病理学随堂课件 第十二章 泌尿系统疾病.ppt

1、 肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾单位肾单位:肾小球肾小球肾小管肾小管血管球：血管球：20-4020-40个盘曲个盘曲 毛细血管袢毛细血管袢肾小囊肾小囊BowmansBowmans capsule capsule：正常肾小球正常肾小球 PASMPASM染色染色血管球毛细血管壁为血管球毛细血管壁为滤过膜滤过膜 肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：内皮细胞内皮细胞（EndotheliumEndothelium）：）：胞体布满胞体布满70-10070-100nmnm窗窗孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负电荷孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负电荷 唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白 肾小球基底膜肾小球基底膜（

2、GBMGBM）：）：型胶原、型胶原、LNLN、硫酸肝素、硫酸肝素、FNFN、内动蛋白等。内动蛋白等。脏层上皮细胞脏层上皮细胞（Visceral Visceral epitheliamepitheliam）：）：胞体伸出胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷唾液酸糖蛋白。足突，细胞表面含一层带负电荷唾液酸糖蛋白。肾小球血管系膜肾小球血管系膜:系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质将毛细血管袢联系在一起有收将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能缩、吞噬、分泌细胞因子功能肾小球超微结构模式图肾小球超微结构模式图肾小球上皮细胞超微结构肾小球上皮细胞超微结构肾小球超微结构肾小球超微结构肾小球基底

3、膜超微结构肾小球基底膜超微结构肾小球基底膜负电荷位点肾小球基底膜负电荷位点CaCa：毛细血管腔：毛细血管腔 BsBs：肾小囊腔：肾小囊腔 EpEp：上皮细胞：上皮细胞肾小球肾炎肾小球肾炎(glomerulonephritisglomerulonephritis，GN)GN)以肾小球损害为主的一组疾病以肾小球损害为主的一组疾病 主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压高血压 分类：分类：原发性：原发性：原发病变在肾小球原发病变在肾小球 继发性：继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球全身性或系统性疾病中出现的肾小球 病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高病变，如红斑狼

4、疮、过敏性紫癜、高 血压、糖尿病等。血压、糖尿病等。第二节第二节 肾小球肾炎肾小球肾炎 (glomerulonephritisglomerulonephritis)一、病因及发病机制一、病因及发病机制研究表明：大部分肾炎为研究表明：大部分肾炎为型变态反应或型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应。免疫复合物沉积性变态反应。(一一)循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 (二二)原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 (三三)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用(四四)多种炎症介质的作用多种炎症介质的作用与肾小球肾炎发病有关的抗原：与肾小球肾炎发病有关的抗原：内源性抗原：内源

5、性抗原：肾小球性抗原：肾小球性抗原：肾小球基膜抗原、足细胞、内皮肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原。细胞和系膜细胞的细胞膜抗原。非肾小球性抗原：机体的非肾小球性抗原：机体的DNADNA、核抗原、免疫球蛋核抗原、免疫球蛋白、白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等，均为非肾小球性抗原肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等，均为非肾小球性抗原 外源性抗原：外源性抗原：病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，异种真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，异种血血 清等。清等。(一一)循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 (Circulating(C

6、irculating immune complex immune complex deposition)deposition)AgAg（非球性非球性）+AbAb=IC=IC，随血流经，随血流经 肾脏时而沉积在肾小球的肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、系膜区、内皮细胞下、基底膜内和上皮细胞下基底膜内和上皮细胞下，是否沉积与它的大小、电荷有关。是否沉积与它的大小、电荷有关。循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积，颗粒性荧光循环免疫复合物沉积，颗粒性荧光影响因素影响因素 ：1.1.复合物分子大小：中等大小复合物分子大小：中等大小 2.2.溶解度：中等溶解度：中等 3.3.所携

