生化07第七章氨基酸代谢课件.ppt

1、第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢Metabolism of Amino Acid 第一节 蛋白质的营养作用一、蛋白质营养的重要性 1.蛋白质参与维持组织细胞的生长、更新和修补。2.作为生理活性物质如酶、多肽类激 素、抗体等和含氮代谢产物如胺类 、神经递质等参与多种重要的生理 活动及其调控。3.氧化分解供能。二、氮平衡的概念 氮平衡(nitrogen balance)是反映体内蛋白质代谢概况的一种指标，实际上是指蛋白质的摄入量与排泄量的对比关系 1.总氮平衡 N摄入=N排出，表示组织 蛋白质的分解与合成处于平衡状态。正常成人每天摄入的蛋白质 主要用于 维持组织蛋白质的更新和修复，食物 蛋白质供

2、应适宜时应为总氮平衡。2.正氮平衡 N摄入 N排出，表示组织 蛋白质的合成量多于分解量，组织有 所增长，即部分摄入的氮用于合成体 内蛋白质。儿童、孕妇及其消耗性疾 病恢复期病人等在食物蛋白质供应适 宜时应为正氮平衡。3.负氮平衡 N摄入 N排出，表示组织 蛋白质的分解量多于合成量，组织有所消耗。饥饿、食物蛋白质含量少和营养价值低及其消耗性疾病病人等均可出现负氮平衡。三、人体对蛋白质的需要量 每天至少需要食入一般食物蛋白质3045g蛋白质才能维持总氮平衡。我国营养学会推荐成人每日蛋白质的需要量为80g。儿童、妊娠四个月以后和哺乳期妇女、恢复期、消耗性疾病和术后患者等，蛋白质需要量应按体重计算高于

3、正常成人，婴儿应高于成人的三倍。四、蛋白质的营养价值 氨基酸被分为非必需氨基酸和必需氨基酸(essential amino acid)两类。必需氨基酸是指体内不能自身合成、必需由食物提供的氨基酸。主要有8种，它们是：异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸。若将营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以互相补充从而提高其营养价值，称为食物蛋白质的互补作用(supplementary effect)。第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败、蛋白质的消化 食物蛋白质在胃、小肠和肠粘膜细胞中经一系列酶促水解反应分解成小分子肽及氨基酸的过程，称为蛋白质的消化。蛋白质消化的生理意

4、义 由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。（一）蛋白质胃中被不完全消化 胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶多肽等胃酸、胃蛋白酶（二）蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽小肠是蛋白质消化的主要部位1.胰液蛋白酶消化蛋白质产生寡肽和 少量氨基酸 胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶

5、(A、B)、氨基肽酶。氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图肠液中酶原的胰蛋白酶原胰蛋白酶肠激酶糜蛋白酶原弹性蛋白酶原羧肽酶原糜蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的储存形式。酶原激活的意义2.小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等，最终产生氨基酸。吸收部位：主要在小肠粘膜细胞吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程二、氨基酸的吸收氨基酸

6、吸收载体转运蛋白中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体-氨基酸转运蛋白二肽、三肽转运蛋白 载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成 三、蛋白质的腐败作用 蛋白质的腐败作用(putrefaction)指在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化或虽经消化、但未被吸收的消化产物在肠道细菌作用下发生以无氧分解为主要过程的化学变化所起的作用。（一）胺类的生成蛋白质氨基酸胺类蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺

7、 赖氨酸尸胺 色氨酸色胺 酪氨酸酪胺假神经递质 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺-羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。（二）苯酚的生成酪氨酸经脱氨基、氧化及脱羧等作用，最后生成苯酚。酪氨酸也可先脱羧生成酪胺，再经氧化等转变为甲苯酚及苯酚。（三）吲哚及甲基吲哚的生成 由色氨酸脱羧酶产生的色

8、胺可被分解为吲哚和甲基吲哚。甲基吲哚具有臭味，主要随粪便排出体外，是粪便臭味的主要来源。（四）硫化氢的生成 半胱氨酸在肠道细菌脱硫化氢酶的作用下，直接产生硫化氢。酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚（五）在肠道细菌作用下氨基酸脱氨基生成氨 未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。除少量脂肪酸和维生素外，通过腐败作用产生的胺类、氨、苯酚、吲哚、甲基吲哚及硫化氢等物质对人体有毒性作用。第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸代谢的概况外源性氨基酸（食物蛋白经消化吸收）的氨基酸与

