实习出科课件肺静脉异位引流.ppt
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- 关 键 词:
- 实习 课件 肺静脉 引流
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1、1肺静脉异位肺静脉异位引流引流 2概念v肺静脉畸形引流(anomalous drainage of pulmonary veins ADPV)又称肺静脉异常连接或肺静脉回流异常.v其发病率:约占先天性心脏病的5.8%部分型;约占6070%完全型:约占3040%肺V左心房体V系统左心房ADPV分型正常3发病机制(发病机制(正常)肺V丛(心房后面)胚胎发育早期,侧支相交通体V系统原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干(共同肺V腔,CPVC)汇合而成四个肺V主支相连接连接被吸收左心房的一部分侧支交通闭合123444正常肺静脉胚胎发育A原始肺芽组织被内脏V丛包绕,但与心脏无连接,部分成为肺血管床(CCV
2、:共同主静脉 UV:脐卵黄静脉;splanchnic plexus:内脏静脉丛)B 共同肺V形成(来源于左心房),连接肺静脉丛和心脏窦-房部C 肺血管床和内脏V丛的连接消失,肺血管床形成四支肺V,通过共同肺V与心房连接D 共同肺V是一个临时性结构,以后逐渐与左心房融合,四支肺V直接与心房连接5发病机制(发病机制(异常)肺V丛(心房后面)胚胎发育早期,侧支相交通体V系统/右心房原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干(共同肺V腔,CPVC)汇合而成四个肺V主支侧支交通开放未连接部分连接完全型过早闭塞全部部分完全型部分型完全型部分型左心房的一部分被吸收12346肺静脉异位引流胚胎发育A 部分型部分型肺
3、静脉异位引流:在内脏V丛吸前,一支或两支肺V未能与共同肺V连接B 完全型完全型肺静脉异位引流:在内脏V丛吸前,正常肺V丛未与共同肺V连接7分类 完全性肺静脉畸形引流(TADPV)指全部肺静脉全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房右心房连接,占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外,还包括心房水平心房水平的右向左分流右向左分流,如卵圆孔未闭、房间隔缺损。临床表现:可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主,提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。8分类部分性肺静脉畸形引流(PADPV):指一支或几支一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房
4、右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。临床表现:可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。91完全型肺静脉异位引流血流动力学右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分 未闭卵圆孔/房缺肺充血102部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流,其病理生理改变与房间隔缺损相似。肺V右心室肺A体循环左心房右心房房缺部分肺V体V系统右心室右心房肺A如:上腔V、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V部分肺V肺V体循环12房缺部分型ADPV左向右分流113血流动力学 1、如果肺V引流途径存在梗阻(心下型尤为常见)产生严重肺淤血、肺水肿 导致重度肺动脉高压和右心衰竭,预后差 2、
5、左心发育情况与房水平分流密切相关,如果右向左分流量少 左心室发育障碍 影响左心功能 预后不良12病理改变病理改变 1、右心及肺动脉系统明显扩张 2、左心房、左心室缩小(以完全型更为显著),左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损,尤其是完全型,4、合并不同程度的肺动脉高压,尤其存在肺静脉回流受阻时,亦可合并其他复杂畸形。13部分型肺静脉异位引流示意图部分型肺静脉异位引流示意图 部分型解剖类型繁多,最常见者为以下几种类型14部分性肺静脉畸形引流(PADPV)v右侧的异常肺异常肺V常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔V、奇V、右心房、冠状窦或下腔V。
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