内分泌系统经典疾病课件.ppt

1、内分泌系统的组成内分泌系统的组成：内分泌腺 内分泌组织 内分泌细胞甲状腺甲状腺甲状软骨甲状软骨单层立方上皮单层立方上皮胶质胶质合成和分泌过程T3T4Diffuse nontoxic goiter弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿1 1、Conception 由于由于甲状腺素分泌不足甲状腺素分泌不足、促甲状腺激素、促甲状腺激素分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而引起的甲状腺肿大，又称单纯性甲状腺肿而引起的甲状腺肿大，又称单纯性甲状腺肿(simple goiter)(simple goiter)。l 一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿一般不伴甲亢，亦称

2、单纯性甲状腺肿;l 分分散发性散发性和和地方性地方性两种。地方性与缺两种。地方性与缺碘有关，又称碘有关，又称地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿。远离。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达率达10%10%以上，是散发性的以上，是散发性的1010倍以上倍以上;l 目前全世界约有目前全世界约有1010亿人生活在碘缺乏亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过地区，我国病人超过3 3亿。亿。2 2、Etiology and Pathogenesis外界因子作用外界因子作用高碘高碘l 遗传与免疫遗传与免疫缺陷缺陷等等.，主要是抑制碘的吸收、转运和浓缩和活化各个过程主要是抑制碘的吸收

3、、转运和浓缩和活化各个过程.3、Pathological feature Diffuse hyperplastic goiter Gross：1 1、弥漫性对称性中度肿大、弥漫性对称性中度肿大150g 500g500g）2 2、表面光滑、表面光滑 3 3、切面淡或棕褐色，半透明胶冻状、切面淡或棕褐色，半透明胶冻状 大量胶质贮积，大量胶质贮积，Gross：1 1、不对称结节状，、不对称结节状，Enlarged thyroid with more enlargement on left.Left lobe also shows multiple nodules 1 1、增生增生复旧或萎缩复旧或萎缩

4、 The red arrow points to an area of scarring.The blue arrow points to a large and the yellow to a small follicle 可见结节形成，周围的包膜不完整可见结节形成，周围的包膜不完整颈部甲状腺肿大，颈部甲状腺肿大，一般无临床症状一般无临床症状 少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难 可伴甲亢或甲低等症状可伴甲亢或甲低等症状 4 4、Clinio-pathological relationship 克汀病或呆小症（克汀病或呆小症（cretinism）由于地方性

5、缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障大脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。碍，四肢短小，形成侏儒。血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”。好发于20-40岁，女性46倍于男性 1、Conception2、Etiology and Pathogenesis(1)(1)、目前一般认为本病是一种自、目前一般认为本病是一种自身免疫性疾

6、病身免疫性疾病；(2)(2)、遗传因素、遗传因素(3)(3)、精神因素、精神因素 Gross：1 1、整体：整体：表面表面切面：切面：Pathological feature Diffusely enlarged red tan thyroid gland.Slight lobulation but no large cyst formed.1 1、以滤泡上皮增生为主：、以滤泡上皮增生为主：2 2、滤泡腔内：、滤泡腔内：3 3、滤泡周边胶质、滤泡周边胶质:4 4、间质：、间质：EM：免疫荧光：免疫荧光：A diffusely enlarged thyroid gland associated

7、with hyperthyroidism is known as Graves disease.At low power here,note the prominent infoldings of the hyperplastic epithelium.At high power,the tall columnar thyroid epithelium with Graves disease lines the hyperplastic infoldings into the colloid.甲亢手术前须经碘治疗甲亢手术前须经碘治疗 治疗后甲状腺病变有所减轻：治疗后甲状腺病变有所减轻：1 1、

