第二十章颅脑和脊髓先天性畸形课件.ppt

1、颅内肿瘤 北京世纪坛医院 神经外科 第一节第一节 概概 述述发病情况发病情况 1、发病率为、发病率为7-10/10万。万。2、恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的、恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的1.5%，在各，在各系统肿瘤中居第系统肿瘤中居第11位。位。3、年死亡率为、年死亡率为1.79/10万。万。4、20-50岁常见岁常见,40岁高峰，男性略多于女岁高峰，男性略多于女性。性。5、幕上下之比、幕上下之比 2：1 6、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤。、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤。肿瘤病因肿瘤病因 无定论 （1）遗传学因素 （2）环境因素：物理因素 化学因素 生物因素 （3）先天因素：胚胎组织残留 肿瘤组

2、织病理学分类（1）神经上皮：胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞（2）脑 膜：脑膜瘤、脑膜肉瘤（3）脑神经 ：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤（4）鞍区肿瘤：垂体腺瘤、颅咽管瘤（5）淋巴瘤及血液性肿瘤：（6）生殖细胞肿瘤：生殖细胞瘤、畸胎瘤（7）转移性肿瘤：（8）局部肿瘤的局限性扩张：颈静脉球瘤、软骨肉瘤（9）未分类肿瘤；分 类 来 源 1、原发 2、继发 生物学行为 1、良性 2、恶性 1、半球：胶质瘤、转移瘤2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓 部髓母细胞瘤5、脑室：室管膜瘤6、镰旁、

3、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤一、颅内压增高 头痛 呕吐 视乳头水肿 视力下降、黑朦、复视、头晕、猝倒、意识障碍 l二、定位症状：l （1）刺激性症状l 疼痛和抽搐l （2）破坏症状l 神经功能缺失，偏瘫、失语、感觉l 障碍l （3）压破症状l 颅神经受累l 最早症状具有定位意义老年颅内肿瘤特点：l （1）老年人颅内压增高症状出现晚或l 不明显l （2）以幕上脑膜瘤和转移瘤多见儿童发病情况 1、颅内肿瘤在全身各系统肿瘤中占7%,仅次于血液病的发病率。2、45-70%位于幕下.3、后颅窝和中线肿瘤居多，髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤。4.幕上多为颅咽管瘤 5.伴颅压高时掩盖定位体征,易误诊为胃肠道疾

4、病.1、精神症状-左额叶2、癫痫发作-颞、顶、额3、感觉障碍-顶叶4、运动障碍-运动区或内囊5、失 语-左额、颞区6、视野损害-枕叶内分泌紊乱、视野改变 1、视力视野改变 2、眼底-视神经原法萎缩 3、内分泌紊乱1、儿童-性早熟2、压迫导水管-颅高压3、压迫四叠体-上视困难4、压迫中脑-意识障碍1、小脑半球肿瘤-眼震、患肢协调动作 障碍2、小脑蚓部-步态不稳、站立不稳、脑 积水3、桥小脑角肿瘤-、尾组颅神经 障碍 有无肿瘤 定位 定性 病史 体检 辅助检查 l MRI的优点的优点1）属非损伤性检查。2）可以任意进行冠状位，矢状位等断面的横扫。对脑干部肿瘤及萎缩，脊髓空洞症，小脑扁桃体疝等效果优

5、异。3）几乎没有骨、空气所致的伪影，垂体部、后颅窝的影像非常清晰。4）不用造影剂就可获得血管形态及血流的资料以及肿瘤与血管的关系。5）在一定程度上可区别血肿的时期有助于鉴别肿瘤与血肿。6）可诊断多发性硬化症，脱髓鞘疾病，皮质下动脉硬化性脑病，一些代谢性及变性疾病。MRI的的缺点缺点1）检查所需时间较长，且必须制动210分钟。不稳定的外伤不适合。2）对骨破坏和钙化病灶诊断较差，必须同时使用CT3）对急性出血，特别是蛛网膜下腔出血诊断困难。4）T2加权像高信号为非特异性，在肿瘤、卒中、脓肿及脱髓鞘病变均可显示高信号。5）放入动脉瘤夹、外科用金属的患者，情绪不稳或 封闭恐惧症的患者无法检查。基因药物