7、带电荷的种类：正电荷所携带电荷的种类：正电荷 4.4.抗原与抗体的数量比例：抗原与抗体的数量比例：抗原稍多或等于抗体量抗原稍多或等于抗体量电电 镜：镜：肾小球内有电子密度较高的致密物质沉积肾小球内有电子密度较高的致密物质沉积沉积部位：沉积部位：EC EC与与BMBM之间：含之间：含阴离子阴离子复合物不易通过复合物不易通过BMBM BM BM与足与足C C之间：含之间：含阳离子阳离子复合物可穿复合物可穿过过BMBM 系膜区：电荷系膜区：电荷中性中性复合物复合物 MesangiumSubendothelial Subepithelial GBM AgAg为一过性，复合物可被吞噬细胞吞为一过性，复合

8、物可被吞噬细胞吞 噬降解，炎症随之消退。噬降解，炎症随之消退。大量抗原持续存在，免疫复合物不断大量抗原持续存在，免疫复合物不断 形成沉积，引起慢性膜性增生性肾炎。形成沉积，引起慢性膜性增生性肾炎。结结 局局 发病机制：发病机制：AbAb Ag Ag（肾小球性、植入肾小球性）肾小球性、植入肾小球性）肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成 肾小球损伤肾小球损伤（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合物形成（in in situsitu immune complex deposition)immune complex deposition)成因：抗体成因：抗体+肾小球基底膜抗原肾小球基底

9、膜抗原抗抗GBMGBM性肾炎、肺性肾炎、肺出血肾炎综合征出血肾炎综合征 成分：层粘连蛋白、胶原的成分：层粘连蛋白、胶原的链、链、型胶原型胶原3 3链链羧基端的非胶原区羧基端的非胶原区、蛋白聚糖、巢蛋白等蛋白聚糖、巢蛋白等 11整合素等上皮细胞抗原整合素等上皮细胞抗原 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 系膜抗原（系膜基质抗原）系膜抗原（系膜基质抗原）系膜增生性肾小系膜增生性肾小球肾炎球肾炎非肾小球抗原非肾小球抗原+肾小球固有成分肾小球固有成分抗原复合物抗原复合物+抗体抗体免疫复合物免疫复合物即即抗原抗体在肾小球内原位结合抗原抗体在肾小球内原位结合损伤损伤免疫球蛋白、细菌、病毒、寄生虫等免疫球蛋白、细

10、菌、病毒、寄生虫等 抗肾小球基底膜性肾炎形成机制抗肾小球基底膜性肾炎形成机制抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光连续线性荧光连续线性荧光（三）（三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 研究表明：研究表明：致敏致敏T T淋巴细胞、巨噬细胞产物淋巴细胞、巨噬细胞产物 肾炎发生、发展肾炎发生、发展 1.1.肾小球肾炎中肾小球肾炎中TCTC、巨噬、巨噬C C激活激活 2.2.肾小球肾炎中去除激活肾小球肾炎中去除激活LCLC，损伤减轻或消退，损伤减轻或消退 3.3.肾小球肾炎中肾小球肾炎中LCLC移植可引起受者相同改变移植可引起受者相同改变 4.4.抗肾

11、小球基底膜抗体可激活抗肾小球基底膜抗体可激活LCLC亚型启动、促进损伤亚型启动、促进损伤 5.LC5.LC、巨噬、巨噬C C释放释放L L因子、因子、C C因子因子系膜系膜C C增生增生硬化硬化ICIC沉积于滤过膜上沉积于滤过膜上 中性粒、单核中性粒、单核细胞细胞 浸润浸润蛋白酶、氧自由基、花蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：生四烯酸、细胞因子：IL-1,TNFIL-1,TNFGBMGBM受损受损通透性升高通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜细胞增生系膜细胞增生及基质硬化及基质硬化C3aC3a C4aC4a C5aC5aC5bC9系膜细胞系膜细胞多肽细胞因子多肽细胞因子（四）、肾小球肾