8、甲状腺体积缩小、质变实；、甲状腺体积缩小、质变实；2 2、光镜下上皮细胞变矮、增生减、光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。间质血管减少、充血减轻，少。间质血管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。淋巴细胞也减少。l眼球突出眼球突出 全身变化：全身变化：4、Clinio-pathological relationship 甲状腺肿大，性情急躁，甲状腺肿大，性情急躁，容容易激动、失眠、两手颤动、怕热、易激动、失眠、两手颤动、怕热、多汗，食欲亢进但消瘦体重下降；多汗，食欲亢进但消瘦体重下降；血血T T3 3T T4 4含量增加；含量增加；Thyroid a

9、denoma甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤 甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生的发生的最常见最常见的甲状腺良性肿瘤的甲状腺良性肿瘤,多多见于青中年妇女见于青中年妇女.腺瘤生长缓慢腺瘤生长缓慢,大大部分病人无明显症状部分病人无明显症状,约约1%1%的患者可的患者可出现甲亢。出现甲亢。Gross:多为单发多为单发,呈圆形或椭圆形呈圆形或椭圆形,大小从直径数毫米到大小从直径数毫米到3-5cm,3-5cm,局限在一侧腺局限在一侧腺 体内体内,质地稍硬质地稍硬,表面光滑表面光滑,无压痛无压痛,能随吞能随吞咽上下移动咽上下移动,有有完整包膜完整包膜,肿瘤中心有时肿瘤中心有时可见囊性变可见囊性变

10、.纤维化或钙化纤维化或钙化.成龙赴台湾宣传新片成龙赴台湾宣传新片 承认自己患甲状腺肿瘤承认自己患甲状腺肿瘤 据台湾传媒报道，成龙在台湾医院检查时，据台湾传媒报道，成龙在台湾医院检查时，医生说要做抽取细胞检查。但原来成龙最怕打医生说要做抽取细胞检查。但原来成龙最怕打针，一听即吓得紧闭双眼，牙关打震，见到医针，一听即吓得紧闭双眼，牙关打震，见到医生拿出十几厘米长的细针筒，迅速脸青唇白。生拿出十几厘米长的细针筒，迅速脸青唇白。他坦言真的从未如此恐惧过。作初步检查时，他坦言真的从未如此恐惧过。作初步检查时，医生利用两支长针从颈部抽取物质化验，发现医生利用两支长针从颈部抽取物质化验，发现其甲状腺积水结节

11、。成龙焦急向医生追问病情，其甲状腺积水结节。成龙焦急向医生追问病情，当时他已作出最坏打算，结果等了一整天，医当时他已作出最坏打算，结果等了一整天，医生才致电给他，证实甲状腺肿瘤属于良性，这生才致电给他，证实甲状腺肿瘤属于良性，这时才令成龙稍舒一口气，他说：时才令成龙稍舒一口气，他说：“上帝对我太上帝对我太好，我要回馈社会，趁脖子未肿前多拍电影。好，我要回馈社会，趁脖子未肿前多拍电影。”Here is a surgical excision of a small mass from the thyroid gland that has been cut in half.The mass is w

12、ell-circumscribed.Grossly it felt firm.By scintigraphic scan it was cold.This is a follicular adenoma.胚胎型腺瘤胚胎型腺瘤胎儿型腺瘤胎儿型腺瘤单纯型腺瘤单纯型腺瘤胶样型腺瘤胶样型腺瘤Colloid adenomaFetal adenomaEmbryonal adenoma结节性甲状腺肿与甲状腺瘤结节性甲状腺肿与甲状腺瘤 怎样区别怎样区别?鉴别：鉴别：甲状腺癌甲状腺癌主要特点：主要特点：分类：1、乳头状癌（papillary carcinoma）2、滤泡癌（follicular carcinom

13、a）3、髓样癌（medullary carcinoma）4、未分化癌（undifferentiated carcinoma）甲状腺癌中最常见类型甲状腺癌中最常见类型(60%)(60%)青少年、女性多见青少年、女性多见 肿瘤生长慢，恶性程度较低，愈后较好肿瘤生长慢，恶性程度较低，愈后较好 局部淋巴结转移较早局部淋巴结转移较早 1 1乳头状癌乳头状癌（papillary carcinomapapillary carcinoma）圆形，直径约圆形，直径约2-3cm 2-3cm 无明显包膜，质较硬无明显包膜，质较硬 切面：灰白，常伴有囊性变，出血、坏死、纤维化切面：灰白，常伴有囊性变，出血、坏死、纤维

