下肢锥题署征阳性；肢锥题署征阳性；L3L35 5，S1S1 S2S2：根痛区大腿前内侧或消：根痛区大腿前内侧或消退外侧，膝踝运动障碍。股二头肌和提睾反射正常。膝、踝退外侧，膝踝运动障碍。股二头肌和提睾反射正常。膝、踝反射消失，二便障碍；反射消失，二便障碍；圆锥部圆锥部（S3S3

38、5 5）:会阴部和肛门区会阴部和肛门区皮肤呈马鞍样感觉障碍；皮肤呈马鞍样感觉障碍；常有膀胱、直肠功能障碍，性功能减退；若累及马尾可出现常有膀胱、直肠功能障碍，性功能减退；若累及马尾可出现根性疼痛和根性疼痛和下肢下肢相应部位下运动原性瘫痪和感觉障碍；相应部位下运动原性瘫痪和感觉障碍；马尾综合征：疼痛为主和早期症状，马尾综合征：疼痛为主和早期症状，腰骶腰骶或坐骨神经痛，或坐骨神经痛，下下肢肢下运动神经元性瘫痪伴括约肌障碍和足底营养性溃疡。下运动神经元性瘫痪伴括约肌障碍和足底营养性溃疡。节段性定位节段性定位临床表现髓内病变临床表现髓内病变 髓外病变髓外病变根痛根痛 少见少见 出现早，有定位意义出现早

39、，有定位意义感觉障碍感觉障碍 从上向下，有感觉分离从上向下，有感觉分离 从下向上从下向上，感觉分离少，感觉分离少脊髓半切脊髓半切 少见且不典型少见且不典型多见且典型多见且典型，多一侧始，多一侧始下运动元瘫痪下运动元瘫痪 广泛明显，有广泛明显，有肌萎缩肌萎缩 不明显不明显锥体束征锥体束征 出现晚，不显著出现晚，不显著 早而显著早而显著括约肌障碍括约肌障碍 早期早期出现出现 较晚较晚椎管内梗阻椎管内梗阻 早期出现早期出现 较晚较晚CSF蛋白含量不明显蛋白含量不明显 明显明显腰穿后反应影响少腰穿后反应影响少 常使症状加重常使症状加重神经营养性改变显著神经营养性改变显著 不明显不明显脊柱骨质改变无脊柱

40、骨质改变无 较多见较多见髓内外病变定位鉴别髓内外病变定位鉴别CTCT检查：检查：病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，但不如病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，但不如MRIMRI全面、细致；全面、细致；MRIMRI检查：检查：目前最有价值检查，定位、定性诊断；对手术选择目前最有价值检查，定位、定性诊断；对手术选择和综合治疗极有价值，对骨性显影不如和综合治疗极有价值，对骨性显影不如CT CT 及及X-rayX-ray。腰锥穿刺：腰锥穿刺：脑脊液生化常规检查和动力学检查；脑脊液生化常规检查和动力学检查；蛋白细胞分离现象；蛋白细胞分离现象；FroinFroin现象现象 500mg/dL500mg/dL

41、Queckenstedt(Queckenstedt(压颈试验压颈试验)阳性；阳性；脊柱脊柱X X线片线片：椎管管径增加，椎弓根变窄；椎间孔扩张；锥体后椎管管径增加，椎弓根变窄；椎间孔扩张；锥体后缘吸收。缘吸收。六、术前评价六、术前评价七、鉴别诊断七、鉴别诊断v1 1、颈椎病：有颈肩痛和感觉异常但无感觉平、颈椎病：有颈肩痛和感觉异常但无感觉平面，面，X X光显示颈椎体后缘钩椎关节骨赘形成，光显示颈椎体后缘钩椎关节骨赘形成，MRIMRI可分别。可分别。v2 2、腰间盘突出症：单侧坐骨神经痛，、腰间盘突出症：单侧坐骨神经痛，MRIMRI提示：提示：椎间盘呈鸟嘴状后突压迫硬脊膜囊和脊髓。椎间盘呈鸟嘴状

42、后突压迫硬脊膜囊和脊髓。v3 3、脊髓空洞症：、脊髓空洞症：MRIMRI可确诊可确诊v4 4、脊柱结核：有结核病史，椎体破坏、脊柱结核：有结核病史，椎体破坏脊髓空洞征脊髓空洞征MRI表现表现脊髓增粗，脊髓增粗，其内见条状其内见条状或串珠状水或串珠状水样异常信号样异常信号影影v手术手术v 髓外硬膜下肿瘤：尽早手术髓外硬膜下肿瘤：尽早手术 全切占位全切占位髓内肿瘤髓内肿瘤:保护功能保护功能 力争全切力争全切硬膜外恶性肿瘤：手术切除硬膜外恶性肿瘤：手术切除 辅以放疗和化疗辅以放疗和化疗t八、治疗八、治疗总结v1.1.椎管内肿瘤的分类：按照部位椎管内肿瘤的分类：按照部位v2.2.临床表现分期临床表现分期v3.3.髓内髓内/髓外肿瘤的区别髓外肿瘤的区别v4.4.诊断和治疗诊断和治疗