弥散性血管内凝血1346152990课件.ppt
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1、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血disseminated intravascular coagulation,DIC 在某些致病因素作用下,凝血在某些致病因素作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,而引起以凝血功能障物质入血,而引起以凝血功能障碍为主要特征的病理过程碍为主要特征的病理过程DICDIC概念概念 DIC DIC 是在多种病因作用下凝血过是在多种病因作用下凝血过程强烈激活,广泛微血栓形成程强烈激活,广泛微血栓形成,导导致凝血因子与血小板大量消耗,继致凝血因子与血小板大量消耗,继发纤溶功能增强,出现凝血功能障发纤溶功能增强,出现凝血功能障碍并以出血
2、为特征的临床综合征。碍并以出血为特征的临床综合征。是由于多种病因所引起的血栓止血病是由于多种病因所引起的血栓止血病理生理改变的一个中间环节。其特点是理生理改变的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集,病理性凝血酶生成,体内有血小板聚集,病理性凝血酶生成,纤维蛋白在微血管中沉积,形成广泛性纤维蛋白在微血管中沉积,形成广泛性微血栓。在此过程中,消耗了大量血小微血栓。在此过程中,消耗了大量血小板和凝血因子使凝血活性减低。同时,板和凝血因子使凝血活性减低。同时,通过内激活途径引发继发性纤溶亢进。通过内激活途径引发继发性纤溶亢进。因此出现了微血栓病性凝血障碍和出血因此出现了微血栓病性凝血障碍和出血症状。
3、症状。DIC =DIC =栓塞栓塞 +出血出血临床特点:出血,休克,器官临床特点:出血,休克,器官功能障碍,微血管病性溶血功能障碍,微血管病性溶血性贫血性贫血(MHA)(MHA)凝血因子、血小板过度消耗凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活纤溶系统激活(子宫,前列腺,肺富含纤溶子宫,前列腺,肺富含纤溶酶原激活物;应急,缺氧酶原激活物;应急,缺氧内皮细胞释内皮细胞释放纤溶酶原激活物放纤溶酶原激活物)纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物(FDP)(FDP)形成形成,对凝血酶,对凝血酶,血小板聚集及纤维蛋白交联抑制血小板聚集及纤维蛋白交联抑制1.1.出血出血 (Bleeding)(Bleeding)2.2
4、.器官功能障碍器官功能障碍Organ DisordersOrgan Disorders华华-佛综合征佛综合征(Waterhouse-(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Friderichsen syndrome)微血栓导微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。质功能障碍。席席-汉综合征汉综合征(Sheehan syndrome)(Sheehan syndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。碍。3.3.休克(休克(ShockShock)缺血缺血,缺氧缺氧酸中毒酸中毒回心回
5、心血量血量微栓塞微栓塞心肌功能心肌功能障碍障碍凝血凝血激活补体激活补体及激肽及激肽系统系统血管扩张血管扩张毛细血管毛细血管通透性通透性血粘度血粘度血液流血液流动阻力动阻力出血出血器官功能器官功能障碍障碍4.4.微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血Microangiopathic Hemolytic AnemiaMicroangiopathic Hemolytic Anemia裂体细胞裂体细胞(schistocyte)(schistocyte)在慢性在慢性DICDIC和有些亚急性和有些亚急性DICDIC外周外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞
