第十六章-血液的生物化学课件.ppt

1、 第第 十十 六六 章章血液的生物化学血液的生物化学Hemal BiochemistryP392血血 液液 概概 况况*非蛋白氮非蛋白氮（non-protein nitrogen，NPN）非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物:尿素、尿酸、肌酸、尿素、尿酸、肌酸、肌酐、胆红素、氨肌酐、胆红素、氨等中的等中的氮氮。正常人血。正常人血NPN含量为含量为14.28-24.99mmol/L，其中，其中尿素氮尿素氮约约占占NPN的一半。的一半。P392第第 一一 节节血血 浆浆 蛋蛋 白白 质质Plasma Protein一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度

2、：7075g/Lv血浆蛋白血浆蛋白是指是指血浆含有的蛋白质，血浆含有的蛋白质，是血浆中是血浆中的主要的的主要的固体成分。固体成分。1.依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分类结果分类（一）血清蛋白的分类（一）血清蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答

3、的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类依据生理功能分类 二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能第第 三三 节节血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood CellsP401（一）糖代谢（一）糖

4、代谢1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+成熟红细胞除成熟红细胞除质膜和胞浆质膜和胞浆外，无其它细胞器。外，无其它细胞器。葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路-2,3-BPG的功能的功能NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷

5、酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过氧谷胱甘肽过氧化物酶化物酶磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径P404珠蛋白珠蛋白+血红素血红素(heme)*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓骨髓的的幼红细胞幼红细胞和和网织红细胞网织红细胞中合成。中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成过程合成过程 -氨基氨基-

6、酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的生成：由的生成：由ALA合成酶合成酶(ALA synthase)催化，是催化，是血红素合成的关键酶血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2 ALA合成酶合成酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：反应部位：线粒体线粒体COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2ONHOHOOHONH2胆色素原胆色素原的生成的生成ALA生成后从线粒体进入生成后从线粒体进入胞液胞液ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：反应部位：胞液胞液COOHCH2CH2CCNOHHHH 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟

7、啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：反应部位：胞液胞液 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入再进入线粒体线粒体 粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶反应部位：反应部位：线粒体线粒体A:-CH2COOHP:-CH2CH2COOHM:-CH3V:-CH=CH2合成的原料简单：合成的原料简单：琥珀酰琥珀酰CoA、甘氨酸甘氨酸、Fe2

8、+等小分子物质；等小分子物质；ALA合酶合酶是血红素合成的是血红素合成的关键酶关键酶 合成过程的起始与最终过程在合成过程的起始与最终过程在线粒体线粒体，中，中间过程在间过程在胞液胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点 血红素血红素合成后与合成后与 珠蛋白珠蛋白结合成血红蛋白。结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受白质的合成，其合成受血红素调控。血红素调控。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成1血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶是AALA脱水酶脱水酶 BALA合酶合酶C尿卟啉原尿卟啉原I同合酶同合酶D血红素合成酶血红素合成酶 E尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶2合成血红素的基本原料是合成血红素的基本原料是A乙酰乙酰CoA、Fe2+B珠蛋白、珠蛋白、Fe2+C琥珀酰琥珀酰CoA、Fe2+D乙酰乙酰CoA、甘氨酸、甘氨酸、Fe2+E琥珀酰琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸、Fe2+