多形红斑、StevensJohnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件.ppt

1、多形红斑、多形红斑、Stevens-JohnsonStevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解综合征、中毒性表皮坏死松解症症多形红斑、多形红斑、Stevens-JohnsonStevens-Johnson综合征、综合征、中毒性表皮坏死松解症间的区别中毒性表皮坏死松解症间的区别 在教科书皮肤性病学中，未提及中毒性表皮坏死在教科书皮肤性病学中，未提及中毒性表皮坏死松解症松解症，而，而Stevens-Joson综合征是综合征是多形红斑的重症型。多形红斑的重症型。在中国临床皮肤病学中，将多形红斑、在中国临床皮肤病学中，将多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死综合征分

2、别综合征、中毒性表皮坏死综合征分别提及。提及。在此书中，在此书中，Stevens-Johnson综合征是综合征是1922年年Stevens Joson首次发现，并作为重症型多形红斑。首次发现，并作为重症型多形红斑。而中毒性表皮坏死松解症比而中毒性表皮坏死松解症比Stevens-Johnson综合综合征的皮损面积更大，病情更严重。征的皮损面积更大，病情更严重。可以看出以上三型反应了不同的严重程度，可以看做可以看出以上三型反应了不同的严重程度，可以看做一个疾病由轻到重的病谱分布。一个疾病由轻到重的病谱分布。多形红斑（皮肤性病学）多形红斑（皮肤性病学）定义：定义：多形红斑是以靶形或虹膜状多形红斑是以

3、靶形或虹膜状红斑为典型皮的急性炎症性皮肤病，常红斑为典型皮的急性炎症性皮肤病，常伴有黏膜损害，有自限性，易于复发。伴有黏膜损害，有自限性，易于复发。分型：分型：1.红斑丘疹型、红斑丘疹型、2.水泡大疱水泡大疱型、型、3.重症型（重症型（Stevens-Joson综合征）综合征）多形红斑（中国临床皮肤病学）多形红斑（中国临床皮肤病学）中国临床皮肤病学将多形性红斑分中国临床皮肤病学将多形性红斑分为为1.红斑丘疹型、红斑丘疹型、2.局限水泡型、局限水泡型、3.重症型重症型 此处的重症型是指发病前有前驱症状，此处的重症型是指发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末端向躯干部蔓延，天后，皮损由四肢末

4、端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。口个部位的黏膜。口腔的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损腔的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）1.感染感染 细菌（如溶血性链球菌、葡萄球菌）、立克细菌（如溶血性链球菌、葡萄球菌）、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒（如腺病毒、次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒（如腺病毒、柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等）柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等）2.药物药物 抗生素（如青霉素类、头孢类

5、等）、抗惊厥抗生素（如青霉素类、头孢类等）、抗惊厥药（如巴比妥、卡马西平）、解热镇痛药（如阿司匹药（如巴比妥、卡马西平）、解热镇痛药（如阿司匹林）、抗结核药、抗真菌药（如灰黄霉素等）等林）、抗结核药、抗真菌药（如灰黄霉素等）等3.接触物接触物 如迎春花、常春藤、辣椒素等等如迎春花、常春藤、辣椒素等等4.内脏疾病内脏疾病 如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤等瘤等5.其它其它 纹身、食物、物理因素（如放射线、寒冷、纹身、食物、物理因素（如放射线、寒冷、日晒等）日晒等）多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）1.前驱症状前驱症状 头

6、痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等头痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等 2.皮损呈多形性皮损呈多形性 有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫癜等。癜等。1）红斑丘疹型）红斑丘疹型 此型多见，约占此型多见，约占80%，发病与单纯疱疹病，发病与单纯疱疹病毒感染有关，皮损以红斑丘疹为主，可见风团。皮损初起时表毒感染有关，皮损以红斑丘疹为主，可见风团。皮损初起时表现为水肿型红斑或扁平丘疹，好发于四肢末端伸侧。充分发展现为水肿型红斑或扁平丘疹，好发于四肢末端伸侧。充分发展的皮损可呈靶形损害，典型的靶形损害由三层组成，内带为中的皮损可呈靶形损害，典型的靶形损害由三层组

