儿童风湿性疾病(hangzhou)课件.ppt
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1、.1 .2 是泛指影响骨、软骨、关节及是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病,腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病,.3包括包括100100余种与关节或有关肌肉骨骼综合余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似,在分类、诊断和治疗方面与成人相似,但有重要但有重要区别区别,包括:,包括:父母在患儿的护理方面起主要作用父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响性及其预后有重要影响.4全身结缔组织疾病(全身结缔组织疾
2、病(JIAJIA、SLESLE、皮肌炎、硬、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等)皮病、血管炎综合征等)感染性感染性代谢性代谢性内分泌性内分泌性神经病性神经病性骨及软骨疾病骨及软骨疾病血液病及肿瘤血液病及肿瘤先天异常先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死肌肉骨骼创伤及骨坏死其他其他.5.6全身型全身型JIAJIA多关节炎型(多关节炎型(RFRF阴性)阴性)多关节炎型(多关节炎型(RFRF阳性)阳性)少关节炎型(持续型、扩展型)少关节炎型(持续型、扩展型)银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 .7 .8有几种不同的起病类型有几种不同的起病类型全身性疾病
3、较常见全身性疾病较常见主要为大关节受累主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结类风湿因子常阴性和罕见皮下小结.9 临临 床床 表表 现现.10全身型全身型(Systemic JIA)发热发热 弛张热弛张热皮疹皮疹 随体温升降而出现或消退随体温升降而出现或消退关节症状关节症状肝脾及淋巴结肿大肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎胸膜炎及心包炎神经系统症状神经系统症状.11 弛张热弛张热 100100类风湿皮疹类风湿皮疹 9595肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 8
4、585胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060腹痛腹痛 2020白细胞明显增多白细胞明显增多 8585严重贫血严重贫血 4040类风湿因子类风湿因子 0 0 抗核抗体抗核抗体 0 0发热期间关节炎发热期间关节炎/关节痛关节痛/肌痛肌痛 100100迟发性关节炎迟发性关节炎 9090色素膜炎色素膜炎 0 0.12.13 受受累累关关节节5 5个个以以上,上,女女孩孩多多见。见。发发病病年年龄龄 8 8岁岁以以上上 发发病病年年龄龄 各各年年龄龄组组类类风风湿湿因因子子阳阳性性组组类类风风湿湿因因子子阴阴性性组组.14 受累关节受累关节4 4个以下,女孩多见个以下,女孩多见 发病年龄发病年龄 25岁
5、岁 关节炎关节炎 持续型持续型 扩展型扩展型 病程病程6 6个月后发个月后发 展为多关节炎(展为多关节炎(20%20%)虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎.15.16.171 1个或几个关节炎:如肿胀、渗出或具有以下个或几个关节炎:如肿胀、渗出或具有以下2 2个或更个或更多体征:如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高多体征:如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下病程在病程在6 6周以上周以上起病最初起病最初6 6月的临床表现确定类型:月的临床表现确定类型:a.a.多关节型:多关节型:受累关节受累关节55个个 b.b.少关节型:少关节型:受累关节受累关节44个个 c
6、.c.全身型:全身型:间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累(肝脏肿大、淋巴结肿大)器受累(肝脏肿大、淋巴结肿大)除外其他风湿性疾病除外其他风湿性疾病.18以以高热、皮疹高热、皮疹等全身症状为主者:等全身症状为主者:全身感染:全身感染:败血症、结核、病毒感染败血症、结核、病毒感染 恶性病:恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤其他恶性肿瘤以以关节受累关节受累为主者:为主者:风湿热、化脓性关节炎、关节风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎结核、创伤性关节炎与其他与其他风湿性疾病合并关节炎风湿性疾病合并关节炎相
