小儿泌尿系统疾病(修改稿)讲义课件.ppt
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- 小儿 泌尿系统 疾病 修改稿 讲义 课件
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1、P359 掌握:小儿少尿、无尿的概念,急性肾小球肾炎的临床表现、实验室检查及治疗原则,肾病综合征的病理生理变化、临床表现、诊断标准、并发症及实验室检查和皮质激素应用方法。熟悉:小儿排尿和尿液的特点,小儿肾小球疾病的临床分类,急性肾小球肾炎的病因、发病机理、病理和鉴别诊断;肾病综合征的主要病因、发病机理、病理变化。了解:小儿泌尿系统的解剖与生理特点,急性肾小球肾炎的预后和预防。第一节小儿泌尿系统解剖生理特点第二节小儿肾小球疾病的临床分类第三节急性肾小球肾炎第四节肾病综合征复习题病例讨论1Exit病例讨论2某些事实解剖特点生理特点回目录11973年某县医院外科发现一7月小儿左腹部肿块,剖腹探查后却
2、未找到肿瘤。Why?婴儿尿路感染的发生率是成人的10倍,而女婴又是男婴的3倍。Why?1997年本院外科一嵌疝术后的2岁小儿出现下腹部肿块,1小时后消失。Why?back1上尿路上尿路肾脏肾脏输尿管输尿管下尿路下尿路膀胱膀胱 尿道尿道1.年龄越小相对越重2.婴儿肾脏较大,位置较低3.2岁肾脏表面呈分叶状 1.长而弯曲2.管壁肌肉弹力纤维发育 不良婴儿膀胱位置较高女婴较短,接近肛门男婴较长,常有包茎back1u在产科,羊水过多应考虑有胎儿消化道畸形,羊水过少应考虑有泌尿道畸形。Why?u3岁以上小儿患佝偻病,首先考虑有无肾脏疾病。Why?胎儿肾功能肾小球滤过率(GFR)肾小管重吸收及排泄功能浓缩
3、和稀释功能酸碱平衡肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液的特点back1回目录 胚胎12w时已有尿液生成 胎儿尿液为羊水的主要来源back2 早产儿15-18ml/min.1.73m2 足月新生儿20ml/min.1.73m2 一周时为成人的1/4 3-6个月为成人的1/2 6-12个月为成人的3/4back2新生儿葡萄糖肾糖阈较成人低,静脉输入或大量口服时易出现糖尿。新生儿血浆中醛固酮浓度较高,保持钠的正平衡有利于生长发育。生后头10天的新生儿,钾排泄能力差,有高血钾倾向。back2婴儿排出相同溶质所需水分是成人的2-3倍,浓缩功能较差,易发生脱水,继之发生肾衰。新生儿稀释功能虽然接近成人,但利尿速
4、度慢,大量水负荷或输液过快时节可发生水中毒.back2新生儿及婴幼儿易发生酸中毒的主要原因:肾保留HCO3-的能力差 泌NH4+和泌H+的能力低 尿中排磷酸盐量少back2 肾脏能分泌:肾素前列腺素激肽释放酶促红细胞生成素1,25-二羟骨化醇back2back21.排尿次数2.排尿控制3.每日尿量4.尿的性质问题3 如果有人问你,应该为他们将出生的婴儿准备多少块尿布,你知道吗?寒冷季节,小儿排尿后,常见尿液成白色混浊。Why?如何与乳糜尿相鉴别?为什么红色尿不一定是“血尿”,而“血尿”不一定是红色?正常小儿尿中有无“蛋白质”?1 y 1 5 1 6/d 3y 67/d3岁:脑干-大脑皮层-膀胱
5、逼尿肌每日尿量(ml)(y-1)100+400新生儿 1ml/kg.h 婴幼儿婴幼儿200ml/d学龄前学龄前 300ml/d 学龄儿学龄儿400ml/d3050ml/d 新生儿150mg/m150mg/m2 2.d.d 4mg/m4mg/m2 2.h.h 100mg/L100mg/L 新鲜尿离心后沉渣涂片:正常:RBC:3/HP WBC:10个RBC/HP 或3次 3个RBC/HPAddis计数:正常12h尿细胞计数 RBC:5105 WBC:10105 Cast:5000 请浏览2分钟 P361原发性肾小球疾病肾小管-间质疾病急性肾小管-间质性肾炎慢性肾小管-间质性肾炎 肾小管功能障碍继发
