自身免疫性疾病的消化系统损害课件.ppt
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- 自身免疫 性疾病 消化系统 损害 课件
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1、.1常见风湿病与消化系统常见风湿病与消化系统 免费热线:800-830-5160 会员热线:400-700-5160.2a风湿性疾病的分类 根据ACR标准1、弥漫性结缔组织病(类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等)2、与脊柱炎相关的关节炎(强直性脊柱炎,反应性关节炎等)3、骨性关节炎4、感染所致风湿性综合症5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病(痛风等)6、与肿瘤相关的风湿病7、与神经血管疾病相关的风湿病(血管炎等)8、骨及软骨疾病(骨质疏松症等)9、关节外疾病10、其他有关节表现的疾病 从这里我们可以看出,风湿病是一个大的概念,是一组疾病,而我们平常遇见的疾病,如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮
2、等只是某一具体的疾病,是属于风湿病这一大范畴。请大家不要混淆概念请大家不要混淆概念。3.风湿免疫病-多系统受累 T,B cells,Macrophage TNFa a,IL1,IFNg g,IC,C3 血管炎是多系统受累的核心4.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮干燥综合征干燥综合征系统性硬化症系统性硬化症白塞病白塞病血管炎血管炎 自身免疫性肝病自身免疫性肝病炎症性肠病炎症性肠病自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎胃食管反流病胃食管反流病肠梗阻肠梗阻腹痛腹痛黄疸黄疸便血便血梗阻梗阻肝损害肝损害腹膜后纤维腹膜后纤维化化风湿免疫病与消化系统疾病5.6.7 消化系统受累:22%以消化系统症状首发:12%雷诺现
3、象、低补体血症、ANCA是高危因素Lupus 2010Lupus 2010,AprilApril,2121.8症状症状发生率发生率参考文献参考文献口腔溃疡口腔溃疡5.7%57%Rheumotology1999;Medcine1971;A&R1982;Sem A&R1991;Clin Exp Rheumatol1992;Gastroenterology 2009食管炎、溃疡食管炎、溃疡3%5%Ann Inter Med1953;Medicine1954;消化性溃疡消化性溃疡5%-20%Cambridge Harward Uni Press1976;Gastrointerology1956假性肠梗
4、阻假性肠梗阻0.04%Lupus2010,蛋白丢失性肠病蛋白丢失性肠病0.45%Lupus2010肠血管炎肠血管炎0.2%53%A&R1978;Am J Med1997;Lupus1997炎症性肠病炎症性肠病0.4%Rheumotology1999胰腺炎胰腺炎0.04/10002.3/1000J Rheumatol 1999;Rheumatol Int2004,J Rheumatol 2004HCV感染感染0.13%1%The American Journal of the Medical Sciences2006消化道肿瘤消化道肿瘤0.2%5.3%Rheumotology1999;Lupus
5、1993肝酶升高肝酶升高25%-50%J Clin Gastroenterol2009免疫性胆道病免疫性胆道病感染性腹泻感染性腹泻系统性红斑狼疮消化系统受累 国外数据9.SLE SLE 急腹症急腹症 SLE SLE 相关性急腹症相关性急腹症 多伴病情活动的其它表现多伴病情活动的其它表现 表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等成等 极易出血、穿孔、感染极易出血、穿孔、感染 腹膜刺激症的表现常不典型,常致延误手术腹膜刺激症的表现常不典型,常致延误手术 应及时外科会诊,有穿孔者需及早手术治疗应及时外科会诊,有穿孔者需及早手术治
6、疗 用用GCGC和免疫抑制剂背景和免疫抑制剂背景围手术期并发症多围手术期并发症多 死亡率极高死亡率极高 SLESLE活动期可伴发非活动期可伴发非SL E SL E 相关性急腹症相关性急腹症.10.11.12.13.14.15.16受累部位受累部位 主要表现主要表现 发生率(发生率(%)胃胃慢性肥厚性胃炎慢性肥厚性胃炎 81 胰腺胰腺胰腺外分泌功能受损胰腺外分泌功能受损 37.5 肝脏肝脏肝肿大、肝酶升高肝肿大、肝酶升高 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎硬化性胆管炎硬化性胆管炎 25 11 3-9十二指肠十二指肠大大/小肠小肠腹膜后腹膜后溃疡溃疡UC、CD、假性
