皮肤黏膜出血凝血机制课件.ppt
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- 关 键 词:
- 皮肤 黏膜 出血 凝血 机制 课件
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1、上海交通大学医学院附属上海交通大学医学院附属仁济医院血液科仁济医院血液科 陈芳源陈芳源皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage 定定 义义(Definition)机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血发性出血或轻微外伤后难以止血 病因及发生机制病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis五个基本病因五个基本病因n 血管壁缺陷血管壁缺陷n 血小板数量及功能异常血小板数量及功能异常n 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低n 血液中抗凝物质增多血液中抗凝物质增多n 纤
2、维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进Vessel wallBlood plateletsCoagulation factorsanti-coagulation substancesfibrinolysisHemostasis coagulationDefects on the vessel wall血管壁功能血管壁功能 Capillary wall functionCapillary wall function正常时小血管壁收缩具有止血作用正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损血管破损 小血管收缩小血管收缩 血缓慢流血缓慢流 初期止血初期止血血管壁功能异常血管壁功能异常 Capillary wal
3、l defectCapillary wall defectn遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)n过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜机械性紫癜(purpura)n严重感染、动脉硬化、严重感染、动脉硬化、VitC和和Vitpp缺乏、缺乏、化学物质或药物中毒化学物质或药物中毒遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症辅助检查辅助检查nB B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。的
4、明显搏动。n放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。nCTCT可见到血管的扭曲、扩张等改变。可见到血管的扭曲、扩张等改变。n血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。脉充盈,提示有动静脉分流。过敏性紫癜过敏性紫癜Abnormalities of blood platelets 血小板止血功能血小板止血功能 血管损伤血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口阻塞伤口palt膜磷脂磷脂酶膜磷脂
5、磷脂酶释放花生四稀酸释放花生四稀酸转化转化血栓烷血栓烷 进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用促进局部止血促进局部止血血小板异常血小板异常 Platelet abnormalityPlatelet abnormalityn血小板数量异常血小板数量异常 血小板减少:血小板减少:生成减少:再障、白血病生成减少:再障、白血病 破坏过多:破坏过多:ITP 消耗过多:消耗过多:DIC、TTP 血小板增多:血小板增多:原发性:骨髓增生性疾病原发性:骨髓增生性疾病 继发性继发性 脾切除后脾切除后n血小板功能异常血小板功能异常:遗传性:血小板无力症遗传性:血小板无力症 继
6、发性:药物、尿毒症继发性:药物、尿毒症Deficiency of coagulation factors凝血功能凝血功能 coagulation factioncoagulation faction凝血过程的三个阶段凝血过程的三个阶段n 凝血活酶的形成凝血活酶的形成n 凝血酶的形成凝血酶的形成n 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统抗凝与纤溶系统Congenital plasma coagulation defects nHemophilia A-dificiency of factor VIIInHemophilia B-dificiency of factor IXnHemophil
7、ia C-dificiency of factor XInDeficiencies in factors V,VII,X,and prothrombin(factor II)Acquired coagulation disorders nVitamin K deficiency(II,VII,IX,X)nLiver diseasenDisseminated intravascular coagulation(DIC)nComplications of anticoagulant therapy凝血功能障碍凝血功能障碍Coagulation abnormalityCoagulation abno
8、rmalityn血液中凝血因子缺乏或活性降低血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症血友病、低纤维蛋白原血症 继发性继发性:严重肝病、严重肝病、VitK缺乏缺乏n循环血液中抗凝物质增多:循环血液中抗凝物质增多:抗凝药物、肝素样抗凝物质增多抗凝药物、肝素样抗凝物质增多n纤溶亢进:原发性纤溶亢进纤溶亢进:原发性纤溶亢进 继发性:临床多见(继发性:临床多见(DIC)临床表现(一)临床表现(一)Clinical manifestationClinical manifestationn瘀点瘀点(petechia)n紫癜紫癜(purpura)n瘀斑瘀斑(ecchymosis)n
