肢端肥大症浙江大学教学信息化平台课件.ppt
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- 肢端肥大症 浙江大学 教学 信息化 平台 课件
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1、 肢端肥大症肢端肥大症 Acromegaly浙江大学医学院附属第一医院内分泌科张 哲 了解肢端肥大症的定义、病因与发病机制 掌握肢端肥大症的临床表现 熟悉肢端肥大症的实验室检查、影像学检查 掌握肢端肥大与巨人症的鉴别诊断 熟悉肢端肥大症的治疗方法 生长激素(GH)持久过度分泌,引起软组织、骨骼以及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骨骺部未闭合者为巨人症(Gigantism);发病在青春期后,骨骺部已闭合者为肢端肥大症(Acromegaly)本病并不罕见,占垂体瘤中第二位 年发病率:3-4/百万人口 患病率
2、:40-125/百万人口 男女之比为1.1:1 发病年龄在肢端肥大症中以3140岁组最多,2130岁、4150岁次之 死亡率较正常人群增加2-2.5倍朱元璋画像1567年 Johannes Wier 首次描述临床症状1886年 Pierre Marie 诊断了首例肢端肥大GH腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤GH细胞增生,腺癌异位GH分泌(胰岛细胞癌)异位GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤,支气管类癌,胰岛细胞瘤)单基因缺陷病如MEN-1型,McCune-Albright综合症,Carney综合症垂体性垂体外其他疾病 过度的生长发育:身高、体重成比例增长(仅见于巨人症)特殊面容:
3、面长、颧高、鼻肥、唇厚、舌肥、颚突、皮厚、骨粗 内脏肥大:心、肝、呼吸道 代谢异常:糖耐量异常、高甘油三脂血症、骨质疏松先增高后垂体破坏或垂体卒中导致垂体促激素分泌的不足:垂体性甲减,继发性皮质功能减退和性腺功能减退头痛、视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视以及下丘脑功能障碍激素增高激素不足中枢压迫形成期(青少年期)和衰退期(4-5年)丑陋早衰低寿易死于继发感染、糖尿病并发症、心血管死亡 水钠滞留导致高血压 心脏肥大、左心室功能不全、心力衰竭 动员脂肪供能,血脂增高血胆固醇、游离脂肪酸常较高 拮抗胰岛素作用,葡萄糖利用减少,肝糖原异生增加 导致冠状动脉硬化性心脏病 促进代谢,导致基础代谢率增高
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