9、内源性氨基酸（体内组织蛋白降解产生）分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。二、组织蛋白质的降解不同蛋白质有不同半衰期（蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用（蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/21/2表示）表示）各种蛋白质降解速率不同；这些速率随生理需要而变化。组织蛋白质溶酶体途径(不依赖ATP的降解途径)泛素依赖途径(依赖ATP的降解途径)细胞外蛋白、膜蛋白、长寿命的胞内蛋白 半衰期短的蛋白质和异常蛋白质 降解降解三、氨基酸的脱氨基作用 氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成a-酮酸的过程，是体内氨基酸分解

10、代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。（一）氧化脱氨基作用 NH2CH-COOH(CH2)2-COOHC-COOH(CH2)2-COOH(CH2)2-COOHOC-COOHNHNH3NAD+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶H2O谷氨酸a-酮戊二酸反应分两步进行，首先谷氨酸脱氨生成亚氨基酸，然后亚氨基酸自行水解生成a-酮戊二酸。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。DNA+接受反应中脱下的氢和一对氢原子生成NADH+H+，再经NADH氧化呼吸链氧化。（二）转氨基作用 转氨基作用是指在氨基转移酶(aminotransferase)或转氨酶的催化下，

11、将a-氨基酸的氨基转移至a-酮酸的酮基上，生成相应的a-酮酸和a-氨基酸的过程。CH3CHNH2COOHCH3COOHC=OCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCHNH2COOHCOOHC=OCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCH2COOHCH2COOHGPTGOT丙氨酸丙酮酸a-酮戊二酸a-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。辅酶均为磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用 正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性

12、，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理意义（三）联合脱氨基作用联合脱氨基作用是由转氨酶和谷氨酸脱氢酶联合催化的反应，指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。可产生游离氨。联合脱氨基作用既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的

13、主要方式。主要存在于肝、脑、肾中辅酶为 NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂 催化酶：L-谷氨酸脱氢酶（四）嘌呤核苷酸循环 在肌肉等组织中，氨基酸通过转氨基作用将氨基转移到草酰乙酸上形成的天冬氨酸能与次黄嘌呤核苷酸作用，生成腺苷酸代琥珀酸，后者经裂解生成腺嘌呤核苷酸并释放出延胡索酸。AMP在腺苷酸脱氢酶(此酶在肌肉组织中活性最强)的作用下脱氨基，生成的IMP可再参加循环。此种脱氨基作用被称为嘌呤核苷酸循环。此种方式主要在肌肉组织进行。脑、肝脏中的某些氨基酸也可通过此循环脱氨基。（五）非氧化脱氨基作用 某些氨基酸还可以通过非氧化脱氨基作用脱去氨基，但不是体内氨基酸

14、脱氨的主要方式。如丝氨酸可在丝氨酸脱水酶的催化下生成氨和丙酮酸。CHNH2COOHCH2OHCNH2COOHCH2COOHCH3C=NHNH3CH3COOHC=O丝氨酸脱水酶H2OH2O丙酮酸丝氨酸四、氨的代谢（一）氨的来路与去路(二)氨的转运 氨在体内的运输主要有丙氨酸和谷氨酰胺两种形式。1.丙氨酸-葡萄糖循环 此循环的作用在于将肌肉中脱下的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝脏合成尿素，也为肝细胞提供糖异生的原料。2.谷氨酰胺的合成与运氨作用 COOH(CH2)2CHNH2COOH(CH2)2CHNH2COOHCONH2NH3+ATPADP+PiNH3H2O谷氨酰胺酶谷氨酰胺合成酶谷氨酸谷氨酰胺

15、谷氨酰胺不仅参与蛋白质的合成，也是氨的解毒产物、储存及运输形式，还是尿铵的重要来源。(三)尿素的生成 鸟氨酸循环尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs-Henseleit循环。尿素的生成分为三个阶段：1鸟氨酸与CO2和氨结合生成瓜氨酸。2瓜氨酸再与氨结合生成精氨酸。3在精氨酸酶的作用下，精氨酸水解生成 尿素和鸟氨酸。1.氨基甲酰磷酸的合成 合成原料：氨和CO2场 所：线粒体合成酶及其辅因子：氨基甲酰磷酸合成酶 Mg+和N-乙酰谷氨酸耗能反应。NH3+CO2H

