周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅课件.ppt

1、1.周围神经病的临床2.电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病诊断价值3.肌电图报告常见的书写方式4.周围神经病：实验室检查5.周围神经病常见模式&诊断原则/流程6.总神经病变评分量表-临床版（TNSc）7.CTCAE V4.0 外周神经毒性分级基本内容一（周围）神经病的临床(Peripheral)Neuropathy 周围神经系统解剖受损 正常神经生理功能障碍一组症状和体征Feldman EL,Cornblath DR,Porter J,et al;Attendees of the NIH PeripheralNeuropathy Conference.National Institute

2、 of Neurological Disorders and Stroke(NINDS):advances in understanding and treating neuropathy,24-25 October 2006;Bethesda,Maryland.J Peripher Nerv Syst,2008,13(1):1-61.感觉障碍【常常最早出现】疼痛、感觉异常、感觉缺失2.运动障碍 束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩 腱反射减弱或消失3.自主神经障碍 苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂；阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等周围神经病：三主征脊神经及其组

3、成示意图 腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支，出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经周围神经病的原因（基于病因学）特发性炎性神经病特发性炎性神经病急性特发性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）代谢性以及营养性神经病代谢性以及营养性神经病糖尿病；其他内分泌疾病（甲状腺功能减退、肢端肥大症）尿毒症；肝病；维生素B12缺乏感染性以及肉芽肿性神经病感染性以及肉芽肿性神经病艾滋病、麻风病、白喉、结节病；严重感染以及多器

4、官衰竭（CIP）血管炎性神经病血管炎性神经病混合性结缔组织病；结节性多动脉炎；类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮肿瘤性和副蛋白血症性神经病肿瘤性和副蛋白血症性神经病肿瘤压迫及浸润；副肿瘤综合征；副蛋白血症；淀粉样变性药物和中毒性神经病药物和中毒性神经病酒精；其他药物；毒素；有机化合物（六碳、有机磷）；重金属（砷、铅、铊、金、铂/白金）；色氨酸遗传性神经病遗传性神经病特发性（遗传性运动感觉神经病、遗传性感觉神经病、Friedreich共济失调、家族性淀粉样变性）代谢性（卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabbe病、无脂蛋白血症、Tangier病即家族性低脂蛋白血病、Refsum病、Fabry病）嵌压

5、性神经病嵌压性神经病诱发周围神经病的部分药物感觉神经病感觉神经病以感觉神经病为主以感觉神经病为主运动神经病运动神经病混合性感觉和运动神经病混合性感觉和运动神经病氯霉素顺铂吡多辛（V-B6）紫杉醇（泰素）多西他赛（泰素帝）乙胺丁醇肼苯哒嗪米索硝唑甲硝唑氨苯砜丙咪嗪某些磺胺类胺碘酮氯喹双硫仑（戒酒硫）金吲哚美辛（消炎痛）异烟肼呋喃妥因青霉胺哌克昔林（非选择性钙拮抗药）苯妥英沙利度胺色氨酸（污染物）长春新碱Simon RP,et al.Clinical Neurology.7th ed.McGraw-Hill,2009根据主要受累纤维类型提示神经病的病因学运动纤维感觉纤维自主神经纤维GBS 糖尿病淀

6、粉样变性CIDP 尿毒症糖尿病MMN 酒精GBSCMT HIV 卟啉病多发性骨髓瘤副肿瘤性遗传性感觉神经病糖尿病干燥综合征白喉结缔组织病毒素/药物维生素B12缺乏l单神经病单神经病mononeuropathymononeuropathyl多数性单神经病多数性单神经病multiple mononeuropathymultiple mononeuropathyl多发性神经病多发性神经病polyneuropathiespolyneuropathies周围神经受损的分布型式临床上，按照周围神经受损的分布型式最有意义二 电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病的诊断价值 证实证实PNSPNS哪些成分受累

