再生障碍性贫血课件整理.ppt
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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 Aplastic anemia,骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾造血器官造血器官南阳医专 余发明复习前课-导入新课 1、大夫们:我们上次课学习的是缺铁性贫血,大大家说一说家说一说缺铁性贫血的一般临床表现有哪些?的一般临床表现有哪些?2、今天将学习的是:再生障碍性贫血-即:即:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。南阳医专 余发明 一、教学目的要求(一)掌握:发病、原理、分型、诊断和 鉴别治疗方法。(二)熟悉:病因、病理、病机、鉴 别;相关检查、并发症。二、教学内容 1.概念、发病情况 2.病因
2、及机理 3.临床表现及并发症 4辅助检查 5.诊断与治疗教学目标教学目标再生障碍性贫血 定义:1.是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。2.是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病 一、定义与分型一、定义与分型 再生障碍性贫血 急性再障 重型再障(SAA-型)重型再障(SAA-型)非重型再障(NSAA)再生障碍性贫血发病率:欧美为4.713.7/10万;我国为7.4/1万 患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性总发病不多,但就造血系统疾病来说比较多见
3、。急性(重型)再障:年龄、性别发病率波动较大(发 病年龄447岁,多小于12岁),慢性再障:男多于女,男、女发病率在5060岁均 有明显高峰,因此慢性再障是老年病。再生障碍性贫血迄今不明。可能与以下几个因素有关:病毒感染 药物等化学物品接触 长期接触放射性物质南阳医专 余发明 因病:原发性:半数以上病因不明。继发原因:(一)化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。(二)物理因素:X线、射线、中子、及射线 阻扰DNA复制抑制细胞有丝分裂造血干细胞数量减少(三)生物因素:病毒、细菌感染南阳医专 余发明 发病机制 1、种子(seed)学说造血干(祖)细胞内在缺陷,量和质的缺陷.2、土壤(s
4、oil)学说造血微环境支持功能缺陷 3、虫子(worm)学说(免疫学说)异常免疫反应损伤造血(祖)细胞 4、遗传(inheritance)倾向南阳医专 余发明南阳医专 余发明南阳医专 余发明再生障碍性贫血-临床表现临床表现 主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大再生障碍性贫血-临床表现临床表现重型再障(SAA):起病急,进展快,病情重 贫血多呈进行性加重,苍白、乏力等明显 感染症状重,发热,T39。呼吸道感染、泌尿生殖道等,常合并败血症,皮肤粘膜、内脏出血。再生障碍性贫血-临床表现临床表
5、现非重型再障(NSAA):起病与进展缓慢,病情相对较轻 缓慢进展,症状不及 SAA 明显 感染症状较SAA轻,易控制;上呼吸道感染、牙龈炎、等,败血症少见 以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。出血较易控制再生障碍性贫血-实验室检查实验室检查 一、血象:全血细胞减少(程度可不平行)网织红细胞降低明显 二、骨髓象:骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪SAA:全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,网织红细胞网织红细胞百分数多百分数多 0.005,绝对值绝对值 15 10 9/L;白细胞白细胞计数多计数多 20 10 9/L
6、,N0.5 10 9/L,淋巴比例增高;淋巴比例增高;血小板血小板计数计数 0.005,绝对值可绝对值可 15 10 9/L;N0.5 10 9/L,淋巴比例淋巴比例增高;增高;血小板血小板计数可计数可 20 10 9/L。血象血象 再障血象 南阳医专 余发明 二、骨髓象:穿刺物涂片 1、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多(肉眼观)。2、增生不良(多数多部位涂片所见)。3、粒系及红系细胞减少,巨核细胞很难找到或缺如。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。4、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加再生障碍性贫血-诊断诊断 AA 诊断标准:全血细胞减少全血细胞减少,网织红细胞百分数,网织红细胞百分数 0
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