6、于全身性疾病感染:HBV,HCV,MCV,SBE结缔组织病:SHN,SLE,JRD代谢性疾病:糖尿病,甲亢肾炎综合症肾病综合症单纯性血尿/蛋白尿继发性遗传性先天性肾病综合症遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其它:甲-髌综合征回目录1急性急进性迁延性慢性起病急,浮肿和少尿,血尿和蛋白尿,高血压 2-3周后好转。病程病程1年年起病同AGN,2-3周后症状进行性加重数周-数月内发展为尿毒症,预后不良无高血压和肾功能不全有AGN病程1年;无AGN史,持续性血尿和蛋白尿6月有高血压和肾功能不全有AGN病程1年;无AGN史,持续性血尿和蛋白尿6月1.单纯性2.肾炎性 大量蛋白尿(50mg/kg.d or 4
7、0mg/m2.h)2w 低蛋白血症(Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl)不同程度的水肿具有单纯性NS的特征及以下之一:血尿(2周内3次尿沉渣RBC10/HP)持续性氮质血症(BuN 10.7mmol/L)反复/持续性高血压 (学龄期130/90mmHg,学龄前期12080mmHg)低补体血症(CH50/C3)孤立性血尿持续性再发性 孤立性蛋白尿体位性非体位性肾功能BUNSCr(umol/L)CCr(ml/min1.73m2正常期正常正常正常不全代偿期正常正常5080不全失代偿期增高增高3050肾衰竭期(尿毒症期)增高 353.61030终末肾增高353.610回
8、目录11.微小病变和轻微病变2.局灶-节段性病变3.弥漫性病变4.IgA肾病5.未分类的其它NS局灶-节段性增生性肾小球肾炎局灶-节段性坏死性肾小球肾炎局灶-节段性肾小球硬化非增生性病变:膜性肾病增生性病变:系膜增生性NS(非IgA性)毛细血管内增生性NS(内皮系膜增生性NS)毛细血管外增生性NS(新月体性NS)膜增生性NS IIII型(系膜毛细血管性NS)致密沉积物性NS(膜性增生性NS型)硬化性肾炎回目录1 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 毛细血管外增生性肾小球肾炎(新月体形成50%)新月体性肾炎新月体性肾炎坏死性肾炎膜增生性肾炎免疫缺少性坏死性新月体性肾炎栓塞性微血
9、管病新月体性肾炎新月体性肾炎 肾小球毛细血管严重损伤,新月体形成(PASM)新月体性肾炎新月体性肾炎02微小病变微小病变 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎局灶性肾小球硬化膜性肾病各种继发性肾炎 如HBV-相关性肾炎,SLE肾炎等 上皮细胞足突广泛融合(电镜5000)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 C3沿系膜区团块状沉积(ABC免疫组化)局灶性节段性硬化性肾小球肾炎局灶性节段性硬化性肾小球肾炎 常见于常见于HBVHBV相关性肾炎相关性肾炎 特发性膜性肾病 狼疮性肾炎肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚(PAS染色)7岁男孩,眼睑浮肿5天,近2天浮肿延及下肢,头痛、尿少色深,昨下午起上腹
10、部不适,夜间咳嗽频繁并咳泡沫状痰。以往有哮喘史。2周前发热、咳嗽、咽喉疼痛,经治疗3天后好转。检查:二眼睑及下肢浮肿、烦躁不能平卧,BP156/100mmHg,呼吸40/min,心率135/min,咽红,两肺底少量细小水泡音,心尖搏动弥散,闻及奔马律.腹胀,肝肋下3cm,轻度压痛,尿蛋白+,RBC+,WBC+,可见RBC管型,畸形RBC76%。胸片示肺纹理增多,心影增大 此儿患何病可能?需进一步做哪些检查?如何处理?回目录1 请浏览5分钟回目录1 AGN概述 AGN的病因 AGN的发病机理 AGN的病理 AGN的临床表现 AGN的实验室检查 AGN的诊断及鉴别诊断 AGN的治疗 AGN的预后回