7、肠梗、假性肠梗阻阻腹膜后纤维化腹膜后纤维化 少见少见 少见少见干燥综合征消化系统受累Arthritis Rheumatol 1985Arthritis Rheumatol 1985;2828:388-94388-94Clin Rheumatol.1999Clin Rheumatol.199917.2014白塞病国际标准评分系统 得分4提示诊断白塞病.18白塞病消化系统受累发生率日本日本英国英国台湾台湾约旦约旦 沙特阿拉伯沙特阿拉伯土耳其土耳其50%60%38%53%32%5%4%3%31.3%中国大陆中国大陆Digestive Disease Sci(2009)54:201207Digesti
8、ve Disease Sci(2009)54:201207 中国腹部疾病杂志(中国腹部疾病杂志(20032003)19.白塞病消化系统表现 口腔溃疡口腔溃疡(70%-100%70%-100%)小肠受累:小肠受累:回盲部回盲部最常受累(最常受累(88%88%)食道:溃疡、食道炎、食道下端静脉曲张食道:溃疡、食道炎、食道下端静脉曲张 十二指肠溃疡十二指肠溃疡 肝脏:原发性硬化性胆管炎肝脏:原发性硬化性胆管炎 急急/慢性肝炎、肝脓肿、脂肪肝、肝淤血慢性肝炎、肝脓肿、脂肪肝、肝淤血 肝静脉栓塞:土耳其白塞病是布加综合征的最常见原因肝静脉栓塞:土耳其白塞病是布加综合征的最常见原因 胰腺:急胰腺:急/慢性
9、胰腺炎慢性胰腺炎 胃、大肠、肛门很少受累胃、大肠、肛门很少受累.20.21.2223.硬皮病的分类硬皮病的分类系统性硬皮病(系统性硬皮病(Systemic SclerodermaSystemic Scleroderma)弥漫型系统性硬化病(弥漫型系统性硬化病(Diffused Diffused Systemic SclerosisSystemic Sclerosis,dSScdSSc)局限型系统性硬化病局限型系统性硬化病 (Limited Limited Systemic SclerosisSystemic Sclerosis,lSSclSSc)局灶性硬皮病(局灶性硬皮病(localized
10、Sclerodermalocalized Scleroderma)硬斑病硬斑病 带状硬皮病带状硬皮病 点滴状硬皮病点滴状硬皮病.24Autoantibody specificityTarget autoantigensFunctionAnti-topoisomerase I(Anti-Scl-70)DNA topoisomerase IRelaxation of super-coiled DNAAnti-RNA polymerase IIIRNA polymerase III multiprotein complexTranscription of small RNAsAnticentrome
11、re(ACA)CENP-A,B,and CChromosome separation during cell divisionAnti-Th/ToRNase P,and RNase MRPProcessing of transfer RNAs and primer RNAs for mitochondrial DNAAnti-U3 RNPU3 RNP complex(U3 RNA,fibrillarin,and other components)Processing of pre-ribosomal RNAsAnti-U11/U12 RNPU11/U12 complexRegulation o
12、f mRNA splicingAnti-U1 RNPU1 RNP complex(U1 RNA,70K,A,B/B,C,D-G)mRNA splicingAnti-PM-SclExosome protein complex(PM-Scl-100,PM-Scl-75)Processing of ribosomal RNAAnti-KuHeterodimer consisting of p80/p70DNA repairAnti-RuvBL1/2Double hexamer consisting of RuvBL1 and RuvBL2DNA repair and chromatin remode
13、lingSSc-related autoantibodies and their molecular targets.25.26.27.28大大 中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞皮肤白细胞破碎性血管炎破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和川崎病和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎.29血管炎的分类树状图血管炎的分类树状图.30继发性
