泌尿系统2肾 课件.ppt

1、n儿童肾肿瘤中应该最先考虑Wilms瘤。肾的解剖结构肾的解剖结构 被膜被膜 实质实质 皮质皮质 髓质：肾锥体（近直、远直和集合小管）髓质：肾锥体（近直、远直和集合小管）皮质迷路（肾小体和近曲、远曲）皮质迷路（肾小体和近曲、远曲）髓放线（近直、远直和集合小管）髓放线（近直、远直和集合小管）肾解剖学 肾皮质 肾柱 肾髓质 肾锥体 肾乳头 肾小盏 肾大盏 肾盂肾的组织结构肾的组织结构 肾单位肾单位（皮质迷路）（皮质迷路）血管球血管球肾小囊肾小囊 肾小管肾小管 近端小管近端小管 细段细段 远端小管远端小管 曲部曲部 直部直部 直部直部曲部曲部 髓袢髓袢（肾单位袢）（肾单位袢）集合小管（髓放线、肾锥体）

2、集合小管（髓放线、肾锥体）泌尿小管泌尿小管 球旁复合体球旁复合体肾单位肾单位(nephron)(nephron)肾肾小小体体肾小球肾小球(glomerulus)肾小囊肾小囊(bowman capsule)肾肾小小管管 近球小管近球小管髓袢髓袢远球小管远球小管袢升细段袢升细段袢升粗段袢升粗段远曲小管远曲小管袢降粗段袢降粗段近曲小管近曲小管袢降细段袢降细段(renal corpuscle)(renal tubule)肾小体肾小体近曲小管和远曲小管近曲小管和远曲小管细段与远直小管细段与远直小管远直小管和集合管远直小管和集合管n（一）概述（一）概述占占肾恶性肿瘤肾恶性肿瘤85%-95%n来源：肾近曲小

3、管上皮。来源：肾近曲小管上皮。n 临床特征临床特征:多见多见40岁以上，主要症状岁以上，主要症状:血尿、血尿、腰痛和腹部肿块。腰痛和腹部肿块。（二）病理变化（二）病理变化大体形态大体形态n多位于肾上极或下极，单发，园或椭圆形，多位于肾上极或下极，单发，园或椭圆形，体积较大，多超过体积较大，多超过3cm(平均平均7cm)，膨胀性，膨胀性生长为主形成纤维性假包膜，边界清楚；生长为主形成纤维性假包膜，边界清楚；切面多为实性分叶状，常伴坏死、出血及切面多为实性分叶状，常伴坏死、出血及囊性变等继发改变，富含脂质呈黄色，与囊性变等继发改变，富含脂质呈黄色，与出血、囊性变等呈多彩状。出血、囊性变等呈多彩状。

4、肾细胞癌。肿瘤黄色边界清 囊性变，灶性出血。肾细胞癌。均质。肾细胞癌。大面积坏死。伴有肉瘤样结构的2.镜下观察镜下观察n癌细胞呈单纯实性或腺泡状、泡巢状、小管或乳癌细胞呈单纯实性或腺泡状、泡巢状、小管或乳头状排列。头状排列。癌细胞由透明细胞和。癌细胞由透明细胞和颗粒细胞等构成。颗粒细胞等构成。n透明细胞：最常见，瘤细胞呈立方或多角形，胞透明细胞：最常见，瘤细胞呈立方或多角形，胞浆透明，胞膜清楚，核小，中心。浆透明，胞膜清楚，核小，中心。n颗粒细胞：呈圆形、多角形，膜较清楚胞浆丰富，颗粒细胞：呈圆形、多角形，膜较清楚胞浆丰富，含嗜酸性颗粒，核圆深染，中央，分裂象易见。含嗜酸性颗粒，核圆深染，中央

5、，分裂象易见。经典型肾细胞癌，级，癌细胞胞浆透明，呈典型的腺泡状排列。经典型肾细胞癌，多数癌细胞具有丰富的嗜酸性胞浆肾透明细胞癌：囊腺样结构肾透明细胞癌：囊腺样结构,内生性乳头结构内生性乳头结构经典型肾细胞癌，级，实性片状结构，细胞异型性明显实性片状结构，细胞异型性明显鉴别诊断鉴别诊断n1.肾透明细胞癌与肾盂移行上皮癌肾透明细胞癌与肾盂移行上皮癌n肾盂移行上皮癌：移行上皮区，间质无血肾盂移行上皮癌：移行上皮区，间质无血管分布特点，管分布特点，CK及及CEA(+)。n肾透明细胞癌：肾透明细胞癌：CK(+)，Vimentin(+)。二、乳头状肾细胞癌二、乳头状肾细胞癌n预后较好预后较好n排列：乳头

