癫痫持续状态1课件.pptx

1、 可分为特发性和继发性，特发性多与遗传因素有关多为难治性癫痫。继发性居多。1.原因包括：1)不规范抗痫药治疗：多见于新近发病患者开始规范药物治疗后突然停药减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。2)脑器质性病变：脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病变性病围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%60%，有癫痫史出现癫痫状态占30%40%。3)急性代谢性疾病：无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%41%有癫痫史者以

2、持续状态为反复发作症状占5%。4)自身因素：癫痫患者在发热全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳等时，即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。2.诱发因素 发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等，停用镇静剂，服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发 目前认为癫痫持续状态的发生与脑内致痫灶兴奋及周围抑制失调有关致痫灶周围区域可抑制痫性发作，使其持续一定时间后停止，当周围区域抑制减弱，痫性活动在皮质突触环内长期运转可导致部分性持续发作；痫性活动由皮质通过下行纤维投射至丘脑及中脑网状结构，可引起意识丧失，再由弥散性丘脑系统传布到整个大脑皮质，引起全面性强直-阵挛发作(GTCS)。癫痫持续状

3、态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型，其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。全面性发作持续状态全面性强直-阵挛发作持续状态强直性发作持续状态阵挛性发作持续状态肌阵挛发作持续状态失神发作持续状态全面性强直-阵挛发作持续状态：临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生，意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态，先出现部分性发作，再泛化为GTCS。强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gas

4、taut综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见；EEG表现泛化性放电。单纯性肌阵挛状态：见于失神发作和强直-阵挛性发作患儿，EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态；症状性肌阵挛状态：较多见，常合并退行性脑病如R

5、amsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫如Lafora病肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病，以及安眠药中毒等。失神发作持续状态：意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降EEG持续性棘-慢波放电，频率较慢(3Hz)多由治疗不当或停药等诱发，临床要注意识别部分性发作持续状态单纯部分性运动发作持续状态边缘叶性癫痫持续状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫自动症持续状态单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫)：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。病情演变取

6、决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发；某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛，但EEG背景正常；Rasmussen综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见 边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数天至数月事后全无记忆；常见于颞叶癫痫须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清

7、醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征(HHS)也表现半侧阵挛性抽动，常伴同侧偏瘫，也可发生持续状态自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。治疗治疗 1.从速控制发作是治疗的关键 根据癫痫状态类型选择用药（用药原则、常用药物）2.有效的支持和对症治疗 如吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时气管切开及辅助人工呼吸维护生命体征做好舌咬伤、摔伤和骨折的防护等。（对症处理）3.急诊处理方案（1，2，

8、3，4）选择用药原则：先选用速效AEDs静脉给药，首次用药必须足量。发作控制不良时应毫不迟疑地重复给药。顽固性病例应多种药物联合使用。控制发作后应给予足够的维持量，患者清醒后 改用口服抗痫药，并进一步查明病因 常用药物：地西泮(安定)：是成人或儿童各型癫痫状态的首选药，成人剂量1020mg单次最大剂量不超过20mg，儿童0.30.5mg/kg以35mg/min速度静脉推注幼儿可直肠给药，剂量为0.5mg/kg；如15min后复发可重复给药，或用地西泮100200mg溶于5%葡萄糖盐水中在12h内缓慢静脉滴注总量不超过120mg/d为宜。本药起效快，迅速进入脑部使血药浓度达到峰值，一般23min

9、生效，但本品代谢快半衰期短，20min后脑及血药浓度迅速下降，偶可出现呼吸抑制，应停药。10%水合氯醛(chloral hydrate)：成人2530ml，小儿0.50.8ml/kg，加等量植物油保留灌肠。氯硝西泮(氯硝安定)：药效是安定的5倍，半衰期2232h，成人首次剂量3mg静脉注射注射后数分钟奏效，对各型癫痫状态均有效，以后510mg/d，静脉滴注或过渡至口服药。需注意对呼吸及心脏抑制较强。劳拉西泮(氯羟安定)：作用较安定强5倍，半衰期1216h可用0.1mg/kg以12mg/min速度静脉注射，首次剂量不超过5mg为宜。一般注射3min后可控制发作如未控制5min后可重复同样剂量，亦

10、应注意呼吸抑制。异戊巴比妥(异戊巴比妥钠)：成人0.5g/次溶于注射用水10ml静脉注射，14岁儿童0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度不超过0.05g/min，至控制发作为止，通常0.5g以内可控制发作，未注完的剩余药物可肌内注射。利多卡因(lidocaine)：用于安定注射无效者，24mg/kg加入10%葡萄糖内50mg/h速度静脉滴注，复发时可重复应用；心脏传导阻滞及心动过缓者慎用 苯妥英(苯妥英钠)：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，但起效慢，多在3060min起效约80%的患者在2030min内停止发作，作用时间长(半衰期101