12、炎发生中的炎症介质（四）、肾小球肾炎发生中的炎症介质二、基本病理变化二、基本病理变化 1.1.变质性变化：变质性变化：各种蛋白溶解酶和细胞因子各种蛋白溶解酶和细胞因子基底基底膜通透性增加、肾小球固有细胞变性膜通透性增加、肾小球固有细胞变性纤维素样坏死纤维素样坏死 2.2.渗出性变化渗出性变化：中性粒：中性粒C C和单核和单核C C 中性粒中性粒C C（蛋白水解酶）（蛋白水解酶）破坏内皮破坏内皮C C、上皮、上皮C C及及BMBM，RBCRBC漏出漏出 3.3.增生性病变：增生性病变：肾小球中任何细胞、基质都可以增生肾小球中任何细胞、基质都可以增生 1 1）ECEC、系膜、系膜C C增生为主增生

13、为主CapCap内增生性内增生性GNGN 2 2）肾小囊上皮）肾小囊上皮C C增生为主增生为主新月体性新月体性GNGN 3 3）系膜基质增生）系膜基质增生硬化性硬化性GNGN 4 4 玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化：光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积 电镜下：细胞外的无定形物电镜下：细胞外的无定形物 成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、增多的系膜基质增多的系膜基质 结局：肾小球固有细胞减少、消失结局：肾小球固有细胞减少、消失 毛细血管袢塌陷、管腔闭塞毛细血管袢塌陷、管腔闭塞 节段性或整个肾小球硬化节段性或整个肾小球硬化 5 5 肾小管和间

14、质的改变肾小管和间质的改变 ：肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性 光镜下：管腔内可见管型光镜下：管腔内可见管型 （蛋白管型、细胞管型、颗粒管型）（蛋白管型、细胞管型、颗粒管型）间质：充血、水肿、炎细胞浸润间质：充血、水肿、炎细胞浸润 进一步：肾小管萎缩、消失进一步：肾小管萎缩、消失 间质纤维化间质纤维化 尿改变尿改变尿量尿量尿质尿质少尿、无尿少尿、无尿多尿、夜尿多尿、夜尿 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿三、临床表现三、临床表现(一一)尿的变化尿的变化 (二二)系统性改变系统性改变 1.1.肾性水肿肾性水肿：血浆渗透压下降：血浆渗透压下降+水钠潴留水钠潴留 颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹

15、水、胸水 2.2.肾性高血压肾性高血压：肾小球缺血：肾小球缺血肾素分泌增多肾素分泌增多 体内水钠潴留体内水钠潴留有效循环血量增多有效循环血量增多 3.3.血肌酐值血肌酐值（0.70.71.2mg/dl1.2mg/dl）:2.5 2.5mg/dlmg/dl肾功能不全肾功能不全 4.4.肾性贫血：肾性贫血：促红细胞生成素减少促红细胞生成素减少 肾性骨病：肾性骨病：钙磷代谢失调钙磷代谢失调贫血、骨质疏松贫血、骨质疏松(三三)肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征 1.1.急性肾炎综合征：急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、少血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿。尿、高血压和轻度水肿。2.2.快速进行

16、性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征：血尿、蛋白血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰尿、贫血，快速进展为肾衰 3.3.肾病综合征：肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症高脂血症、低蛋白血症 4.4.慢性肾炎综合征：慢性肾炎综合征：急性肾炎病程半急性肾炎病程半年，缓慢发展为肾衰年，缓慢发展为肾衰 5.5.反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿6.6.隐匿性肾炎综合征：隐匿性肾炎综合征：无症状，镜下血尿或无症状，镜下血尿或 蛋白尿蛋白尿7.7.肾功能衰竭：肾功能衰竭：血肌酐和尿素氮升高血肌酐和尿素氮升高 高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿8.8

17、.尿毒症：尿毒症：体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激和水电解质失衡 多系统出现病变多系统出现病变 （水肿（水肿+纤维素性炎纤维素性炎+肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）四、肾小球肾炎病理学分类四、肾小球肾炎病理学分类病理学分类的原则：病理学分类的原则：病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点肾小球内增生细胞的种类和分布特点肾小球内增生细胞的种类和分布特点1.1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.2.快速进行性肾小球肾炎（新月体快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）性肾小球肾炎）3.3.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）4.4.微