6、,被称为形、三角形等变形红细胞,被称为裂体细胞(裂体细胞(schistocyteschistocyte)。裂体细)。裂体细胞变形能力显著降低,脆性增高,胞变形能力显著降低,脆性增高,容易破裂,发生溶血。容易破裂,发生溶血。因微血管发生病理变化而导致红因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血,称为微血管细胞破裂引起的贫血,称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多现较多schistocyteschistocyte(超过红细胞数(超过红细胞数2%2%),是诊断),是诊断DICDIC的重要参考指标。的重要参考指标。问题:问题:DICDIC概念、临床特征概念、临
7、床特征(一)凝血过程(一)凝血过程 1.1.凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.2.凝血酶原(凝血酶原(IIII)凝血酶(凝血酶(IIaIIa)3.3.纤维蛋白原(纤维蛋白原(I I)纤维蛋白(纤维蛋白(IaIa)正常凝血的回顾正常凝血的回顾 a凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶(+Ca2+、PL)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白 a 固相激活固相激活酶相激活酶相激活、Ca2+(TF)TF-、Ca2+凝血酶?凝血酶?血小板血小板磷脂磷脂内源性凝血系统内源性凝血系统(Intrinsic(Intrinsic Pathway for Blood Clotting)Pathway for Blo
8、od Clotting)高分子激肽原高分子激肽原前激肽释放酶前激肽释放酶纤维蛋白纤维蛋白交联纤维蛋白凝块交联纤维蛋白凝块aaaaaaaaCaCa2+2+aaCaCa2+2+凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶原激活物凝血酶原激活物aaCaCa2+2+CaCa2+2+纤维蛋白原纤维蛋白原CaCa2+2+aa血小板血小板外源性凝血系统外源性凝血系统(Extrinsic(Extrinsic Pathway for Blood Clotting)Pathway for Blood Clotting)组织因子组织因子凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶aaaaCaCa2+2+组织组织损
9、伤损伤CaCa2+2+血小板血小板磷脂磷脂aaCaCa2+2+纤维纤维蛋白原蛋白原纤维蛋白纤维蛋白交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块aaCaCa2+2+aa(二)凝血调节过程(二)凝血调节过程1.1.纤维蛋白溶解过程纤维蛋白溶解过程1 1)纤溶酶原激活物形成)纤溶酶原激活物形成2 2)纤溶酶原)纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶3 3)纤维蛋白(原)纤维蛋白(原)FDPFDP2.2.体液抗凝(体液抗凝(TFPITFPI,ATAT,PCPC、PSPS,PZPZ等)等)3.3.单核吞噬细胞系统吞噬作用单核吞噬细胞系统吞噬作用4.VEC4.VEC抗凝:抗凝:5.5.血管内膜光滑完整血管内膜光滑完整组织因子途径抑制
10、物组织因子途径抑制物Tissue Factor Pathway Inhibitor(TFPI)Tissue Factor Pathway Inhibitor(TFPI)CaCa2+2+,Xa,Xa,X,X失活失活内皮细胞内皮细胞TFPITFPI抗凝血酶和肝素抗凝血酶和肝素AntithrombinAntithrombin&Heparin&Heparin去除凝血酶去除凝血酶抗凝血酶抗凝血酶去除去除 a,a,a,a,aa,a,a抗凝血酶抗凝血酶肝素肝素X2000X2000蛋白蛋白C C系统系统Protein C SystemProtein C System凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶血栓调节蛋白血栓