6、治疗突变补偿、分子化疗、基因免疫调节突变补偿、分子化疗、基因免疫调节自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等Tk/GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gptTk/GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gpt/6-TX /6-TX 细胞色素细胞色素P450/CTXP450/CTX （一）神经上皮组织肿瘤 胶质瘤=神经细胞+胶质细胞 星形细胞瘤 少肢胶质细胞瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 多形性胶质母细胞瘤占神经上皮肿瘤:21.-51.6%部位：大脑半球 额叶,颞叶,顶叶,枕叶年龄：中青年,高峰31-40岁,男:女=3

7、:2界限：不清（清楚）生长方式：浸润生长恶性程度：低度恶性 I,II,III,IV治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%l星形细胞瘤生长缓慢,平均病史2-3年,10年l颅压高 占位效应+CSF循环梗阻l癫痫,1/3为首发症状l额叶,胼胝体,对侧额叶:精神障碍,表情淡漠,情感异常,记忆力减退,性格改变,对事物不关心l低级别低级别MRI:长长T1,T2 瘤周水肿轻瘤周水肿轻,不增强不增强CT:非强化低密度灶非强化低密度灶,分界清楚分界清楚,有或无占有或无占位位l高级别高级别强化强化,略高或混杂略高或混杂,伴囊肿伴囊肿,钙化钙化,出血出血,形态不规则形态不规则,分界不清分界不清,占位效应和

8、水肿明占位效应和水肿明显显l大脑半球大脑半球:延长病人高质量生存时间为目延长病人高质量生存时间为目标标,不增加神经功能损伤不增加神经功能损伤,尽量切除肿瘤尽量切除肿瘤l小脑小脑:完整切除有望根治完整切除有望根治l显效 病灶消失l有效 缩小50%以上l微效 缩小25-50%l无变化 缩小25%以下l恶化 增大超过25%或有新病灶l肿瘤复发:手术部位及其周围2cm重新发现肿瘤,术后3天复查增强CT,MRI记录肿瘤切除程度,对判断复发重要.l再手术:全身状态好,手术6个月以上l40岁以下低级别岁以下低级别,全切生存期延长全切生存期延长l丘脑和脑室丘脑和脑室,直径直径5cm,疗效差疗效差l高级别高级别

9、 治疗困难治疗困难,预后差预后差,90%确诊确诊2年内年内死亡死亡占神经上皮肿瘤:22.3%部位：半球最常见年龄：成人 30-50岁,男女2-3:1界限：不清生长方式：浸润 恶性程度：未分化癌，高度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：平均生存812个月占神经上皮肿瘤占神经上皮肿瘤:3-12%30-40岁岁,男女男女=2:1多见于大脑半球白质多见于大脑半球白质,额叶最多见额叶最多见生长缓慢，病程长生长缓慢，病程长 2-3年年,31年年常有钙化常有钙化 30-70%定性重要定性重要分界较清分界较清手术治疗，术后放疗手术治疗，术后放疗+化疗化疗预后较好预后较好占神经上皮肿瘤占神经上皮肿瘤:5-6%部

10、位：脑室、脊髓中央管年龄：儿童、青少年界限：不清（尚清）生长方式：浸润生长，种植转移恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：差 5年生存率41%,儿童30%部位：小脑蚓部部位：小脑蚓部 梗阻脑积水和共济障碍梗阻脑积水和共济障碍年龄：年龄：10岁以前岁以前,男女男女=2:1界限：不清界限：不清生长方式：浸润生长生长方式：浸润生长恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移治疗方式：手术治疗方式：手术+放疗放疗+化疗化疗预后：预后：5年生存率年生存率50%l l 神经鞘瘤，源于颅神经l 良性肿瘤l 约占颅内肿瘤的8-10%l 位于桥小脑角l 40以下是否N