18、小病变性性肾小球肾炎（脂性微小病变性性肾小球肾炎（脂性肾病）肾病）5.5.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 6.6.膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎7.7.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎8.8.IgAIgA 肾病肾病9.9.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 1、病变特点：病变特点：大量蛋白尿或肾大量蛋白尿或肾病综合征。病综合征。好发于儿童和青好发于儿童和青少年，激素治疗少年，激素治疗效果好。效果好。（一）（一）轻微肾小球病变轻微肾小球病变 （MinimalMinimal change change diseasedisease）脂性肾病脂性肾病(lipoid nephrosi

19、s)lipoid nephrosis)2 2、电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突、电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突 融合消失融合消失（足突病（足突病foot process disease）3 3、临床：肾、临床：肾病综合征（病综合征（选选择性蛋白尿择性蛋白尿），），儿童发病。儿童发病。4、机制：机制：滤过膜负电滤过膜负电轻微肾小球病变轻微肾小球病变本型缺乏渗出、增生等炎症表现，又称膜性肾病本型缺乏渗出、增生等炎症表现，又称膜性肾病 成人肾病综合征的最常见原因成人肾病综合征的最常见原因 原因：原因：原发性：原因不明，原发性：原因不明，85%85%。继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、继发性

20、：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、恶性肿瘤、恶性肿瘤、SLESLE、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、甲状腺炎等。甲状腺炎等。结局：结局：多呈慢性进行性，对激素不敏感，多呈慢性进行性，对激素不敏感，1/4 1/4病人出现肾功不全。病人出现肾功不全。（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾炎）三）膜性肾小球肾炎（膜性肾炎）（membranous,glomerulonephritis)membranous,glomerulonephritis)病变特点：病变特点：1 1、光镜、光镜:弥漫性毛细血弥漫性毛细血管壁（基底膜）管壁（基底膜）增厚，渗出和增厚，渗出和增生不明显。增生不明显。spikes2 2、电镜：上皮下电子

21、致密沉积物，有钉突、电镜：上皮下电子致密沉积物，有钉突 形成，基底膜增厚，病程分四期形成，基底膜增厚，病程分四期SpikesSilver staining:spikesspikes 银染：钉突（银染：钉突（spikesspikes）、梳齿状结构）、梳齿状结构 3 3、大体：大白肾、大体：大白肾 5 5、临床：见于中老年人，肾病综合征、临床：见于中老年人，肾病综合征 （非选择性蛋白尿），隐匿，（非选择性蛋白尿），隐匿，病程长，病程长，40%40%患者患者1010年左右年左右 发展为肾衰。发展为肾衰。膜性肾小球肾炎模式图膜性肾小球肾炎模式图膜性肾小球肾炎（免疫荧光膜性肾小球肾炎（免疫荧光IgGIg

22、G阳性）阳性）患儿，男，患儿，男，6 6岁，因全身不适，乏力，食欲不振，发岁，因全身不适，乏力，食欲不振，发热、恶心、呕吐热、恶心、呕吐2 2天到儿科门诊就医。患儿于天到儿科门诊就医。患儿于2 2天天前早晨起床前其母无意中发现前早晨起床前其母无意中发现小孩两眼睑轻度水小孩两眼睑轻度水肿，尿量减少，尿色深。肿，尿量减少，尿色深。入院前未做任何治疗而入院前未做任何治疗而来院。患儿于来院。患儿于1010天前出现咽喉肿痛天前出现咽喉肿痛，余无特殊病，余无特殊病史。史。体格检查：体温体格检查：体温38.238.20 0C,C,脉搏脉搏125125次次/分分,呼吸呼吸4040次次/分分,血压血压125/8

23、5mmHg,125/85mmHg,发育正常。发育正常。问题：问题：1 1、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？2 2、急性肾小球肾炎是怎么发病的？、急性肾小球肾炎是怎么发病的？3 3、急性肾小球肾炎的发生发展过程与病变、急性肾小球肾炎的发生发展过程与病变、临床表现之间有什么关联？临床表现之间有什么关联？多数病例与感染有关，又称感染后多数病例与感染有关，又称感染后 肾炎、链球菌感染后肾炎肾炎、链球菌感染后肾炎 5-14 5-14岁儿童好发、成人也有发生岁儿童好发、成人也有发生 临床表现为急性肾炎综合征临床表现为急性肾炎综合征 多数愈后较好多数愈后较好(五