7、成，内带为中央部位，略凹陷，为暗红色或紫红色，有时为紫癜或水泡，中央部位，略凹陷，为暗红色或紫红色，有时为紫癜或水泡，中间带为水肿性隆起，略淡，外带为淡红色斑，边界清楚。间带为水肿性隆起，略淡，外带为淡红色斑，边界清楚。2）局限水泡型）局限水泡型 此型介于轻症与重症之间，皮损以水泡为此型介于轻症与重症之间，皮损以水泡为主，红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主，可累及主，红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主，可累及黏膜。黏膜。3）重症型）重症型 发病前有前驱症状，发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末天后，皮损由四肢末端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及端向躯干部蔓延，黏膜损害

8、严重，可累及2个部位的黏膜。眼个部位的黏膜。眼部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。肿、畏光、流泪等。典型皮损示例多形红斑的治疗（中国临床皮肤病学）多形红斑的治疗（中国临床皮肤病学）1.病因治疗病因治疗 2.局部治疗局部治疗 对皮损应用清洁、保护、止痒、消对皮损应用清洁、保护、止痒、消炎制剂，如植物油、氧化锌油、糖皮质激素软膏等。炎制剂，如植物油、氧化锌油、糖皮质激素软膏等。口腔病变应用含漱剂，眼部病变及早请眼科会诊。口腔病变应用含漱剂，眼部病变及早请眼科会诊。3.全身治疗全身治疗 1）口服抗组胺药、多种维

9、生素、）口服抗组胺药、多种维生素、重者保持水、电解质营养平衡；重者保持水、电解质营养平衡；2）对于重症治疗使）对于重症治疗使用糖皮质激素意见尚不统一；用糖皮质激素意见尚不统一；3）重症者可使用丙球）重症者可使用丙球蛋白；蛋白；4）其它疗法，如左旋咪唑、环磷酰胺等）其它疗法，如左旋咪唑、环磷酰胺等 对于单纯疱疹病毒引起的多形红斑，可使用阿昔对于单纯疱疹病毒引起的多形红斑，可使用阿昔洛韦，一项双盲的随机对照试验表明，治疗组服用洛韦，一项双盲的随机对照试验表明，治疗组服用每天每天2次次400mg阿昔洛韦，对照组使用安慰剂，治疗阿昔洛韦，对照组使用安慰剂，治疗组治疗期间未复发，对比安慰剂组有显著差异。

10、组治疗期间未复发，对比安慰剂组有显著差异。多形红斑的鉴别诊断多形红斑的鉴别诊断 1.离心性环状红斑离心性环状红斑 好发于躯干及四肢近端，初起为风好发于躯干及四肢近端，初起为风团样丘疹，逐渐向外扩大，中央消退，形成环形，边缘约宽团样丘疹，逐渐向外扩大，中央消退，形成环形，边缘约宽4-6mm，上有细小糠秕状鳞屑，红斑以每天，上有细小糠秕状鳞屑，红斑以每天2-5mm的速度的速度扩大，数周后可自行消退，但可复发。扩大，数周后可自行消退，但可复发。2.寻常型天疱疮寻常型天疱疮 好发于中年人，男性多于女性。好发好发于中年人，男性多于女性。好发于口腔、胸背、头部，严重时可泛发全身。口腔黏膜的损害于口腔、胸背

11、、头部，严重时可泛发全身。口腔黏膜的损害几乎会累及所有患者，多为首发表现。典型皮损为正常外观几乎会累及所有患者，多为首发表现。典型皮损为正常外观皮肤上出现水泡或大疱，或在红斑基础上出现大疱。疱壁薄，皮肤上出现水泡或大疱，或在红斑基础上出现大疱。疱壁薄，尼氏征阳性，易于溃破，渗出，可有臭味。尼氏征阳性，易于溃破，渗出，可有臭味。3.固定性药疹固定性药疹 红斑孤立存在，好发于皮肤黏膜交界处，红斑孤立存在，好发于皮肤黏膜交界处，每次发病都多在同一部位，典型皮损为圆形或类圆形境界清每次发病都多在同一部位，典型皮损为圆形或类圆形境界清楚的水肿性红斑，严重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消楚的水肿性红斑，严