9、皮下血肿皮下血肿(hematoma)n血疱血疱(blood blister)n鼻出血鼻出血(Epistaxis)n牙龈出血牙龈出血(gingival bleeding)瘀点瘀点petechiapetechian特点:特点:直径直径5mm 初:暗红或紫色初:暗红或紫色后:黄褐色、黄色或黄绿色后:黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收约两周完全吸收n部位部位:易摩擦、磕碰处、针刺处易摩擦、磕碰处、针刺处n提示提示:血管壁缺陷、凝血障碍血管壁缺陷、凝血障碍n大片大片:严重凝血障碍、纤溶亢进、严重严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常血小板减少和功能异常皮下血肿皮下血肿(hematomahem
10、atoma)大片出血伴皮肤隆起大片出血伴皮肤隆起n血疱血疱:暗黑、紫红水疱状出血暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌常见于口腔、舌n鼻出血(鼻衄)鼻出血(鼻衄)n牙龈出血牙龈出血 血小板减少、血小板减少、严重凝血障碍严重凝血障碍维生素缺乏维生素缺乏 临床表现(二)临床表现(二)n血管壁异常血管壁异常:瘀点、紫癜、瘀斑瘀点、紫癜、瘀斑n血小板减少血小板减少:广泛广泛n血小板病血小板病:轻微轻微(皮下、鼻出血(皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止)月经过多、手术出血不止)n凝血障碍凝血障碍:严重(内脏、肌肉出血严重(内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血)软组织血肿、关节腔出血)伴伴 随随 症症
11、状状 accompanying symptomsaccompanying symptomsn过敏性紫癜过敏性紫癜n血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜nDICn肝病:黄疸肝病:黄疸n血友病:自幼轻伤后出血不止血友病:自幼轻伤后出血不止实验室常规检查实验室常规检查Laboratory routine testsnBlood routine nBlood platelet countnBleeding time(a sensitive measure of platelet function)nProthrombin time(PT,screens the extrinsic limb of the
12、coagulation system)nThrombin time(TT)nAPTT(activated partial thromboplastin time)nBone marrow studynCoagulation factors determinationnFibrinogen determination.Screening tests Specific tests 问诊要点(一)问诊要点(一)n出血时间、缓急、部位、范围、出血时间、缓急、部位、范围、特点特点(自发性或损伤后)、诱因(自发性或损伤后)、诱因n是否伴有内脏出血是否伴有内脏出血n有无贫血及相关症状有无贫血及相关症状 问诊
13、要点(二问诊要点(二)n出血范围、部位、大小、分布、消退出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度时间、出血频度n初发时间:初发时间:幼时:家族史、发病者性别幼时:家族史、发病者性别 成年:诱因(饮食、环境、职业、成年:诱因(饮食、环境、职业、药物毒物接触史)药物毒物接触史)n目前情况:目前情况:过敏、外伤、感染、肝肾疾病过敏、外伤、感染、肝肾疾病n既往情况:既往情况:诊治经过、有无相关疾病诊治经过、有无相关疾病病例讨论n先证者,康先证者,康,女性,女性,5757岁,农民,以左舌腹一易出血肿物岁,农民,以左舌腹一易出血肿物不易止血入院。不易止血入院。n病史:自儿童时期即有反复鼻出血史,病
14、史:自儿童时期即有反复鼻出血史,2525年前因右舌背一易出年前因右舌背一易出血性小肿物而在外院行手术切除,血性小肿物而在外院行手术切除,1717年前因年前因鼻衄鼻衄次数增多及出次数增多及出血量增多且难以自行止血,在本院行血量增多且难以自行止血,在本院行“鼻中隔粘膜下剥离术鼻中隔粘膜下剥离术”,术后仍偶有鼻出血。术后仍偶有鼻出血。2 2年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血且不易自行止血。且不易自行止血。n家族史:家庭中有家族史:家庭中有7 7人有类似病史。人有类似病史。病例讨论n查体:贫血外观,口唇较苍白,胸腹部检查未发现异常,面部,查体:贫血外观,口唇较苍白,胸
15、腹部检查未发现异常,面部,上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。n专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损,直径约专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损,直径约3mm3mm,色鲜,色鲜红,表面光滑,压之可褪色,质地软,无压痛,碰易出血,舌红,表面光滑,压之可褪色,质地软,无压痛,碰易出血,舌背前背前1/31/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个1 13mm3mm的鲜红斑的鲜红斑点。点。n实验室检查:实验室检查:Hgb96g/L,Wbc7.0Hgb96g/L,Wbc7.010109 9/L,BPC150/L,BPC15010109 9/L
16、/L,出凝,出凝血时间均正常,束臂试验阳性。血时间均正常,束臂试验阳性。病例讨论n诊断:遗传性出血性毛细血管扩张症。诊断:遗传性出血性毛细血管扩张症。n治疗:局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术,术中妥善结治疗:局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术,术中妥善结扎止血,术后肿物送病理,报告左舌腹毛细血管瘤。扎止血,术后肿物送病理,报告左舌腹毛细血管瘤。n术后随访半年至今,舌部出血未再发。术后随访半年至今,舌部出血未再发。讨论n家系中无家系中无近亲婚配近亲婚配史,家系史,家系4 4代代1313人中,罹患此症者共人中,罹患此症者共7 7人,占人,占5454(7/137/13););n各患者大多在各患者大多在
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