肺间质病诊治思路课件.ppt
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- 关 键 词:
- 间质 诊治 思路 课件
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1、弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病诊治思路诊治思路 特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化诊断、治疗指南诊断、治疗指南天津市人民医院呼吸科现代呼吸系统疾病四大疾病谱现代呼吸系统疾病四大疾病谱n感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILDILD)。n前三者的临床诊断已基本解决,而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题,该类疾病有很强的致纤维化倾向,贻误早期诊断,常可致不可逆后果肺实质n肺实质:各级支气管和肺泡结构肺间质n肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围间隙(间质腔)及其中的细胞与结缔组织等n由肺泡、肺毛细血管和间质腔组成。电镜下肺泡由两种不同的肺泡
2、细胞组成。型细胞体形扁薄,是肺泡壁的主要结构细胞,占95,起支撑肺泡的机械作用。型细胞占5,其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质,有降低肺泡表面张力,保持肺泡的大小相对稳定,不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。弥漫性实质性肺病的概念弥漫性实质性肺病的概念n弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD):该组疾病不仅累及肺间质,也累及腺泡的气腔结构,在终末细支气管远端即肺腺泡有各类细胞浸润和细胞外基质沉积,甚至有时可累及气道。19671998年:IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步 n长期以来,IPF指
3、的是一组原因不明的肺间质病,以进展性的肺纤维化性炎症反应为特征。它是一个临床诊断名称,必须除外导致弥漫性肺疾病的已知病因。然而在病理上,它包含了一组疾病。19671998年:IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步1967年Liebow和Carrington分类1998年Katzenstein分类普通型间质性肺炎(UIP)普通型间质性肺炎(UIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)DIP呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RBILD)闭塞性细支气管炎性并间质性肺炎(BIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴样间质性肺炎(LIP)急性间质性肺炎(AIP)巨细胞问质性肺炎(GIP)一、19671998年:IPF
4、病理学分类的变化和诊断技术的进步n在Liebow年代,没有病理诊断,临床医生难区分不同类型。IPF作为一个临床名称包含了许多不同的病因不明的弥漫性肺间质病。而从病理学研究者的角度来看,IPF缺乏统一的定义。n20世纪90年代,认识上和诊断技术的发展使临床医生有可能从临床推测肺间质病的病理基础。一、19671998年:IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步n胸部高分辨率CT(HRCT)n支气管肺泡灌洗液的细胞学分类:UIP以中性粒细胞增多为主,NSIP有相当多表现为CD8淋巴细胞增多为主。n经支气管镜肺活检和经皮肺穿刺活检n手术活检是首选方式,包括小开胸和VATS(电视引导下的胸腔镜)等。二、2
5、000年:IPF局限为UIP的专用名词nIIP出现以下特征时,提示预后差。(1)病情呈进行性发展(2)年龄50(3)性别为男性(4)吸烟史(5)中重度活动后呼吸困难(6)查体发现爆裂音和杵状指(7)中重度肺功能丧失(8)就诊时的肺泡灌洗液细胞学为中性和嗜酸性粒细胞增多为主(9)HRCT表现为网状阴影或蜂窝肺(10)病理上有更多的纤维化和成纤维细胞灶(11)对皮质激素治疗反应差2000年:IPF局限为UIP的专用名词nIIP出现以下特征时,提示预后良好。(1)年轻女性,(2)肺功能损害轻,(3)BALF细胞学以淋巴细胞为主,(4)影像显示毛玻璃样改变,(5)病理显示活跃炎症改变等一、196719
6、98年:IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步n研究发现,具有典型临床症状和影像学特征的 UIP患者没有必要行手术肺活检,而对临床诊断不肯定的病例需要行此检查。nHunninghake等进行一项盲法前瞻性研究,术前UIP的诊断阳性预测值为80,呼吸病专家或放射科专家分别将阳性预测值提高到87和96。n因此呼吸科和放射科医生共同探讨可提高术前诊断率,减少不必要的手术肺活检。2000年:IPF局限为UIP的专用名词 n由于UIP的治疗及预后均不理想,把IPF的含义局限为UIP会有利于提高对UIP诊断的警觉性,提高临床和病理诊断的联系,从而更好的判断预后。2000年,ATS/ERS达成共识,将IPF
7、的内涵局限于UIP的专用名词,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。n原IPF名称用特发性间质性肺炎(IIP)代替。三、2002年:IIP的新分类 n2002年1月,ATS/ERS发布了关于IIP分类的共识意见。这项报告汇集了全球在IIP领域的临床、放射学和病理学专家来共同制定了IIP命名和诊断的规范化标准。仅依靠病理学诊断的局限性n患者不愿接受n很多重症患者无法承受开胸检查n取材部位不理想,无法反映疾病的本质n在不同部位取材标本病理类型可能不一致n一些疾病有相同的病理类型n病理学诊断不同检验者可能有差别n尽管肺活检被认为是一安全的手术,但术后死亡率可达0-16.7%,手术后出现AE-
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