7、鉴别:相鉴别:SLESLE、MCTDMCTD、血管炎综合征(过敏性紫癜、川崎病)血管炎综合征(过敏性紫癜、川崎病).19控控制制病病变变的的活活动动度,度,减减轻轻或或消消除除关关节节疼疼 痛痛和和肿肿胀胀预预防防感感染染和和关关节节炎炎症症的的加加重重预预防防关关节节功功能能不不全全和和残残废废恢恢复复关关节节功功能能及及生生活活与与劳劳动动能能力力.20(一一)药物治疗药物治疗 1.一线药物一线药物 即非甾体类抗炎药,即非甾体类抗炎药,亦称为亦称为速效抗炎止痛剂速效抗炎止痛剂 .21(1)(1)阿司匹林阿司匹林 剂量剂量:80100mg/kg/d,不超过不超过3g/d,分分34次口服。次口
8、服。副作用副作用:胃肠道反应、胃出血,胃肠道反应、胃出血,肝功能损害及肾功能损害肝功能损害及肾功能损害 过敏反应:血管神经性水肿、鼻塞、过敏反应:血管神经性水肿、鼻塞、喉头喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支 气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等 .22(2)(2)布洛芬布洛芬 剂量剂量:2030mg/kg/d 副作用副作用:胃部不适、失眠、血尿、胃部不适、失眠、血尿、尿糖(尿糖(+)、听力障碍、视力减弱和)、听力障碍、视力减弱和 色弱色弱(3)(3)萘普生萘普生 剂量剂量:1015mg/kg/d,分两次口服,分两次口服。.23(4)(
9、4)双氯芬酸钠(扶他林)双氯芬酸钠(扶他林)剂量:剂量:13mg/kg/d 副作用:副作用:恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿皮疹和水肿 (5)(5)消炎痛消炎痛 剂量:剂量:13mg/kg/d 副作用:副作用:头晕、头痛和胃肠道反应。可引头晕、头痛和胃肠道反应。可引 起高胆红素血症,故新生儿慎用或禁用。起高胆红素血症,故新生儿慎用或禁用。大剂量还可引起肝功能衰竭大剂量还可引起肝功能衰竭 .24普威(尼美舒利)普威(尼美舒利)对环氧化酶抑制作对环氧化酶抑制作 用强。用强。剂量:剂量:50100mg/次,23次/日。副作用:恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、副作用:
10、恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、腹痛、水肿、皮疹等。腹痛、水肿、皮疹等。.25 2.2.二线药物二线药物 应及早使用这类药物。应用这类药物至应及早使用这类药物。应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长,故又出现临床疗效之间所需时间较长,故又称称慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改变病这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者情的进展。近年来认为在患者尚未发生尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物,可以控制骨病变的加重,可以控制骨病变的加重,.26慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药 改变病情抗风湿药改变病情抗风湿药 抗疟药、
11、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等公藤等 细胞毒药物细胞毒药物 甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A A、硫唑嘌、硫唑嘌呤等呤等.27二线药物二线药物(1 1)羟氯喹)羟氯喹 剂量剂量:56.5mg/kg/d56.5mg/kg/d,不超过,不超过0.25g/d0.25g/d,分分1212次服用。疗程次服用。疗程3 3个月个月至至1 1年年。副作用副作用:视网膜炎、白细胞减少、肌无力:视网膜炎、白细胞减少、肌无力 和肝功能损害。应定期检查。和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊,白细胞当视力模糊,白细胞4 x 104 x 109 9/L
12、/L 和和肝区疼痛时,应立即停药。肝区疼痛时,应立即停药。.28 (2 2)柳氮磺吡啶)柳氮磺吡啶 剂量剂量:50mg/kg/d50mg/kg/d。服药。服药1-21-2个月即可起效。个月即可起效。副作用副作用:恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒:恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒 性肝炎和不育症。性肝炎和不育症。(3 3)甲氨蝶呤)甲氨蝶呤 剂量剂量:10mg/m10mg/m2 2,每周一次顿服。服药,每周一次顿服。服药3-123-12周即周即 可起效。可起效。副作用副作用:恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大肺炎、转氨酶
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