14、化和钙化和钙化Gross：1 1、乳头分枝多，乳头中心有纤维血管间质、乳头分枝多，乳头中心有纤维血管间质 2 2、间质内常见呈同心圆状的、间质内常见呈同心圆状的钙化小体钙化小体 3 3、乳头上皮可单层或多层、乳头上皮可单层或多层 细胞核的改变：细胞核的改变：毛玻璃状核毛玻璃状核 核内假包涵体核内假包涵体 核沟核沟 4 4、甲状腺微小癌：癌直径小于、甲状腺微小癌：癌直径小于1cm 1cm 甲状腺微小癌甲状腺微小癌多发于多发于4040岁以上女性岁以上女性 比乳头状癌恶性程度高、预后差比乳头状癌恶性程度高、预后差 早期血道转移早期血道转移 癌组织侵犯周围组织器官时，有相应的症状癌组织侵犯周围组织器官

15、时，有相应的症状 2 2滤泡癌滤泡癌Gross 可见不同分化程度的滤泡可见不同分化程度的滤泡 l 分化差：分化差：嗜酸性细胞癌：嗜酸性细胞癌：瘤细胞侵犯包膜瘤细胞侵犯包膜瘤细胞侵犯包膜瘤细胞侵犯包膜恶性程度高恶性程度高滤泡旁细胞滤泡旁细胞分泌降钙素分泌降钙素4 4髓样癌髓样癌Gross 淀粉样物质沉着淀粉样物质沉着髓样癌为降钙素阳性，甲状腺球蛋白阴性髓样癌为降钙素阳性，甲状腺球蛋白阴性 滤泡性癌、乳头状癌和未分化癌则相反。滤泡性癌、乳头状癌和未分化癌则相反。At the center and to the right is a medullary carcinoma of thyroid.At

16、 the far right is pink hyaline material with the appearance of amyloid.These neoplasms are derived from the thyroid C cells and,therefore,have neuroendocrine features such as secretion of calcitonin.光镜光镜:肿瘤细胞为圆形,多角形或梭形的小细胞,排列成簇状,索状或小滤泡状.间质较丰富,常有淀粉样物质和钙盐沉着.Medullary Carcinoma of ThyroidAPUDoma(amine-

17、precursor-uptake and decarboxylation)源于神经嵴的弥散分布在全身各器官的神经内分泌细胞，具有摄取胺的前体经脱羧而形成多肽激素的功能,因而称为APUD细胞.由APUD细胞发生的肿瘤称为APUD瘤。1、Conception2.APUD Cell3、分布:内分泌腺-垂体前叶,肾上腺髓 质,甲状腺,松果体,胰岛等 其它器官:胃,小肠,支气管,颈动脉体等 1、组织来源:神经嵴2、形态特点:光镜-胞浆内有嗜银颗粒 电镜-胞浆内含有大小不等 的神经分泌颗粒3、APUDoma APUD瘤有的是良性,有的是恶性,有的是交界性肿瘤。良性的亦可发生癌变，肠道的类癌、肺的类癌、小细

18、胞肺癌、甲状腺的髓样癌均属于APUD瘤.此类肿瘤常同时分泌多种激素或激素样物质,如甲状腺的髓样癌除分泌降钙素外,还可分泌生长抑素,前列腺素,5-羟色胺等,从而引起多种复杂的症状,甚至引起内分泌障碍。被喻为被喻为“明二明二代代”的孙明明刚的孙明明刚刚崭露头角、被刚崭露头角、被外界普遍关注的外界普遍关注的时候，他却被查时候，他却被查出患有脑垂体瘤，出患有脑垂体瘤，生命尚危在旦夕，生命尚危在旦夕，更别提篮球前途更别提篮球前途了。了。Pituitary adenoma 其实所有身高超过其实所有身高超过2 2米米1010以上的人都存以上的人都存在着出现这种病症的危险，姚明也曾经处于在着出现这种病症的危险

