原发性肾病综合征病例分享课件.ppt

1、病例一病例一n病史摘要病史摘要 患者男，患者男，30岁，汉族，岁，汉族，2周前出现乏力，周前出现乏力，伴颜面、双下肢浮肿，外院查尿蛋白伴颜面、双下肢浮肿，外院查尿蛋白3+，于，于2011-7-22入我院。否认高血压、糖尿病史。入我院。否认高血压、糖尿病史。n查体查体 体温体温36.6，血压，血压125/85mmHg，体重，体重85Kg。眼睑及双下肢轻度浮肿。眼睑及双下肢轻度浮肿。n入院检查入院检查n生化：肌酐生化：肌酐84.13umol/l(GFR101.19ml/min)，尿酸尿酸537.84umol/l，甘油三酯，甘油三酯3.99mmol/l，总，总胆固醇胆固醇6.24mmol/l，低密度

2、脂蛋白，低密度脂蛋白3.25mmol/l，总蛋白总蛋白44.38g/l，白蛋白，白蛋白17g/l，FBG5.28mmol/lnD-二聚体二聚体358ng/mln24h蛋白定量蛋白定量6.25g(7月月26日日)n体液免疫：补体体液免疫：补体C3、C4正常正常n丙肝、乙肝、艾滋、梅毒及尿本周氏蛋白、血浆蛋丙肝、乙肝、艾滋、梅毒及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定电泳、肿瘤标记物均阴性白固定电泳、肿瘤标记物均阴性光镜:光镜:免疫荧光：免疫荧光：IgG(+)IgA(+)IgM(+)C3c(+)C4c(+)C1q(+)电镜:检查结果：电镜下可检查结果：电镜下可见肾小球系膜基质轻见肾小球系膜基质轻微增宽，基底膜

3、增厚，微增宽，基底膜增厚，厚在厚在1.440左右，左右，基底膜上皮侧大量电基底膜上皮侧大量电子致密物。上皮细胞、子致密物。上皮细胞、内皮细胞轻微肿胀，内皮细胞轻微肿胀，足突阶段性融合，肾足突阶段性融合，肾小管上皮细胞质膜内小管上皮细胞质膜内褶褶间隙增宽明显。褶褶间隙增宽明显。n临床诊断？临床诊断？n病理诊断？病理诊断？n诊断诊断 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 期膜性肾病期膜性肾病治疗选择nA:足量激素？足量激素？nB：激素：激素+环磷酰胺？环磷酰胺？nC：激素：激素+CNI？nD：MMF？n8月月6日起口服他克莫司日起口服他克莫司4mg bid(0.1mg/Kg)，患者拒绝服用激素，患者拒

4、绝服用激素n伟素伟素1片片 bid，金水宝，金水宝3粒粒 tid，代文，代文80mg qd治疗方案治疗方案:相关指标变化见下图相关指标变化见下图n他克莫司谷浓度他克莫司谷浓度l11-8-6起服用起服用他克莫司他克莫司4mg bidl据血药浓度，据血药浓度，8月月28日日(第第3周周)FK506减量为减量为3mg bid，联联合强的松合强的松15mg qdl12月月28日日(第第18周周)调整：调整：他他克莫司克莫司2mg bid，联合强的松，联合强的松15mg qdl2012年年3月月23日日(第第30周周)调调整药量为：整药量为：他克莫司他克莫司1.5mg bid，强的松，强的松15mg q

5、dn24h尿蛋白定量变化尿蛋白定量变化l11-8-6起服用起服用他克莫司他克莫司4mg bidl8月月28日日他克莫司他克莫司3mg bid+强的松强的松15mg qdl12月月28日日他克莫司他克莫司2mg bid+强的松强的松15mg qdl2012年年3月月23日日他克莫司他克莫司1.5mg bid+强的松强的松15mg qd肺部感染肺部感染相关指标变化见下图相关指标变化见下图n白蛋白白蛋白病历（二）病历（二）n病史摘要病史摘要(患者女，患者女，59岁，体重岁，体重56Kg)n2002年出现双下肢浮肿，查尿蛋白年出现双下肢浮肿，查尿蛋白3+，我院肾穿：，我院肾穿：轻度系膜增生性肾小球肾炎

6、轻度系膜增生性肾小球肾炎，给予强的松，给予强的松60mg qd，服用，服用2周后尿蛋白转阴，周后尿蛋白转阴，8周后激素渐减量，周后激素渐减量，疗程疗程1年余。年余。n2004年复发，再次给予强的松年复发，再次给予强的松60mg qd，1月后月后尿蛋白转阴。尿蛋白转阴。后出现股骨头坏死后出现股骨头坏死，故停用，改用雷，故停用，改用雷公藤公藤20mg tid，服用，服用3周后减量，周后减量，06年停用，尿年停用，尿蛋白一直阴性。蛋白一直阴性。n2010年年5月出现晨起颜面部浮肿，门诊：尿蛋白月出现晨起颜面部浮肿，门诊：尿蛋白3+，24h尿蛋白定量尿蛋白定量6.59g，收住我科。否认高血，收住我科。

