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类型肢端肥大症浙江大学教学信息化平台课件.ppt

  • 上传人(卖家):晟晟文业
  • 文档编号:5075210
  • 上传时间:2023-02-08
  • 格式:PPT
  • 页数:33
  • 大小:1.33MB
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    关 键  词:
    肢端肥大症 浙江大学 教学 信息化 平台 课件
    资源描述:

    1、 肢端肥大症肢端肥大症 Acromegaly浙江大学医学院附属第一医院内分泌科张 哲 了解肢端肥大症的定义、病因与发病机制 掌握肢端肥大症的临床表现 熟悉肢端肥大症的实验室检查、影像学检查 掌握肢端肥大与巨人症的鉴别诊断 熟悉肢端肥大症的治疗方法 生长激素(GH)持久过度分泌,引起软组织、骨骼以及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骨骺部未闭合者为巨人症(Gigantism);发病在青春期后,骨骺部已闭合者为肢端肥大症(Acromegaly)本病并不罕见,占垂体瘤中第二位 年发病率:3-4/百万人口 患病率

    2、:40-125/百万人口 男女之比为1.1:1 发病年龄在肢端肥大症中以3140岁组最多,2130岁、4150岁次之 死亡率较正常人群增加2-2.5倍朱元璋画像1567年 Johannes Wier 首次描述临床症状1886年 Pierre Marie 诊断了首例肢端肥大GH腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤GH细胞增生,腺癌异位GH分泌(胰岛细胞癌)异位GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤,支气管类癌,胰岛细胞瘤)单基因缺陷病如MEN-1型,McCune-Albright综合症,Carney综合症垂体性垂体外其他疾病 过度的生长发育:身高、体重成比例增长(仅见于巨人症)特殊面容:

    3、面长、颧高、鼻肥、唇厚、舌肥、颚突、皮厚、骨粗 内脏肥大:心、肝、呼吸道 代谢异常:糖耐量异常、高甘油三脂血症、骨质疏松先增高后垂体破坏或垂体卒中导致垂体促激素分泌的不足:垂体性甲减,继发性皮质功能减退和性腺功能减退头痛、视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视以及下丘脑功能障碍激素增高激素不足中枢压迫形成期(青少年期)和衰退期(4-5年)丑陋早衰低寿易死于继发感染、糖尿病并发症、心血管死亡 水钠滞留导致高血压 心脏肥大、左心室功能不全、心力衰竭 动员脂肪供能,血脂增高血胆固醇、游离脂肪酸常较高 拮抗胰岛素作用,葡萄糖利用减少,肝糖原异生增加 导致冠状动脉硬化性心脏病 促进代谢,导致基础代谢率增高

    4、 典型的症状及体征 内分泌激素水平测定 影像学定位 GH持续增高,20 g/L(正常2.5【5】g/L),建议选用灵敏度0.05ug/L的方法 GH增高者行75g葡萄糖,0,30,60,90,120分钟测定血GH,谷值水平不被抑制到1【5】g/L以下明显升高(年龄和性别匹配的正常值),反应24小时GH分泌水平,比单次测定GH更可靠。血浆GH 测定葡萄糖抑制试验血IGF-1脑脊液中GH2.6 g/L者,提示垂体GH瘤已向鞍上扩展 脑脊液GH测定垂体下丘脑MRI:下丘脑垂体的体积形态轮廓,垂体腺瘤大小及与邻近器官的关系,检出率高于CTCT:内脏大小功能的评估,也用于评估垂体腺瘤大小以及与邻近器官的

    5、关系X线:是否有蝶鞍侵犯,床突侵蚀,指端骨丛毛状,颅骨、长骨、脊柱骨的增厚,骨质疏松改变其他垂体功能的评估:PRL,FSH,LH,TSH,ACTH以及相应的靶腺功能测定。如有多尿、烦渴、多饮需要评估垂体后叶功能视野、视力检查并发症的检查:血压、血脂、心电图、心超、呼吸睡眠功能 类肢端肥大症 手足皮肤骨膜肥厚症 三种治疗方式 手术治疗 放射治疗 药物治疗 兼顾疗效最大化和垂体功能的保护,选择个体化的治疗方案 微腺瘤 没有侵犯的大腺瘤 有严重急性肿瘤压迫症状(视功能进行性下降或复视)以及垂体功能减退,应及早手术 手术不能治愈且有局部压迫症状的大腺瘤可行肿瘤的部切,后续药物或放疗 一般来说,只要确诊

    6、皆适合手术,首选。经鼻蝶手术切除 传统的显微手术 内镜下经鼻蝶手术 开颅手术 术前生长抑素类似物的使用,神经导航以及术中核磁共振术可以提高手术切除率 术后未缓解人群的首选辅助治疗,尤其是育龄期妇女 不适合手术的患者 全身情况差、麻醉风险高、严重并发症如心肌病 不愿意手术的患者,如恐惧手术 预计无法切除的大腺瘤,但无肿瘤压迫症状 手术前准备尤其适合大腺瘤,有心肺并发症的患者 放疗后过渡阶段生长抑素类似物 奥曲肽(octreotide):为长效生长抑素类似物,治疗1 周后80%90%患者症状改善。治疗330周 后,垂体瘤可缩小20%54%,但停药后易复 发,一般为每68h皮下给药1次,每次50 2

    7、5g。兰曲肽(lanreotide SR)多巴胺激动剂 溴隐亭:可改善70%90%的病人症状和糖代谢,一般从小剂量开始,用量为1020mg/d。卡麦角林(cabergoline)培高利特(pergolide)GH受体拮抗剂 pigvisoment 每日 20 mg 不适首选(起效慢,垂体功能低下)常用于手术后残留或复发肿瘤的辅助治疗 不适合手术患者 生化正常 随机GH1.0ng/ml,IGF-1正常化 死亡率降低 控制肿瘤体积 症状缓解 保留垂体功能一般控制:指随机血GH小于5g/L,口服葡萄糖抑制试验GH谷值小于2g/L,IGF-1水平正常 严格控制:指随机血GH小于2.5g/L,口服葡萄糖抑制试验GH谷值小于1 g/L,IGF-1水平正常肢端肥大症治疗流程图肢端肥大症治疗流程图 了解肢端肥大症的定义、病因与发病机制 掌握肢端肥大症的临床表现 熟悉肢端肥大症的实验室检查、影像学检查 掌握肢端肥大与巨人症的鉴别诊断 熟悉肢端肥大症的治疗方法1.中国肢端肥大症诊治指南2013版2.内科学教材3.实用内科学4.协和内分泌与代谢病学Question 谢谢

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