16、3PO4NH2 C O P OHOHOOH2O2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶I氨基甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸,Mg+2.瓜氨酸的合成合成原料：氨基甲酰磷酸与鸟氨酸场 所：线粒体合成酶及其辅因子：鸟氨酸氨基甲酰转移酶生物素NH2 C O P OHOHOOCHNH2COOH(CH2)3NH2CHNH2COOH(CH2)3C=ONH2NHH3PO4氨基甲酰磷酸+鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰磷酸转移酶生物素3.精氨酸的合成合成原料：瓜氨酸与天冬氨酸场 所：胞浆合成酶及其辅因子：精氨酸代琥珀酸合成酶（耗能反应）精氨酸代琥珀酸裂解酶 CHNH2COOH(CH2)3C=ONH2NHCH2COOHHC NH2COOH

17、CHNH2COOH(CH2)3C=NNH2NHCH2COOHCHCOOHCHNH2COOH(CH2)3C=NNH2NHCH2COOHCHCOOH瓜氨酸+精氨酸代琥珀酸合成酶+精氨酸代琥珀酸裂解酶天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸4.精氨酸水解及尿素的生成 原 料：精氨酸场 所：胞浆合成酶及其辅因子：精氨酸酶 CHNH2COOH(CH2)3C=NNH2NHCHNH2COOH(CH2)3NH2C=NHNH2NH2+精氨酸酶H2O精氨酸鸟氨酸尿素 鸟氨酸循环鸟氨酸循环反 应 小 结1.部位主要在肝（线粒体、胞液）2.原料2 分子氨（一个来自于游离氨，另一 个来自天冬氨酸）和1分子 CO2。3.过程

18、先在线粒体中进行，再在胞液中进行。4.耗能3 个ATP，4 个高能磷酸键。5.限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶 注：氨基甲酰磷酸合成酶 （线粒体 CPS-I)氨基甲酰磷酸合成酶 （胞液）氨基甲酰磷酸尿素嘧啶尿素合成的调节1.高蛋白质膳食促进尿素合成。2.N-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶启动尿素合成（AGA、精氨酸为其激活剂）。3.精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速 酶，可调节尿素的合成速度。正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶 相对活性氨基甲酰磷酸合成酶 4.5鸟氨酸氨基甲酰转移酶 163.0精氨酸代琥珀酸合成酶 1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶 3.3精氨酸酶 149.0(四)其他含氮化合物的生成

19、经联合加氨反应合成非必需氨基酸以及其他含氮化合物如嘌呤碱和嘧啶碱，也是氨在体内的去路之一。(五)高氨血症和氨中毒血氨血氨脑氨脑氨 a a-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸 ATP谷氨酰胺谷氨酰胺肝昏迷氨中毒学说：五、a-酮酸的代谢(一)重新氨基化生成非必需氨基酸 a-酮戊二酸可经还原加氨或转氨基反应生成 谷氨酸，其他a-酮酸经联合加氨反应生成相应的 非必需氨基酸。(二)氧化生成CO2和水 这是a-酮酸的重要去路之一。a-酮酸先转变成丙酮酸、乙酰辅酶A或三羧酸循环的中间产物，再经过三羧酸循环彻底氧化分解。(三)转变生成糖和脂肪 多数氨基酸能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物，再经糖异生途径生成葡萄糖，

20、这些氨基酸称为生糖氨基酸。亮氨酸能生成乙酰辅酶A转变为酮体，称为生酮氨基酸。少数氨基酸既能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物，也能生成乙酰辅酶A，这些氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。凡能生成乙酰辅酶A的氨基酸均能参与脂肪酸和脂肪的合成。氨基酸、糖、脂肪代谢的联系氨基酸、糖、脂肪代谢的联系第四节 个别氨基酸代谢一、氨基酸的脱羧酶基反应 由氨基酸脱羧酶催化生成胺，辅酶是磷酸吡哆醛。NH2R-CH-COOHR-CH2-NH2 +CO2氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛a-氨基酸胺（1）L-谷氨酸 g-氨基丁酸（GABA）脑中枢抑制性递质（2）半胱氨酸 牛磺酸 结合BA组份（3）组胺酸 组胺 血管舒张剂（4）色氨酸 5