12、重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消退后遗留色素沉着，具有特征性。退后遗留色素沉着，具有特征性。Stevens-JohnsonStevens-Johnson综合征（综合征（SJSSJS）1922年年Stevens Johnson首先报道了该病，并首先报道了该病，并作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大疱，可有典型或不典型的靶形损害，和广泛的黏膜损疱，可有典型或不典型的靶形损害，和广泛的黏膜损害，伴有发热和内脏损害等全身症状。害，伴有发热和内脏损害等全身症状。病因：病因：1.药物（主要原因）药物（主要原因）青霉素类、磺胺类、抗惊青霉素类、磺胺类

13、、抗惊厥药物；厥药物；2.感染感染 HPV、肠道病毒、溶血性链球菌；、肠道病毒、溶血性链球菌；3.内脏疾病内脏疾病 癌肿、淋巴瘤癌肿、淋巴瘤 4.不明原因（约占不明原因（约占25%-50%）SJSSJS的临床表现的临床表现 前驱症状前驱症状 为特异性上呼吸道感染，伴有发热、咽痛、为特异性上呼吸道感染，伴有发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮损多形性有红斑、丘疹、风皮肤黏膜损害突然出现，皮损多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、紫癜。红斑扩大后，中央有水泡或紫癜，团、水泡、大疱、紫癜。红斑扩大后，中央有水泡或紫癜，形成典

14、型或不典型的靶型损害，红斑可融合成片，多数有形成典型或不典型的靶型损害，红斑可融合成片，多数有紫癜。皮损可溃破。皮损不仅可累积掌趾、手背、四肢曲紫癜。皮损可溃破。皮损不仅可累积掌趾、手背、四肢曲侧等处，还可累及躯干、面部。侧等处，还可累及躯干、面部。黏膜损害较严重，除了累积口腔、眼、肛周、外阴部位黏膜损害较严重，除了累积口腔、眼、肛周、外阴部位外，还可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。外，还可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。SJS是一种系统性疾病，也可累积内脏。累及肾脏是可是一种系统性疾病，也可累积内脏。累及肾脏是可见血尿，蛋白尿，重者可出现肾小管坏死和肾衰。有肝损见血尿

15、，蛋白尿，重者可出现肾小管坏死和肾衰。有肝损害时氨基转移酶可升高。害时氨基转移酶可升高。SJSSJS的预后的预后 轻者轻者2-3周可自愈，无后遗症，但眼症状严重周可自愈，无后遗症，但眼症状严重者可遗留严重后遗症，可失明。严重的黏膜损害者可遗留严重后遗症，可失明。严重的黏膜损害愈后可遗留瘢痕，导致食管狭窄，肛门挛缩，阴愈后可遗留瘢痕，导致食管狭窄，肛门挛缩，阴道、尿道狭窄等。道、尿道狭窄等。重者若有严重并发症，如呼吸衰竭，肾衰，重者若有严重并发症，如呼吸衰竭，肾衰，败血症等预后差，败血症等预后差，SJS的死亡率约的死亡率约3-5%。SJS的治疗及预防的治疗及预防 SJS应避免各种诱发因素，应避免

16、服用类似药物。应避免各种诱发因素，应避免服用类似药物。一般处理：一般处理：病因治疗：若为药物过敏所致，应停用可能过敏药物。病因治疗：若为药物过敏所致，应停用可能过敏药物。支持疗法：支持疗法十分重要，补充水分、营养与多支持疗法：支持疗法十分重要，补充水分、营养与多种维生素、热量、蛋白质等。种维生素、热量、蛋白质等。免疫球蛋白治疗：病情严重者可输入免疫球蛋白。免疫球蛋白治疗：病情严重者可输入免疫球蛋白。系统应用糖皮质激素：尚有争议系统应用糖皮质激素：尚有争议 抗感染治疗：有继发感染者，使用敏感抗生素治疗。抗感染治疗：有继发感染者，使用敏感抗生素治疗。其它疗法：环孢素、环磷酰胺、沙利度胺、血浆置换其