24、五)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative GN)acute diffuse proliferative GN)病因和发病机制：病因和发病机制：病因：病因：A A族乙型溶血性链球菌、肺炎双球菌、葡萄球族乙型溶血性链球菌、肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等炎病毒等 发病：咽部、皮肤链球菌感染发病：咽部、皮肤链球菌感染1-41-4周后发生，周后发生，血清抗血清抗“O”O”发病机制：发病机制：Ag+Ag+AbAbAgAgAbAb可溶性可溶性 复合物复合

25、物沉积肾小球沉积肾小球炎炎 （AgAgAbAb）（补体沉积）补体沉积）病理变化：病理变化：特点特点弥漫性弥漫性CapCap内皮内皮C C、系膜、系膜C C增生伴嗜中性粒增生伴嗜中性粒C C和巨噬和巨噬C C浸润浸润毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 red cell castProtein cast免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C3C3沿基底膜和血管系膜区沉积，沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光。呈颗粒状荧光。Hump 电镜：电镜：基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物沉基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物沉 积、呈驼峰状积、呈驼峰状(hump)hump)突起。突起。毛细

26、血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图 患者，男性，患者，男性，3636岁。入院前岁。入院前4 4个半月因咽喉痛，发热，个半月因咽喉痛，发热，当地用青霉素后退烧；但半个月后出现当地用青霉素后退烧；但半个月后出现少尿，尿少尿，尿色发红，颜面及下肢水肿色发红，颜面及下肢水肿。尿常规检查，。尿常规检查，蛋白蛋白（+），红细胞（），红细胞（+），白细胞（），白细胞（+），），拟诊急拟诊急性肾炎，虽经治疗，但症状日见严重，一周后死性肾炎，虽经治疗，但症状日见严重，一周后死亡。既往史：无水肿史。家庭中无类似患者。亡。既往史：无水肿

27、史。家庭中无类似患者。体检：体温体检：体温36.836.8,脉搏脉搏7272次次/分，血压分，血压165/110mmHg165/110mmHg。眼睑及下肢水肿。实验室检查：眼睑及下肢水肿。实验室检查：蛋白（蛋白（+），），RBCRBC（+），少量），少量WBCWBC，红细胞管型，红细胞管型0-2/Hp0-2/Hp，颗粒管型，颗粒管型0-2/Hp0-2/Hp。问题：问题：1 1、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？2 2、急性肾小球肾炎是怎么发病的？、急性肾小球肾炎是怎么发病的？3 3、急性肾小球肾炎的发生发展过程与病变、急性肾小球肾炎的发生发展过程与病

28、变、临床表现之间有什么关联？临床表现之间有什么关联？(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 (crescenticcrescentic glomerulonephritisglomerulonephritis)临床表现：临床表现：快速进行性肾炎综合征，快速进行性肾炎综合征，又称又称快速进行性快速进行性 肾小球肾炎，快速进展为肾衰。肾小球肾炎，快速进展为肾衰。病变特点：病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生肾小球壁层上皮细胞增生新月体形成，新月体形成，又称毛细血管外增生性肾小球肾炎。又称毛细血管外增生性肾小球肾炎。分型：分型：型：抗基底膜型（型：抗基底膜型（GBMGBM抗体）抗体）型：免疫复合物

29、介导型型：免疫复合物介导型 型：血管炎型型：血管炎型(ANCA)ANCA)型：抗基底膜和血管炎混合型型：抗基底膜和血管炎混合型 型：特发型型：特发型病理变化：病理变化：肉眼：肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚 光镜：光镜：新月体或环形体形成：新月体或环形体形成：肾小球肾小球CapCap袢严重损伤，袢严重损伤，CapCap壁断裂，血液（纤壁断裂，血液（纤维蛋白、单核维蛋白、单核C C、中性粒、中性粒C C）肾小囊壁层上皮肾小囊壁层上皮C C增增生生新月体、环形体新月体、环形体纤维化纤维化肾小管萎缩、消失肾小管萎缩、消失 免疫荧光：免疫荧光：型和型和型：