19、，姚明也曾经处于“腺脑垂体分泌生长激素过多症腺脑垂体分泌生长激素过多症”的威胁，的威胁，但是他在身体尚未完全发育好的时候，已经但是他在身体尚未完全发育好的时候，已经采用了当时最先进的药物控制，所以现在已采用了当时最先进的药物控制，所以现在已经基本上不需要再担心。经基本上不需要再担心。垂体嫌色细胞腺瘤垂体嗜酸性细胞腺瘤嗜碱性细胞腺瘤嗜碱性细胞腺瘤混合细胞腺瘤混合细胞腺瘤催乳素催乳素生长激素生长激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素促性腺激素促性腺激素促甲状腺促甲状腺多种激素多种激素无功能性无功能性细胞腺瘤细胞腺瘤垂体前叶功能亢进：垂体前叶功能亢进：垂体性巨人症（垂体性巨人症（pituitary g

20、igantism）及肢）及肢端肥大症端肥大症(acromegaly)：本病多由垂体生长激素本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时各组织器官骨骼和人期以前发生，骨骺未闭合时各组织器官骨骼和人体按比例的生长，身材异常高大（但生殖器官发体按比例的生长，身材异常高大（但生殖器官发育不全），称为垂体性巨人症；如果在青春期后育不全），称为垂体性巨人症；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨眶上嵴增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤增眶上嵴增大突出，鼻、唇、舌增

21、厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，说（足）厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，说（足）指（趾）粗钝，称之为肢端肥大症。指（趾）粗钝，称之为肢端肥大症。刘丽刘丽,身高身高2.08米米,出生在湖南常德澧县一个出生在湖南常德澧县一个普通农民家庭，刘丽曾是乌鲁木齐体校的篮球队普通农民家庭，刘丽曾是乌鲁木齐体校的篮球队员，被一些媒体和其队友称为员，被一些媒体和其队友称为“郑海霞第二郑海霞第二”，今年初因患巨人症离开篮球场。经检查，是她脑今年初因患巨人症离开篮球场。经检查，是她脑中长的垂体瘤所致。中长的垂体瘤所致。15岁告别篮球岁告别篮球“郑海霞第二郑海霞第二”治巨人治巨人症症垂体前叶功能

22、低下：垂体前叶功能低下：垂体性侏儒症（垂体性侏儒症（pituitary dwarfism）：指因垂体前叶分泌）：指因垂体前叶分泌生长激素部分或完全缺乏所致儿生长激素部分或完全缺乏所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼躯体生长发育迟缓，体型为骨骼躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但育障碍，但智力发育正常。智力发育正常。Simmond综合征综合征(simmond syndrome)由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各

23、种激素分泌障损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老、呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老、各钟激素分泌低下和产生相应临床症状各钟激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。为特征。Sheehan 综合征综合征(Sheehan syndrome)垂体缺血性萎缩、坏死，前叶各种垂体缺血性萎缩、坏死，前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩

24、后乳腺萎缩、乳汁分泌停止相继出现娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化。萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化。思思 考考 题题一、名词解释一、名词解释 结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿 髓样癌髓样癌 APUD瘤瘤二、简答题二、简答题 1.结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤的鉴别要点；结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤的鉴别要点；2.试述毒性甲状腺肿的病变特点及临床病理试述毒性甲状腺肿的病变特点及临床病理 联系联系参参 考考 文文 献献1、陈杰、李甘地主编，八年制、陈杰、李甘地主编，八年制病理学病理学，北，北京，人民卫生出版社，京，人民卫生出版社，2005。2、成令忠主编，、成令忠主编，组织学与胚胎学组织学与胚胎学第四版，第四版，北京，人民卫生出版社，北京，人民卫生出版社，1995。3、吴在德主编，、吴在德主编，外科学外科学第五版，北京，人第五版，北京，人民卫生出版社，民卫生出版社，2001。