7、否认高血压、糖尿病病史。压、糖尿病病史。n入院检查入院检查n生化：肌酐生化：肌酐104umol/l(GFR55.21ml/min)，葡，葡萄糖萄糖4.1mmol/l，甘油三酯，甘油三酯2.1mmol/l，总胆固，总胆固醇醇7.93mmol/l，低密度脂蛋白，低密度脂蛋白5.86mmol/l，总，总蛋白蛋白38.8g/l，白蛋白，白蛋白16.4g/ln24h尿蛋白定量尿蛋白定量5.43gn纤维蛋白原纤维蛋白原4.81g/ln丙肝、艾滋、乙肝及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定丙肝、艾滋、乙肝及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定电泳、肿瘤标记物均阴性电泳、肿瘤标记物均阴性n诊断诊断原发性肾病综合症原发性肾病综合症

8、 轻度系膜增生性肾炎轻度系膜增生性肾炎n治疗治疗n2010年6月10日给予强的松30mg qd+骁悉0.75g bidn普拉固、金水宝、克赛针、钙尔奇、法能等n2011-12-2(服用1年半后，再次出现全身浮肿)n肾综复发，白蛋白肾综复发，白蛋白19.09g/l，24h尿蛋白定量尿蛋白定量8.38g下一步治疗选择下一步治疗选择:nA：足量激素？：足量激素？nB：激素：激素+MMF？nC：激素：激素+CTX？nD：激素：激素+CNI？n一：因股骨头坏死，足量激素有可能加一：因股骨头坏死，足量激素有可能加重重n二：激素二：激素+MMF治疗一年半期间出现肾治疗一年半期间出现肾病综合征复发病综合征复发

9、n三：患者拒绝用三：患者拒绝用CTXn四：选择激素四：选择激素+CNI(TAC)相关指标变化见下图相关指标变化见下图n白蛋白白蛋白n11-12-12日，停用骁悉，改日，停用骁悉，改用用他克莫司他克莫司3mg bid、强的松、强的松30mg qdn12-1-5(他克莫司服用他克莫司服用1月月)n24h尿蛋白定量尿蛋白定量服用他克服用他克莫司莫司3mg bid一周一周n他克莫司血药浓度他克莫司血药浓度n11-12-12日，开始日，开始服用服用他克莫司他克莫司3mg bid、强的松、强的松30mg qd病例三：病例三：n病史摘要病史摘要(患者女，患者女，42岁，维吾尔族，岁，维吾尔族，否认高血压、糖

10、尿病史否认高血压、糖尿病史)2011年年3月因乏力、双下肢浮肿，泡沫尿，月因乏力、双下肢浮肿，泡沫尿，就诊我院，查就诊我院，查24h尿蛋白定量尿蛋白定量6.73g，白蛋白，白蛋白18g/l。丙肝、艾滋、乙肝及尿本周氏蛋白、血浆蛋白丙肝、艾滋、乙肝及尿本周氏蛋白、血浆蛋白固定电泳、肿瘤标记物均阴性固定电泳、肿瘤标记物均阴性 5月月16日我院行肾穿。日我院行肾穿。光镜：光镜：免疫荧光：免疫荧光：IgG(+)IgA(+)IgM(+)C3c(+)C4c(+)C1q(+)n临床诊断？临床诊断？n病理诊断？病理诊断？n诊断诊断 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 肾小球膜性肾病肾小球膜性肾病治疗选择：nA:

11、足量激素？足量激素？nB：激素：激素+CTX？nC：激素：激素+CNI？nD：MMF？n3月份开始：月份开始：美卓乐美卓乐48mg qd+环磷酰环磷酰胺每月胺每月1gn2011年年7月月5日因上腹部不适入院。日因上腹部不适入院。n肌酐肌酐44umol/l，葡萄糖，葡萄糖5.15mmol/l，甘油三酯，甘油三酯3.71mmol/l，总胆固醇，总胆固醇7.21mmol/l，总蛋白，总蛋白58.8g/l，白蛋白，白蛋白34.4g/ln24h尿蛋白定量尿蛋白定量2.49g(7月月7日日)，口服美卓乐，口服美卓乐24mg，环磷酰胺已静点，环磷酰胺已静点4gn治疗治疗n患者入院后，胃镜检查：患者入院后，胃

12、镜检查：食管炎食管炎(霉菌性霉菌性)慢性浅表慢性浅表性胃炎，给予性胃炎，给予CTX0.4g、0.6g每月分次静点，静每月分次静点，静点完点完6g后，每三个月静点后，每三个月静点1g，共，共8gn其余抗凝、调脂、补钙治疗其余抗凝、调脂、补钙治疗n2011年年9月月19日第二次入院日第二次入院(服用激素半年，服用激素半年，激素激素20mg，CTX已静点已静点6g)n治疗上继续口服激素，及治疗上继续口服激素，及CTX每每3个月静点个月静点1g，共用，共用8gn指标变化如下：指标变化如下：n总蛋白总蛋白58.9g/l，白蛋白，白蛋白35.8g/l(9月月20日日)白蛋白白蛋白29.3g/l(9月月30日日)n24h尿蛋白定量尿蛋白定量2.49g(7月月7日日)0.29g(9月月21日日)1.002g(10月月2日日)1.723g(10月月7日日)现已转阴现已转阴