11、调节蛋白蛋白蛋白S Sa,aa,a失活失活蛋白蛋白C C活化活化内皮细胞表面内皮细胞表面蛋白蛋白C C受损组织,内皮细胞受损组织,内皮细胞纤溶酶纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原纤维纤维蛋白蛋白(原原)纤维蛋白纤维蛋白降解产物降解产物激肽释放酶激肽释放酶尿激酶原尿激酶原尿激酶尿激酶组织纤溶酶原激活物组织纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶原激活物激活物抑制物抑制物抑制作用抑制作用:纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解(Fibrinolysis)(Fibrinolysis)抑制血小板聚集抑制血小板聚集水解水解,,凝血酶原,凝血酶原aa前激肽释放酶前激肽释放酶纤溶酶纤溶酶 (Plasmin)具有广泛的丝氨酸水解具有广泛的丝氨酸水
12、解酶活性,能水解凝血终产物纤维蛋白酶活性,能水解凝血终产物纤维蛋白(fibrin)生成可溶性的纤维蛋白降解产物,生成可溶性的纤维蛋白降解产物,也能水解纤维蛋白原也能水解纤维蛋白原(fibrinogen)和其他和其他多种凝血因子、血浆蛋白与组织蛋白。多种凝血因子、血浆蛋白与组织蛋白。纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物(Fibrin Degradation Products,FDP)血小板血小板在微血管损伤部位在微血管损伤部位adhesion、aggregation,形,形成血小板栓子成血小板栓子血小板血小板膜内侧面的磷脂在活化中外翻膜内侧面的磷脂在活化中外翻,是凝血因子是凝血因子X和凝和凝血酶原活
13、化的反应场血酶原活化的反应场血小板血小板活化释放出活化释放出纤维蛋白原纤维蛋白原、凝血因子、凝血因子XIII,XI和和ADP等,促进凝血等,促进凝血血小板血小板受胶原刺激可直接活化凝血因子受胶原刺激可直接活化凝血因子,受,受ADP刺激刺激可直接活化可直接活化血小板血小板释放的释放的5-HT、ADP、组胺、阳离子蛋白等能损伤、组胺、阳离子蛋白等能损伤内皮细胞内皮细胞,促进凝血过程,促进凝血过程血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用Effect of Platelets on Blood Coagulation血管内皮细胞在凝血中的作用血管内皮细胞在凝血中的作用Vascular Endothel
14、ial Cells&Vascular Endothelial Cells&Blood ClottingBlood Clotting抗凝抗凝抗血小板作用抗血小板作用(PGI(PGI2 2,一氧化氮,一氧化氮,ADP)ADP)抗凝作用抗凝作用(组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物,血栓血栓调节蛋白,抗凝血酶调节蛋白,抗凝血酶,肝素样分子肝素样分子)纤溶作用纤溶作用(组织纤溶酶原激活物组织纤溶酶原激活物)促凝促凝分泌组织因子、凝血因子分泌组织因子、凝血因子和和等等分泌血管性假血友病因子分泌血管性假血友病因子(Von Willebrand factor,vWF)分泌分泌纤溶酶原激活物抑制物纤溶酶原激活
15、物抑制物其它机体抗凝机制其它机体抗凝机制Some Other Clot-inhibiting MechanismsSome Other Clot-inhibiting Mechanisms 单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质,清除激活的凝血疫复合物等促凝物质,清除激活的凝血因子。因子。血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子。因子。问题:问题:凝血和血液凝血和血液凝固调节系凝固调节系统在统在DICDIC中的中的作用作用二二.DIC.DIC的病因和发病机制的病因和发病机制 由多种病因引起由多种病因引起,通过激活凝
16、血和纤通过激活凝血和纤维蛋白溶解系统造成维蛋白溶解系统造成DICDIC(一)组织严重破坏,启动凝血系统一)组织严重破坏,启动凝血系统原因:手术、创伤、产科意外、肿瘤,即本原因:手术、创伤、产科意外、肿瘤,即本症患者常发生于严重感染(败血症、重症症患者常发生于严重感染(败血症、重症肝炎),严重创伤(挤压伤、体外循环),肝炎),严重创伤(挤压伤、体外循环),广泛性手术(扩大根治术、大面积灼伤),广泛性手术(扩大根治术、大面积灼伤),恶性肿瘤(广泛转移、早幼粒细胞白血恶性肿瘤(广泛转移、早幼粒细胞白血病),产科意外(羊水栓塞、胎盘早期剥病),产科意外(羊水栓塞、胎盘早期剥离),以及其他疾病(溶血性输