21、-羟色胺 脑内：抑制作用 外周：收缩血管（5）鸟氨酸 多胺，类（腐胺、精脒和精胺）细胞内调节代谢的重要物质（促进细胞增殖肿瘤病人血、尿测定指标之一）二、一碳单位代谢 一碳单位（one carbon unit）是指某些氨基酸在代谢过程中产生、经过转移参与体内某些化合物生物合成的含一个碳原子的基团。一碳单位包括：一碳单位包括：甲酰基(-CHO)亚氨甲基(-CH=NH)甲炔基(-CH=)甲烯基(-CH2-)甲基(-CH3)CO2不是一碳单位 CH2-NNH2OHNNNNCO-NH-CH-CH2-CH2-COOHCOOH四氢叶酸123456789102-氨基-4-羟基-6-甲基喋呤对氨基苯甲酸谷氨酸喋

22、酸FH2FH4NADPH+HNADPNADPH+HNADP叶酸+二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶 四氢叶酸(tetrohydrofolic acid，FH4)是一碳单位的载体。FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳单位的生成1.N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHOFH4)的生成 甘氨酸、色氨酸在分解代谢过程中生成的甲酸 与四氢叶酸反应，生成N10-CHOFH4。HCOOH +FH4 +ATPN -CHOFH4 +ADP +H3PO410N10-CHOF4

23、合成酶2.N5,N10-甲炔四氢叶酸(N5=CH-N10FH4)的生成 组氨酸可在体内分解生成亚氨基酸甲基谷氨酸。亚氨甲基谷氨酸的亚氨甲基转移至四氢叶酸上再脱氨生成N5=CH-N10FH4。NC-CH2-CH-COOHCHNHHNH2COOH(CH2)2CH-NH-CH=NHCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHNH3FH4NH3N =CH-N FH4C组氨酸H2O105+谷氨酸亚氨甲基谷氨酸3.N5,N10-甲烯四氢叶酸(N5-CH2-N10FH4)的生成 丝氨酸的b-碳原子可转移至FH4上生成N5-CH2-N10FH4。CHNH2COOHCH2OHFH4CH2NH2COOHN -C

24、H2-N FH4丝氨酸H2O+510甘氨酸一碳单位的相互转变一碳单位代谢一碳单位代谢一碳单位的功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 一碳单位与一碳单位与AA、核苷酸代谢、核苷酸代谢的的联系联系 甘甘 丝丝 组组色色一一碳碳单单位位嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸胸苷酸胸苷酸AA代谢代谢核苷酸代谢核苷酸代谢精精肌酸肌酸一碳单位代谢障碍：巨幼RBC贫血叶酸缺乏会引起一碳单位的生成和转移障碍，导致核酸合成受阻，妨碍细胞增殖，除导致巨幼红细胞贫血的发生外，还与核苷酸代谢以及一些重要化合物的合成密切相关。FH合成酶合成酶 FH2还原酶还原酶 对氨基苯甲酸等对氨基苯甲酸等 FH FH2 FH4

25、竞争性抑制（联系酶动力学特点）竞争性抑制（联系酶动力学特点）磺胺药磺胺药(-)甲氨碟呤甲氨碟呤(-)(-)三、含硫氨基酸的代谢（一）甲硫氨酸代谢1.S-腺苷甲硫氨酸的生成 甲硫氨酸分子在ATP 参与下可转变成S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosyl methionine，SAM)，又称活性甲硫氨酸，其 甲基被称为活性甲基，是体内转甲基作用的甲 基供体。体内约50余种物质合成时需SAM提供 甲基，如肾上腺素、肌酸、磷脂酰胆碱、肉碱等。CH2CHNH2COOHCH2SCH3OOHOHCH2Pi +PPiOOHOHCH2CH2CHNH2COOHCH2SH腺嘌呤PPP+腺嘌呤蛋氨酸ATPS-腺苷蛋氨酸2