6、状、小管状排列：乳头状、小管状n轴心：纤维血管，多量轴心：纤维血管，多量泡沫细胞。泡沫细胞。n被覆上皮：嗜酸性柱状被覆上皮：嗜酸性柱状上皮，立方或矮柱状上上皮，立方或矮柱状上皮，分泌粘液上皮。皮，分泌粘液上皮。乳头状肾细胞癌。呈多灶性（至少3个病灶）可见出血使 肿瘤呈棕黑色，其余呈黄色。乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁血黄素沉积。乳头状肾细胞癌。乳头内见中性粒细胞浸润乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心不含巨噬细胞，乳头排列紧密呈小梁状乳头状肾细胞癌，癌细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核大且染色丰富，提示侵袭性强三、嫌色性肾细胞癌三、嫌色性肾细胞癌n5%，平均，平均60岁，岁，n大

7、体形态：实性，无包膜，但境界清楚；大体形态：实性，无包膜，但境界清楚；切面呈浅黄、棕色或灰白色；可见坏死灶，切面呈浅黄、棕色或灰白色；可见坏死灶，但出血灶少见；多彩状不如透明细胞癌明但出血灶少见；多彩状不如透明细胞癌明显。显。n镜下观察：由两型细胞构成镜下观察：由两型细胞构成n型细胞：胞浆云雾状气球细胞，胞浆丰富型细胞：胞浆云雾状气球细胞，胞浆丰富淡染，呈细网状或絮状，淡染，呈细网状或絮状，n型细胞型细胞:嗜酸性细胞，膜清嗜酸性细胞，膜清,核周空晕核周空晕 嫌色性肾细胞癌。实体排列，核周胞浆透明。嫌色性肾细胞癌。胞界清，核周胞浆透明。嫌色性肾细胞癌。部分细胞胞浆强嗜酸性其他癌细胞胞浆呈泡沫状，

8、核膜不规则。有乳头状/管状结构的嫌色性肾细胞癌 Hale胶性铁染色呈淡蓝色阳性反应：胶性铁染色呈淡蓝色阳性反应：型细胞型细胞(含嗜酸性粘液含嗜酸性粘液)甚少，囊实性，多呈乳头状腺癌。甚少，囊实性，多呈乳头状腺癌。集合管癌肿瘤位于肾髓质内，肾集合管癌。肿瘤排列成管状，经典型肾细胞癌，级，显示假乳头样排列。乳头状肾细胞癌，纤维血管轴心含大量组织细胞，许多癌细胞有含铁血黄素沉积第二节肾母细胞瘤（Nephroblastoma）n又称又称Wilms 瘤，小儿最常见瘤，小儿最常见，高峰发病年龄是高峰发病年龄是2-4岁。岁。90的肿瘤在的肿瘤在6岁前被诊断，极少数病例见岁前被诊断，极少数病例见于成人。于成人

9、。n1.来源：肾胚芽组织。来源：肾胚芽组织。n2.病变特点：病变特点：n（1）原始肾胚芽成分）原始肾胚芽成分：小圆细胞，结节状，缎带：小圆细胞，结节状，缎带状状n（2）上皮成分）上皮成分：柱状或扁平、鳞状，原始管状：柱状或扁平、鳞状，原始管状n（3）间叶成分）间叶成分：梭形，短束状，漩涡状排列平滑：梭形，短束状，漩涡状排列平滑肌、横纹肌分化肌、横纹肌分化WilmsTumor.可见三种成分混合存在，并见肾小球样结构。Wilms 瘤Wilms 瘤：原始上皮分化原始上皮分化Wilms 瘤：胚芽细胞蛇状排列胚芽细胞蛇状排列Wilms 瘤：间叶成分，漩涡状排列横纹肌分化间叶成分，漩涡状排列横纹肌分化n3.鉴别诊断：鉴别诊断：n横纹肌肉瘤：分化成熟横纹肌细胞，缺乏横纹肌肉瘤：分化成熟横纹肌细胞，缺乏横纹肌母细胞。横纹肌母细胞。n单相上皮性与肾透明细胞癌：细胞及核形单相上皮性与肾透明细胞癌：细胞及核形态（核伸长、胞浆少）。态（核伸长、胞浆少）。