30、型：IgGIgG和和C3C3沿肾小球沿肾小球CapCap壁呈线状沉积壁呈线状沉积 型：不同的型：不同的IgIg和和C3C3在肾小球沉积在肾小球沉积 型和型和型：型：IgGIgG和和C3C3阴性阴性 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎Cellular CrescentFibrous-CrescentI I 型新月体性肾小球肾炎，型新月体性肾小球肾炎，IgGIgG细线状沿细线状沿GBMGBM沉积沉积电镜：电镜：BMBM不规则增厚、有时可见不规则增厚、有时可见BMBM断裂缺损，断裂缺损，型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾

31、炎新月体性肾小球肾炎模式图新月体性肾小球肾炎模式图患者，男，患者，男，2626岁，岁，1616年前曾感染过急性咽炎而年前曾感染过急性咽炎而出现血尿出现血尿，抗生素治疗后症状消失。近来感，抗生素治疗后症状消失。近来感腰部不适，乏力。近几天有牙龈出血，皮肤腰部不适，乏力。近几天有牙龈出血，皮肤瘙痒，瘙痒，尿量增多尿量增多，（，（25002500毫升毫升/24h/24h）入院检查：体温入院检查：体温38.538.5，脉搏，脉搏7272次次/分，呼吸分，呼吸3030次次/分，血压分，血压200/120mmHg200/120mmHg，Hb60g/LHb60g/L，尿尿蛋白（蛋白（+），管型（），管型（+

32、），血），血BUN25mmol/LBUN25mmol/L，肾穿刺活检见大部分肾小球萎缩，纤维化，肾穿刺活检见大部分肾小球萎缩，纤维化，间质淋巴细胞浸润。间质淋巴细胞浸润。问题：问题：1 1、慢性肾小球肾炎病因是什么？、慢性肾小球肾炎病因是什么？2 2、慢性肾小球肾炎的病理变化是怎样的？、慢性肾小球肾炎的病理变化是怎样的？3 3、慢性肾小球肾炎的病变与临床表现之间有什么关联？、慢性肾小球肾炎的病变与临床表现之间有什么关联？为不同类型肾炎发展的终末阶段，故称终末期肾。为不同类型肾炎发展的终末阶段，故称终末期肾。多见于成年人，预后差。多见于成年人，预后差。临床表现为慢性肾炎综合症。临床表现为慢性肾炎

33、综合症。轻微肾小球病变轻微肾小球病变膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎模式图新月体性肾小球肾炎模式图膜性膜性GNGN膜增生性膜增生性GNGN微小病变性微小病变性GNGN系膜增生性系膜增生性GNGN毛细血管内增毛细血管内增生性生性GN(GN(成人成人)IgAIgA肾病肾病（1 1）大体大体：继发性颗粒性固缩肾Secondary granule Secondary granule contracted kidneycontracted kidney 变形、变小、变轻、变硬、变薄、变深。

34、(3)(3)免疫荧光免疫荧光 二、病理变化：二、病理变化：硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 镜下：镜下：Tubules are often dilated and filled with pink casts The artery walls are thickened（2 2）光镜：）光镜：a a、大部分（大部分（50%50%以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，原发病变不能辨认，硬化肾小球呈原发病变不能辨认，硬化肾小球呈“集中趋势集中趋势”，所，所属肾小管萎缩；属肾小管萎缩；b b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；管型；c c、间质纤维增生，炎症细胞浸润间质纤维增生，炎症细胞浸润d d、小动脉硬化、小动脉硬化。多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿高血压、贫血高血压、贫血氮质血症、尿毒症氮质血症、尿毒症 三、临床病理联系三、临床病理联系透析透析4 4年患者的年患者的肾脏肾脏 谢谢！