17、血反应、离),以及其他疾病(溶血性输血反应、呼吸窘迫综合征)等。呼吸窘迫综合征)等。机制:机制:IIIIII因子进入血液,启动凝血系统因子进入血液,启动凝血系统Figure 1.Initiation of the coagulation protease cascade by the TFFVIIa complex.TF is a transmembrane glycoprotein that localizes FVII/FVIIa to the cell surface.The substrates FIX and FX are proteolytically cleaved by FVI
18、Ia to form proteolytically active FIXa and FXa.tissue factor,TFn性质:(性质:(thromboplastin,CD142),263 thromboplastin,CD142),263 aaaa,跨膜糖蛋白跨膜糖蛋白n表达:血管内细胞正常时不表达,感染表达:血管内细胞正常时不表达,感染时表达;血管外细胞正常时恒定表达时表达;血管外细胞正常时恒定表达n作用:作用:VIIVII因子,含因子,含r-r-羧基谷氨酸羧基谷氨酸(Gla),CaGla),Ca2+2+结合氨基酸结合氨基酸组织因子的活性组织因子的活性 组织 组织因子活性(/mg)n
19、肝脏 10n肌肉 20n脑 50n肺 50n胎盘 2000(二)血管内皮受损(二)血管内皮受损原因:内毒素、病毒、缺氧、炎性反原因:内毒素、病毒、缺氧、炎性反应等应等 血小板附着受损的内皮细血小板附着受损的内皮细胞表面(单箭头指示)胞表面(单箭头指示)正常内皮细胞(电镜扫描)正常内皮细胞(电镜扫描)VECVEC损伤为什么损伤为什么会导致会导致DICDIC?内毒素可直接损伤内毒素可直接损伤VECVEC,或通过或通过TNFTNF、IL-1IL-1、PAFPAF、C5aC5a介导介导VECVEC的损伤的损伤1.1.胶原暴露,激活血液凝固系统胶原暴露,激活血液凝固系统2.2.释放释放TFTF,激活凝固
20、系统,激活凝固系统血管结构示意图血管结构示意图 3.3.损伤的损伤的VECVEC促进与促进与 中性白细胞、中性白细胞、MOMO、TCTC及及PltPlt的聚集的聚集受损受损VECVEC产生产生:PAF:PAF、vWFvWF等凝血因子;等凝血因子;VECVEC产生产生:PGI:PGI2 2、TM TM 等抗凝物质等抗凝物质 a 胶 原 固相激活K PK4.VEC4.VEC释放的促凝和抗凝物质释放的促凝和抗凝物质失平衡失平衡大肠杆菌内毒素大肠杆菌内毒素5min血中出现脱落内皮细胞血中出现脱落内皮细胞24h内皮、血细胞变性内皮、血细胞变性例1内皮内皮受损受损胶原胶原暴露暴露XIIXIIaXIIf凝血
21、系统激活?凝血系统激活?纤溶系统激活纤溶系统激活补体系统激活补体系统激活激肽系统激活机制机制(三)血细胞大量破坏,血小板被激活(三)血细胞大量破坏,血小板被激活 1.1.红细胞损伤红细胞损伤n原因:血型不符输血、免疫性溶血原因:血型不符输血、免疫性溶血n机制:机制:RBCRBC破坏释放破坏释放ADPADP和磷脂和磷脂 内毒素引起肾内毒素引起肾DICDIC2.2.白细胞损伤白细胞损伤 原因:内毒素、白血病原因:内毒素、白血病 机制:释放因子机制:释放因子和凝血活酶样物质,启和凝血活酶样物质,启 动外凝系统动外凝系统白细胞白细胞 3.3.血小板损伤血小板损伤n原因:内毒素、免疫复合物、内皮受损原因
22、:内毒素、免疫复合物、内皮受损n激活:激活:agonist+receptor agonist+receptor GpGp Sec Sec messengermessengerresponse(adherence,aggluresponse(adherence,agglutin-ation,releasetin-ation,release)n机制:机制:n(1 1)血小板微聚物堵塞血管;)血小板微聚物堵塞血管;n(2 2)释放)释放PFPF3 3激活凝血酶;激活凝血酶;n(3 3)释放凝血因子和其他活性物质)释放凝血因子和其他活性物质肌浆网肌浆网CaCa2+2+-CaM-CaM收缩蛋白收缩蛋白效
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