17、它疗法：环孢素、环磷酰胺、沙利度胺、血浆置换等。等。SJS的鉴别诊断的鉴别诊断1.葡萄球菌烫伤样皮肤综合征葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 为金葡菌感染所致，皮为金葡菌感染所致，皮肤出现尼氏征阳性，烫伤杨外观，无靶形损害，疱内容肤出现尼氏征阳性，烫伤杨外观，无靶形损害，疱内容物或皮肤分泌物可分离出金葡菌。物或皮肤分泌物可分离出金葡菌。2.川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）有发热、突然出有发热、突然出现皮疹、黏膜疹，皮损多形性，但无靶形损害，趾指端现皮疹、黏膜疹，皮损多形性，但无靶形损害，趾指端红斑、肿胀、脱屑，口唇肿胀、皲裂、出血、有草莓舌，红斑、肿胀、脱屑，口唇肿胀、皲裂、

18、出血、有草莓舌，眼双侧结膜炎，锁骨上淋巴结肿大，可出现心脏症状。眼双侧结膜炎，锁骨上淋巴结肿大，可出现心脏症状。3.中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症（TEN）TEN与与SJS的不同点在于皮损面积的大小和的不同点在于皮损面积的大小和病情的严重程度，中毒性表皮坏死松解症较病情的严重程度，中毒性表皮坏死松解症较SJS更为严重，皮损呈烫伤样外观，表皮坏死更为严重，皮损呈烫伤样外观，表皮坏死脱落，皮损面积超过体表面积的脱落，皮损面积超过体表面积的30%，内脏损，内脏损害更为严重。临床上可见到害更为严重。临床上可见到SJS发展为中毒性发展为中毒性表皮坏死松解症。表皮坏死松解症。

19、中医对于多形红斑的认识中医对于多形红斑的认识多形红斑中医称之为猫眼疮、雁疮、寒疮。多形红斑中医称之为猫眼疮、雁疮、寒疮。病因病机：病因病机：1.外邪侵袭外邪侵袭 多见于风热与风寒多见于风热与风寒 2.脾胃湿热脾胃湿热 脾失健运、湿热内生，外淫肌肤而发本病脾失健运、湿热内生，外淫肌肤而发本病 3.热毒入营热毒入营 素体禀赋不耐，感受药毒，或血热化毒，皆素体禀赋不耐，感受药毒，或血热化毒，皆可热扰营血，症见斑疹；热毒与湿热互结，则见于水泡。可热扰营血，症见斑疹；热毒与湿热互结，则见于水泡。辨证论治辨证论治 1.湿热郁肤证湿热郁肤证 猫眼状皮损较多，大小不等，并有红色丘疹，舌猫眼状皮损较多，大小不等

20、，并有红色丘疹，舌质红，苔薄根腻，脉滑或濡。方用清肌渗湿汤加减。质红，苔薄根腻，脉滑或濡。方用清肌渗湿汤加减。2.寒湿瘀结证寒湿瘀结证 皮损分布于手足，色紫红或暗红，有少量水泡，皮损分布于手足，色紫红或暗红，有少量水泡，四肢不温，遇寒加重，得热减轻，舌淡红，苔薄白根微腻，脉沉紧四肢不温，遇寒加重，得热减轻，舌淡红，苔薄白根微腻，脉沉紧或弦紧。方以当归四逆汤加减。或弦紧。方以当归四逆汤加减。3.热毒入营证热毒入营证 在皮肤上可见大片水肿型红斑，瘀斑、水泡，在皮肤上可见大片水肿型红斑，瘀斑、水泡，或鼻腔、口腔处糜烂明显，伴发热、头痛、乏力、关节疼痛，舌质或鼻腔、口腔处糜烂明显，伴发热、头痛、乏力、关节疼痛，舌质红或绛，苔少，脉细数或滑数。用凉血地黄汤加减。红或绛，苔少，脉细数或滑数。用凉血地黄汤加减。Thanks for Your Attention