11、5h)对GTCS持续状态效果尤佳。成人剂量510mg/kg儿童15mg/kg，溶于0.9%氯化钠液中静脉注射成人注射速度不超过50mg/min，可与安定合用。可引起血压下降及心律失常，需密切观察，心功能不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用或不用。丙戊酸钠(丙戊酸)：丙戊酸钠(德巴金)注射剂515mg/kg溶于注射用水中，35min内静脉注射，再用10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。苯巴比妥(phenobarbital)：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后可续用苯

12、巴比妥(苯巴比妥钠)20mg/kg，30mg/min缓慢静脉滴注；或0.2g肌内注射，1次/12h。本药起效慢肌注后2030min起效112h后血药浓度达到高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害。副醛：作用强，半衰期310h，成人用5ml缓慢静脉注射速度不超过1ml/min，也可用1530ml保留灌肠。儿童0.3ml/kg用植物油稀释保留灌肠，或0.10.2mg/kg深部肌内注射。该药约80%经呼吸道排出，可引起剧咳，患呼吸系统疾病者忌用。一般对症处理包括：(1)防治脑水肿：可用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松1020mg静脉滴注。(2)控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情

13、预防性应用抗生素，防治并发症。(3)检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。(4)高热可物理降温，纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。在在10min内应进行的急诊处理内应进行的急诊处理：明确癫痫持续状态诊断，确定发作类型。监测呼吸、脉搏和血压保证生命体征平稳。保持呼吸道通畅，使患者头偏向一侧，及时清理口腔分泌物和吸痰；对牙关紧闭者应放置牙垫防止舌咬伤；放置床边护栏防止坠床；对发绀患者用鼻导管或面罩吸氧，必要时气管切开及辅助人工呼吸 首选安定，成人首次剂量为20mg，23mg/min速度静脉推注，约1/3

14、的患者3min内停止发作，4/5的患者5min内停止发作，作用时间仅维持1030min，需同时给予其他抗痫药；须注意可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停。在在30min内应完成的治疗处理内应完成的治疗处理：苯巴比妥(苯巴比妥钠)：89mg/kg肌内注射，发病前用过巴比妥类可适当减量作为安定注射后长效维持用药，首次注射后46h可根据发作控制情况酌情给予首次剂量的1/31/2肌注，并作为维持剂量每68小时肌注1次，直至完全控制发作；对呼吸中枢有较强抑制作用，不宜静脉注射有明显肝肾功能障碍应适当减量或慎用。丙戊酸钠(德巴金)：515mg/kg溶于注射用水35min静脉注射，再按10mg/kg剂量加

15、入5%葡萄糖或生理盐水500ml中，静脉滴注，最大剂量2500mg/d 或任选其一。患者终止发作后可行常规或视频脑电图检查头颅CT检查除外颅内出血、感染、肿瘤和脑挫裂伤等。在在60min内应完成的治疗检查及处理内应完成的治疗检查及处理：上述药物无效或疗效不佳，可给予苯妥英(苯妥英钠)缓慢静脉注射，510mg/kg溶于5%葡萄糖2040ml中，注射速度50mg/min，1/3的患者可在静注开始10min内停止发作；亦可将上述剂量药物溶于5%葡萄糖100ml中，缓慢静脉滴注；需注意静脉用药可导致低血压及心电图改变，应心电监护下使用。利多卡因：100mg溶于5%葡萄糖20ml，以10mg/min速度

16、静脉注射；可迅速控制发作，但维持时间较短，有效后可根据病情给予利多卡因3.5mg/(kgh)，静脉滴注；由于对心血管系统有明显抑制作用，最好在心电监护下用药；(4%副醛注射液：35ml静脉注射，当针头穿刺进入静脉后应立即推注，以免发生血液凝固，注射速度1ml/min，呼吸功能不佳者慎用。10%水合氯醛2030ml保留灌肠，812小时 1次，适于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类者。给予上述足够剂量药物仍不能控制发作再用各种药物或重复剂量又担心超过安全限度时，可考虑由麻醉医师气管内插管，对患者实施全身麻醉和应用肌松剂，麻醉深度可达3期4级 对症治疗如吸痰、用脱水剂减轻脑水肿、抗生素预防和治疗肺感染等。患者发作终止可酌情腰穿、胸部X线及头颅MRI检查，有条件患者进入NCU或ICU病房监护治疗，防治呼吸系统合并症。在在24h后应进行的治疗后应进行的治疗：发作完全控制24h后，意识清楚者可口服卡马西平0.110.2g，3次/d，或苯妥英(苯妥英钠)0.1g3次/d；未完全清醒可鼻饲，1周后根据血药浓度调整剂量。适当选用钙离子拮抗药、能量合剂和神经细胞保护剂等，癫痫状态完全控制后应进行病因诊治。预后预后 癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%5%，在抗癫痫药物被广泛应用前其病死率为10%50%。至今其病死率仍高达13%20%，因而，应充分重视其诊断及处理。