7、哪些成分受累 仅仅是感觉？或运动？或二者均受累？证实受累的分布证实受累的分布 对称性多发性神经病？单一神经？其他型式 确定病理机制：确定病理机制：轴突为主？脱髓鞘为主？二者均有？确定病变的严重程度和时间过程确定病变的严重程度和时间过程 轻或重？近期或慢性？对于周围神经病的评估电生理检测可回答哪些问题？电生理/电诊断检测：应该作为神经系统体格检查的直接延伸近端近端刺激刺激 脱髓鞘 正常神经传导 轴突变性 传导阻滞 远端远端刺激刺激神经传导检测结果的概要性解释 通常远端明显 -因为神经越长倾向于首先受累 症状和体征呈远-近梯度 -临床上呈袜套-手套样分布 -肢体远端较近端更明显轴突损害为主l 沿神

8、经行程多灶脱髓鞘-起病时；或病程早期-远、近端均受累l 临床上-远端+近端-无力、感觉障碍脱髓鞘为主 潜伏期延迟/NCV减慢 传导阻滞 近端波幅低于远端波幅(50%)异常波幅离散 Abnormal temporal dispersion脱髓鞘的电生理表现 不随意活动 随意活动 插入活动 自发活动 募集到的、MUP激活 单个MUP的评估 形式的评估 随机的 呈模式的 亚MUP MUP 大小 形态 稳定性 募集 干扰型肌电信号的检测针肌电图检测所包含的基本内容三 如何看肌电图报告 常见的书写方式广泛神经源性损害中华神经科杂志中华神经科杂志,2008,41(4):279-283单肢神经源性损害中华神

9、经科杂志中华神经科杂志,2008,41(4):279-283周围神经源性损害 基本检查：血液学；生化和内分泌；尿液；放射影像 针对特定疾病的专门检查 结缔组织病和血管炎；感染性病原体；肠道疾病；结节病；重金属中毒；卟啉病；免疫异常；遗传性疾病；恶性疾病；神经活检；皮肤活检四 周围神经病：实验室检查决定何时进行神经活检方案五 周围神经病 常见模式&诊断原则/流程 评估周围神经病时，最重要的细节，是确定神经病的分布、病理生理类型（脱髓鞘为主/还是轴突功能障碍为主）、持续时间和病程 将病史、临床检查和电诊断检测结合在一起，可准确描绘神经病的类型和可能的原因，从而提出治疗方案 欲得出具体诊断，就必须细

10、分周围神经病的三个亚型：单神经病、多发性单神经病或多发性神经病评估周围神经病的流程图1/28/2023六六 总神经病变评分量表总神经病变评分量表-临床版（临床版（TNSc）分类评分项分数01234感觉 感觉症状 无 仅手指和脚趾出现症状 踝和 腕 部出现症状 膝或肘出现症状 膝或肘以上部位出现症状，或功能性残疾 针刺感觉 正常 手指和脚趾减弱 踝和 腕 部减弱 膝或肘减弱 膝或肘以上部位减弱 震动感觉 正常 手指和脚趾减弱 踝和 腕 部减弱 膝或肘减弱 膝或肘以上部位减弱 深部腱反射正常 踝反射减弱 踝反 射 消失 踝反射消失，其他反射减弱 所有反射消失 运动 运动症状 无 轻度无力 中度无力

11、 需要帮助/辅助 麻痹 肌力 正常 轻度虚弱（MRC 4）中度 虚 弱（MRC 3）中 度 虚 弱（MRC 2）麻痹（MRC 0-1 自主 自主神经症 状，个数 0 1 2 3 4或5 1/28/2023检查原则双侧检查，先检查一侧，再检查另一侧，如果不对称，记录较差侧的最高评分1/28/2023不同程度活动困难的具体定义不同程度活动困难的具体定义轻度困难：患者自觉轻度肢体无力，不影响日常的工作和生活中度困难：肢体无力困难，已经影响到日常的工作和生活，但是仍可独自完成，无需借助器械或他人的帮助需要帮助才能完成活动：功能障碍较为严重，必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动麻痹：肢体完全无力，无法完成任何事情1/28/2023自主神经症状问诊自主神经症状问诊询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。无症状 0 分1 个症状1 分2 个症状2 分3 个症状3 分4 个或 5 个症状4 分记录出现和消失时间记录出现和消失时间