26、.甲硫氨酸循环 蛋氨酸循环蛋氨酸循环叶酸在体内主要形式储存：N5-CH3FH4催化N5-CH3FH4生成FH4的甲基转移酶的辅酶是维生素B12的衍生物。维生素B12缺乏将导致N5-CH3FH4的堆积，不能生成FH4的再用于其他形式一碳单位的生成。因此，维生素B12缺乏症往往有叶酸缺乏症的临床表现，也可导致巨幼红细胞贫血。3.肌酸的合成 肌酸(creatine)是由甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸在体内合成的一种物质。肌酸可与ATP起作用生成磷酸肌酸(creatine phosphate)。磷酸肌酸含高能键，是能量储存、利用的重要化合物，其分布与能量的供应有关。肌酸代谢肌酸代谢肌酸激酶肌酸激酶(CPK)

27、(CPK)同功酶：同功酶：MMMM型：骨骼肌；型：骨骼肌；MBMB型：心肌；心肌梗死时，血中型：心肌；心肌梗死时，血中M M型。型。BBBB型：脑。型：脑。（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢 胱氨酸半胱氨酸 硫酸 SO42-ATP PAPS1.半胱氨酸与胱氨酸的互变和活性硫酸根的代谢 OOHOPO3H2CH2-O-P-O-SO3OHONNNNNH23-活性硫酸根的结构3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate（PAPS)活性硫酸根的性质比较活泼，可以和一些物质反应生成硫酸酯，如结缔组织基质中的硫酸软骨素、硫酸角质素、肝素等。体内的固醇类激素可生成

28、硫酸酯灭活。2.谷胱甘肽 半胱氨酸是谷胱甘肽的组成成分之一。CH2 NH CH CO NH CH2 COOHCH2CHCOOHCH2SH谷胱甘肽(G-SH)谷氨酸半胱氨酸甘氨酸四、芳香族AA的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸1 苯丙氨酸和酪氨酸代谢苯丙氨酸 多巴 儿茶酚胺类酪氨酸 酪氨酸酶酪氨酸酶 黑色素黑色素苯丙酮酸苯丙酮酸正常极少正常极少蓄积蓄积：先天痴呆：先天痴呆白白化化病病 帕金森病(Parkinsons disease)患者多巴胺生成减少。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。

29、2.色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA 色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 +乙酰乙酰CoA维生素 PP （三）支链氨基酸分解 包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH33种氨基酸的分解代谢相似，都可分为3个阶段：通过转氨基作用将氨基转给-酮戊二酸、生成谷氨酸，3种氨基酸则分别转变为相应的支链-酮酸。线粒体的支链-酮酸脱氢酶，催化由亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸演变

30、而来的-酮酸的氧化脱羧。这种脱氢酶的结构和调节与丙酮酸脱氢酶极其相似。其亚单位均为-酮酸脱羧酶、转酰基酶和二氢硫辛酰脱氢酶。-酮酸经氧化脱羧基作用，并有CoA参加，生成脂酰CoA。3种脂酰CoA经脂酸-氧化过程代谢，分别以不同中间产物参加三羧酸循环氧化缬氨酸（生糖氨基酸）代谢产生琥珀酰-CoA；亮氨酸（生酮氨基酸）产生乙酰乙酸和乙酰CoA；异亮氨酸（生糖兼生酮氨基酸）产生乙酰CoA和琥珀酰CoA。氨基酸的重要含氮衍生物化合物化合物生理功能生理功能氨基酸前体氨基酸前体嘌呤碱嘌呤碱嘧啶碱嘧啶碱卟啉化合物卟啉化合物肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸尼克酸尼克酸儿茶酚胺儿茶酚胺甲状腺素甲状腺素黑色素黑色素5-羟色胺羟色胺组胺组胺-氨基丁酸氨基丁酸精胺、精脒精胺、精脒含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分血红素、细胞色素血红素、细胞色素能量储存能量储存维生素维生素神经递质、激素神经递质、激素激素激素皮肤色素皮肤色素血管收缩剂、神经递质血管收缩剂、神经递质血管舒张剂血管舒张剂神经递质神经递质细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂Asp、Gln、GlyAspGlyGly、Arg、MetTrpTyr、PheTyrTyr、PheTrpHisGluArg、Met一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子Arg谢谢 谢！谢！