11、F21、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍2、可累及面神经、三叉神经，周围性面 瘫，痛温觉减退3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉 汉步态、共济失调4、尾组颅神经症状5、颅内压增高lI级:1-10mm 内听道 lII级:11-20mm 内听道 脑池lIII级:21-30mm 脑干lIV级:31mm压迫脑干占颅内原发肿瘤占颅内原发肿瘤:14.9-19.0%部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、嗅沟、后颅窝嗅沟、后颅窝年龄：年龄：45 岁高峰岁高峰 男女男女=1:1.8界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨生长方式：膨胀性生长生长方式：膨胀性生长治疗方式

12、：手术（病变硬膜治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）颅骨全切除）预后：良好预后：良好占颅内原发肿瘤占颅内原发肿瘤:0.85-2%肿瘤多位于幕上额叶、大脑深部和脑室周肿瘤多位于幕上额叶、大脑深部和脑室周围围出现精神症状、癫痫和肢体障碍出现精神症状、癫痫和肢体障碍中央灰质或胼胝体区均匀一致的增强病灶中央灰质或胼胝体区均匀一致的增强病灶放疗敏感放疗敏感包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性肿瘤多位于中线部位、松果体区及鞍上区易经脑脊液传播出现相应部位的临床表现影像血表现多样治疗：手术+放疗+化疗良性肿瘤良性肿瘤上皮样囊肿上皮样囊肿好发好发CPA，鳞状上皮构成，鳞状上皮构成

13、皮样囊肿皮样囊肿好发中线，皮肤附属器官毛发和皮脂好发中线，皮肤附属器官毛发和皮脂腺腺CT：底密度但高于脑脊液，不被强化，无脑：底密度但高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。水肿。MRI：T1不均匀低信号，不均匀低信号，T2高信号高信号治疗：手术全切，予后良好。治疗：手术全切，予后良好。垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤 小型：1cm,蝶鞍内大型：1cm,3cm病理分类根据染色：嫌色性、嗜酸性、嗜硷性、混合分泌功能：催乳素（PRL）生长激素（GH）促肾上腺皮质激素（ACTH）混合瘤局部压迫表现 1、头痛 2、视力、视野：视神经、视交叉受压 3、视乳头改变：萎缩 4、压迫临近组织症状：向上 下丘脑 内分泌功能障碍1

14、、泌乳素瘤：闭经-泌乳-不孕2、生长素瘤：成人-肢端肥大症 儿童-巨人症3、促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing病：向心性肥胖 蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病1、手术：经鼻蝶窦手术、经额手术2、放疗：3、-刀：视神经距肿瘤4mm 占颅内肿瘤:2.5-4%先天性肿瘤，5-10岁多见 位于鞍上区，向第三脑室生长，钙化:85%压迫视交叉 阻塞脑脊液循环通路-脑积水镜下：瘤细胞由磷状上皮式柱状上皮组成，有的排列成牙釉质器官样结构。大体：肿瘤多为半囊半实，深褐色液体，内含胆固醇结晶，瘤壁有钙化。临床表现：1、视力视野障碍：视力下降，视野缺损 2、内分泌功能障碍：肥胖，尿崩，发育迟缓，性功能障碍治疗：早期-显微外科全切除源于胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长良性起源，恶性行为好发于中线的骨性结构：骶尾部、椎体和颅底侵润破坏颅底及其附近脑神经和脑实质全切困难，放疗不敏感 4-8年颅内常见肿瘤之一多位于大脑中动脉分布区，单发或多发肺、乳腺和胃的腺癌转移为主出现颅内高压症状和定位体征脑水肿重，明显强化单发可手术切除，多发可放射治疗 真性血管肿瘤，多发生于小脑半球 2040岁多见，男多于女 有遗传倾向 多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供 个别有红细胞增多症临床表现：小脑症状 颅内压增高治疗：手术切除