14、血管炎继发性血管炎 感染相关性感染相关性血管炎血管炎 继发于结缔组织病继发于结缔组织病血管炎血管炎 药物性药物性血管炎血管炎 恶性肿瘤相关性恶性肿瘤相关性血管炎血管炎 继发于混合性原发性冷球蛋白血症继发于混合性原发性冷球蛋白血症 低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎 器官移植后血管炎器官移植后血管炎 假性血管炎综合征假性血管炎综合征概述概述.31 Textbook of Rheumatology Textbook of Rheumatology Rheumatology(Oxford).2009 Jun;48 Rheumatology(Oxford).2009 Jun;48 SupplSu
15、ppl系统性硬化症 皮肤改变、雷诺现象、消化系统受累 50%-90%累及消化系统 纤维化导致消化道动力异常 消化系统受累患者死亡率6%-12%食道为最常累及的部位食道为最常累及的部位(70%-90%)血管炎可累及消化系统各部位.3233.APS的分类原发性抗磷脂抗体综合征(PAPS)继发性抗磷脂抗体综合征(SAPS)恶性抗磷脂综合征()34.IgG4相关性疾病概念:以受累器官似瘤样肿胀,IgG4+浆细胞浸润,组织纤维化改变为主要特征的一系列自身免疫性疾病。多组织器官:可分区累及,亦可系统受累MiKuliczs syndrome(涎腺,泪腺),Riedel甲状腺炎,涎腺Kuttner瘤,间质炎(
16、肺,肾),自免炎症(肝,胆,胰),腹膜后纤维化,CNS,前列腺,炎性假瘤(眶周,乳腺)等等。组织病理特征:IgG4+浆细胞和T淋巴细胞浸润,“车轮样”纤维化,血管壁炎性破坏 血清IgG4水平升高:约60%患者 细胞“车轮样”浸润35.诊断流程指南36.2015国际共识指南37.38.39.病理生理40.41.病理学 组织病理学特征组织病理学特征 致密淋巴细胞、浆细胞、可见致密淋巴细胞、浆细胞、可见巨噬细胞巨噬细胞、中中性粒和嗜酸细胞性粒和嗜酸细胞浸润于大、中、小胰管周围浸润于大、中、小胰管周围及胰腺组织内及胰腺组织内 ,神经干周围神经干周围 ,甚至胰管上皮甚至胰管上皮内内 ,可形成淋巴滤泡可形
17、成淋巴滤泡;在胰腺导管及腺泡细胞可有在胰腺导管及腺泡细胞可有 HLA2DRHLA2DR抗原表抗原表达并被达并被 HLA2DRHLA2DR阳性阳性 T T淋巴细胞所包绕淋巴细胞所包绕.组织学标记组织学标记:导管周围的项圈样炎性浸润导管周围的项圈样炎性浸润42.Medium-sized.Medium-sized pancreatic duct pancreatic duct surrounded by a dense surrounded by a dense subepithelial subepithelial inflammatory infiltrate inflammatory infi
18、ltrate composed of lymphocytes,composed of lymphocytes,plasma cells,and plasma cells,and occasionally occasionally granulocytes.Single granulocytes.Single inflammatory cells are inflammatory cells are invading the duct invading the duct epithelium(stain,epithelium(stain,hematoxylin and eosin;hematox
19、ylin and eosin;original magnification,original magnification,120).120).43.Focally Focally accentuated accentuated autoimmune autoimmune pancreatitis pancreatitis involving a involving a large large interlobular interlobular duct.Note the duct.Note the adjacent adjacent normal acinar normal acinar ti
20、ssue.tissue.44.Advanced.Advanced autoimmune autoimmune pancreatitis pancreatitis involving large involving large interlobular ducts interlobular ducts as well as the as well as the surrounding tissue,surrounding tissue,which is largely which is largely replaced by replaced by inflammatory cells infl
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