11、目录1back3 原发性:感染后性:急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):A组溶血性链球菌(上感、扁桃体炎、脓疱疮)非链球菌感染后肾小球肾炎:病毒,支原体,细菌,寄生虫 非感染性:膜性增殖性肾炎 继发性:全身或系统性疾病累及肾脏,以肾炎症状起病,或为主要表现back3循环免疫复合物沉积原位免疫复合物链球菌神经氨酸酶(neuraminidase,NM)的依赖性自身免疫复合物参与物质:补体,血管活性物质,白细胞 直接侵犯肾组织:病毒、支原体等 链球菌致肾炎株抗原成分链球菌致肾炎株抗原成分 _ 原位免疫复合物原位免疫复合物 循环免疫复合物循环免疫复合物 诱发自身免疫诱发自身免疫 激活补体激活补体
12、 CHCH5050 C C3 3 肾小球炎症病变肾小球炎症病变 _ _ 内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏 系膜细胞增生系膜细胞增生 Cap.Cap.腔闭塞腔闭塞 GFR_ GFR_ 球管失衡球管失衡少尿无尿少尿无尿 BuN,KBuN,K+CrpH CrpH 钠水潴留钠水潴留 血容量扩张血容量扩张 蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿水肿水肿 高血压高血压高血压脑病高血压脑病肾功能衰竭肾功能衰竭严重循环充血严重循环充血 心力衰竭心力衰竭back3 弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎-毛细血管内增生性肾小球肾炎(内皮系膜增生性肾炎)伴白细胞浸润偶有少量上皮细胞增生和新月体形成 内皮
13、细胞肿胀 上皮细胞下电子致密物沉积back3光镜电镜毛细血管袢和系膜区IgG、C3和备解素沉积免疫荧光镜毛细血管内增殖性肾炎(图注:肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生,肾小球囊闭塞。正常肾小球滤过膜正常肾小球滤过膜肾小球毛细血管基底膜外侧肾小球毛细血管基底膜外侧可见可见“驼峰状驼峰状”沉积沉积 前驱感染:咽扁桃体炎、皮肤感染 一般病例:少尿、水肿 血尿、蛋白尿 高血压 严重病例:严重循环充血和心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能衰竭 非典型病例:无症状性(隐匿性)肾炎 肾外症状性肾炎 肾病型肾炎back3 眼睑及颜面部先出现 晨重暮轻 紧张性水肿尿常规血常规 血沉ESR链球菌感染的证据:溶血素“”
14、-ASO 抗脱氧核糖核酶-ADNase-B 抗双磷酸吡啶核苷酸酶-ADPNase 抗透明质酸酶-AHase 咽拭子培养CH50、C3 CIC、电解质 肾功能肾脏B超 同位素肾图back31.是否“肾脏疾病”?水肿特点 尿量静与尿色改变 血压2.是否“急性肾炎综合征”?尿检查有红细胞 蛋白 RBC管型,畸形RBC30%肾功能、电解质、ESR3.是否“链球菌感染后肾小球肾炎”?起病前1-3W有链球菌前驱感染史/其它链球菌感染的证据 血清C3降低4.类型?如有必要,做肾活检-病理检查back3 病毒性肾炎 病毒感染早期(1-5d内)起病 症状轻,大多无浮肿少尿及高血压 血尿为主,常有肉眼血尿 尿脱落
15、细胞可找到包涵体 ASO、补体正常 肾病型急性肾炎 有急性肾炎和肾病的表现 大量蛋白尿,血尿 补体大多正常 继发性AGNIgA NS慢性肾小球肾炎急性发作原发性肾病综合征back3 护理 休息 卧床休息-急性期2-3w 起床轻微活动-水肿消退,血压正常,肉眼血尿消失 上学-尿常规好转/血沉正常 正常活动-Addis计数正常/尿常规正常3m 饮食 水肿,高血压-限盐 60mg/kg.d(or 1-2g/d)氮质血症-限制蛋白质入量 0.5g/kg.d 少尿,心衰-限水(不显性失水+尿量)抗生素:有感染灶者 青霉素1014d (目的:清除体内感染病灶)back3 利尿:有明显少尿水肿 高血压及循环
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